Salah satu fitur yang paling penting dari neurofibromatosis adalah bercak kopi susu (“café au lait”), yang terjadi pada sebagian besar orang dengan neurofibromatosis tipe 1.
Beberapa bintik kopi susu hadir saat lahir dan dapat berubah ukuran, jumlah, dan bahkan warna seiring bertambahnya usia. Bintik-bintik café au lait dapat muncul pada area yang tidak terpapar, ukurannya bervariasi, memiliki batas yang jelas, sebagian besar berbentuk oval atau bentuk lainnya, tidak menonjol dari kulit, dan memiliki kulit normal di antara bintik-bintik yang berubah warna.
Lebih dari 10% orang normal memiliki satu atau lebih bintik-bintik kopi, tetapi jika ada lebih dari 6 bintik kopi, itu harus diperhatikan.