Mayoritas pasien dengan sindrom Nutcracker datang dengan hematuria dengan/tanpa nyeri pinggang. Sebagian besar pasien adalah remaja bertubuh panjang dan kurus, dengan presentasi klinis berupa proteinuria tegak, dan varikokel sisi kiri juga sering terjadi pada pria. Beberapa pasien wanita paruh baya dan yang lebih tua dapat mengalami hematuria dan sindrom stasis panggul. Diagnosis sindrom Nutcracker bersifat eksklusi, yang berarti bahwa keberadaan struktur ‘nutcracker’ dapat ditunjukkan dengan gejala klinis yang khas dan pemeriksaan penunjang, sambil menyingkirkan kemungkinan penyebab lain dari gejala klinis (misalnya tumor, batu, infeksi, malformasi, dan penyakit glomerulus). Indikator diagnostik yang paling umum diterima adalah: 1. Pola sel darah merah urin yang bukan berasal dari glomerulus (yaitu >90% pola sel darah merah normal dalam urin). 2. Rasio ekskresi kalsium urin yang normal (Ca/Cr < 0,20). 3, Sistoskopi untuk muncratan ureter kiri (pada episode hematuria duniawi). 4, Lesi normal atau sedikit pada biopsi ginjal. 5, Ultrasonografi, CT dan MRI perut menunjukkan kompresi dan dilatasi vena ginjal kiri. 6, Vena cava inferior dan manometri vena ginjal kiri mengkonfirmasi obstruksi refluks ginjal kiri, dengan perbedaan tekanan antara tekanan vena ginjal kiri dan vena cava inferior sebesar 4 mmhg atau lebih (perbedaan tekanan 5 mmHg juga telah dilaporkan). 7. Singkirkan kemungkinan penyebab hematuria lainnya. "Standar emas" untuk diagnosis NCS adalah venogram ginjal kiri, yang mengukur perbedaan tekanan antara vena kava distal dan inferior pada >0,49kpa. Namun, angiografi adalah tes invasif, dibandingkan dengan ultrasonografi, yang lebih nyaman dan harus menjadi tes yang paling umum digunakan. Pemeriksaan ultrasonografi Doppler pada vena renalis kiri pada posisi terlentang, tegak, lateral kiri dan lateral kanan dengan diameter internal vena renalis kiri yang dikompresi melebar lebih dari tiga kali sudah cukup untuk memastikan diagnosis.