Kista rahang atas dapat diklasifikasikan menurut asal jaringan dan lokasi asalnya. Kista yang berkembang dari epitel atau sisa-sisa epitel jaringan dewasa atau gigi disebut kista rahang odontogenik. Kista yang timbul dari sisa-sisa epitel embrionik dan kista darah yang keluar akibat cedera, serta kista tulang aneurisma, dikenal sebagai kista rahang non-gigi. Semuanya relatif jarang terjadi secara klinis. Kista odontogenik pada rahang paling sering terjadi pada orang dewasa muda. Hal ini dapat terjadi di bagian rahang mana pun. Kista ujung akar terjadi pada gigi anterior; kista primordial dan kista keratotik terjadi pada daerah molar ketiga mandibula dan cabang mandibula; kista bantalan gigi terjadi pada daerah cuspid rahang atas selain molar ketiga mandibula. Kista rahang odontogenik tumbuh lambat dan pada awalnya tidak memiliki gejala yang disadari. Jika terus tumbuh, tulang secara bertahap mengembang di sekitarnya, mengakibatkan kelainan bentuk wajah. Jika kista tumbuh menjadi lebih besar, tulang permukaan menjadi lempeng tulang yang sangat tipis, yang dapat dirasakan seperti bola ping-pong saat diraba, dengan suara rapuh seperti perkamen, dan pada akhirnya, ketika lempeng tulang yang sangat tipis ini juga diserap, sensasi goyah dapat terjadi. Karena lempeng tulang bukal rahang umumnya lebih tipis daripada sisi lingual, sebagian besar kista umumnya membengkak ke arah sisi bukal; namun, kista keratotik dapat membengkak ke arah sisi lingual pada 1/3 kasus dan menembus dinding tulang lingual. Ketika kista mandibula berkembang terlalu besar dan terjadi kerusakan tulang yang berlebihan, kista ini dapat menyebabkan fraktur patologis. Kista di rahang atas dapat menyerang rongga hidung dan sinus maksilaris, mendorong tepi infraorbital ke atas, sambil menekan mata dan mempengaruhi penglihatan atau bahkan menyebabkan diplopia. Jika gigi yang berdekatan tertekan, resorpsi tulang periapikal dapat menyebabkan pergeseran, pelonggaran, dan kemiringan gigi. Kista ujung akar dapat ditemukan dalam mulut dengan karies yang dalam, sisa akar atau gigi pulpa yang mati. Kista awal, yang berisi dan berkeratin dapat dikaitkan dengan gigi yang hilang sejak lahir atau dengan gigi tambahan. Jika kista pecah akibat cedera ekstraksi, cairan berwarna kuning jerami atau hijau jerami dapat terlihat di dalam kista atau, pada kasus kista keratotik, zat seperti sebum dapat terlihat. Jika kista disebabkan oleh infeksi, peradangan dapat terjadi dan pasien mungkin merasa kembung, demam dan tidak enak badan. Semua kista odontogenik, kecuali kista ujung akar, dapat berubah menjadi atau disertai dengan adanya tumor sel pembentuk email; kista keratotik juga memiliki kemampuan yang luar biasa untuk kambuh dan karsinogenesis. Secara klinis, kista rahang odontogenik dapat bersifat tunggal atau multipel. Bentuk yang paling umum adalah bentuk soliter. Ketika beberapa kista keratotik dikaitkan dengan nevi sel basal kulit (atau karsinoma sel basal), tulang rusuk bercabang dua, jarak orbital yang melebar, kelainan tengkorak, dan pengapuran sabit serebelar, maka hal ini disebut sebagai “sindrom karsinoma sel basal mirip nevus” atau “sindrom nevus sel basal multipel”. Jika satu-satunya kondisi klinis adalah keratokista multipel tanpa gejala seperti basal cell nevi (karsinoma), ini juga dapat disebut sindrom keratokista.