Neurofibromatosis berpotensi turun-temurun. Mutasi genetik adalah penyebab neurofibroma. Neurofibromatosis adalah kelainan dominan autosomal.
Umumnya, ada kemungkinan 50% bahwa setiap anak yang lahir dari seseorang dengan penyakit ini akan mewarisi penyakit tersebut. Jika orang tua tidak memiliki manifestasi penyakit, kemungkinan orang tua pasien mengalami kehamilan lagi adalah rendah, tetapi perlu untuk mengecualikan mutasi mosaik sel germinal dan dianjurkan untuk berkonsultasi dengan spesialis yang relevan untuk menentukan apakah diagnosis prenatal diperlukan.