Mengenali sindrom cherubisme

[Penyakit ini juga dikenal sebagai proliferasi anomali familial serat tulang, gangguan makromandibular familial, pembesaran rahang atas, dan penyakit rahang multikistik familial. Penyakit ini juga dikenal sebagai penyakit wajah malaikat karena Jones (1933) pertama kali menggunakan nama cherubism (penyakit mirip wajah malaikat). Ini adalah penyakit langka yang hanya menyerang rahang anak-anak dan berdiri sendiri sebagai suatu kondisi karena morfologi wajah dan struktur histologisnya yang khas. [Diperkirakan merupakan kelainan dominan autosomal. Patogenesis yang tepat tidak diketahui. Esensi patologis penyakit ini adalah penggantian jaringan tulang normal oleh jaringan ikat fibrosa yang abnormal, yang kaya akan pembuluh darah, jaringan seperti tulang atau trabekula tulang, dan kaya akan sel raksasa berinti banyak. Pembuluh darah biasanya tipis dan melebar, dikelilingi oleh bahan merah eosinofilik dalam struktur seperti manset atau manset, dan sel raksasa berinti banyak sering mengelilingi dan menempel pada dinding pembuluh darah. Osteogenesis berserat langsung atau trabekula neoplastik yang terdistribusi tidak teratur terlihat pada serat yang tersusun secara longitudinal dan horizontal, yang terakhir ini memiliki warna yang heterogen dan tanpa garis pengendapan yang normal, dan fokus perdarahan yang besar serta hematoksilin yang mengandung zat besi sering terlihat. Pada tahap selanjutnya, komponen fibrosa meningkat dan terjadi osteogenesis. [Ini adalah pembesaran rahang yang keras, tanpa rasa sakit, simetris, dan jinak yang tumbuh seiring bertambahnya usia dan tubuh, tetapi perkembangannya melambat atau berhenti pada usia dewasa. Rahang bawah biasanya lebih rentan daripada rahang atas, dan karena kelenjar getah bening juga membesar, pasien memiliki wajah bagian bawah yang menonjol, pipi dan rahang yang penuh, lidah yang meninggi, kesulitan berbicara, celah pada gigi susu, gigi yang hilang dan tidak rata, dan tidak ada gigi pada area lesi yang terberat. Foto rontgen menunjukkan rahang yang membengkak dengan penipisan korteks dan beberapa area kistik hipodensitas di dalam rahang. [Perawatan] Perawatan bedah konservatif dilakukan untuk memperbaiki bentuk dan fungsi wajah setelah lesi mereda.