Etiologi dan pembedahan untuk penutupan jahitan tengkorak sebelum waktunya

  Kita melihatnya di TV: bayi rusa yang baru lahir akan berdiri dan berlari, bayi kanguru yang baru lahir akan merangkak ke dalam kantong induknya dengan sendirinya, dan bahkan monyet yang baru lahir, primata seperti kita, akan melekat pada induknya dengan sendirinya. Bagaimana mungkin kita dilahirkan tanpa kemampuan untuk melakukan apa pun selain makan dan menangis, namun kita akhirnya menjadi primata? Mengapa kita lebih pintar dari hewan lain? Mengapa kita lebih cekatan daripada hewan lain dan mampu melakukan semua jenis tugas yang rumit? Alasan utamanya adalah karena manusia memiliki otak yang berkembang dengan baik, dan banyak fungsi-fungsi yang lebih tinggi yang dikembangkan setelah lahir. Yang paling khas adalah perkembangan lobus frontal ganda: lobus frontal belum sepenuhnya berkembang pada bayi baru lahir dan bayi kecil, sehingga mereka tidak dapat melakukan apa pun. Pada saat ini ruang subarachnoid frontal ganda melebar, yang kadang-kadang salah didiagnosis sebagai hipoplasia serebral atau efusi subdural. Hal yang sama berlaku untuk otak kecil, yang sepenuhnya berkembang setelah lahir. Setelah dewasa, manusia dapat berdiri, berjalan, berbicara, dan melakukan berbagai gerakan kompleks, sehingga tidak mungkin untuk secara sewenang-wenang dan dengan mudah menentukan bahwa seorang anak kekurangan otak, dan bahwa semua bayi kekurangan otak jika dilihat dengan standar jaringan otak orang dewasa.  Selama proses evolusi yang panjang, tengkorak manusia dirancang untuk mendukung perkembangan jaringan otak, dan terdiri dari banyak irisan tengkorak, yang secara longgar dihubungkan oleh jaringan fibrosa. Beberapa jahitan tidak menutup sampai usia dua puluhan. Otak membesar dua kali lipat dalam enam bulan pertama kehidupan, yang dikenal sebagai periode utama perkembangan jaringan otak, dan membesar dua kali lipat lagi pada usia dua tahun, sehingga periode sebelum usia dua tahun merupakan periode yang paling penting bagi perkembangan otak. Salah satu penyebab paling umum dan penting dari perkembangan otak adalah penutupan jahitan tengkorak sebelum waktunya. Craniosynostosis prematur mempengaruhi 16 dari setiap 10.000 kelahiran di Amerika Serikat, sekitar 4 dari 10.000 di Inggris dan Prancis, 6 dari 10.000 di Israel dan tidak ada statistik yang tersedia untuk Cina.  Penutupan prematur jahitan tengkorak, juga dikenal sebagai craniosynostosis, disebabkan oleh penyembuhan prematur ruang tengkorak, mengakibatkan pembentukan prematur rongga mati yang membatasi ruang bagi jaringan otak untuk berkembang, sehingga mengakibatkan kelainan bentuk tengkorak pada kasus-kasus ringan dan malformasi otak, cerebral palsy, epilepsi, hidrosefalus, tekanan tengkorak yang tinggi, keterbelakangan mental, dan gangguan motorik pada kasus-kasus yang parah. Craniosynostosis primer adalah kelainan tengkorak, sedangkan craniosynostosis sekunder adalah manifestasi dari banyak kondisi lain, hampir 100 di antaranya telah ditemukan terkait dengan kondisi ini. Jahitan tengkorak tunggal mungkin ringan, menyebabkan bentuk tengkorak yang tidak normal dan kecil kemungkinannya memengaruhi perkembangan otak, sedangkan jahitan tengkorak multipel sering kali parah dan memerlukan penanganan dini.  Kehamilan ganda, cairan ketuban yang rendah dan penahanan kepala janin di dalam rahim telah dilaporkan di luar negeri sebagai kemungkinan penyebab sialorafi pascakelahiran, begitu juga dengan ibu yang merokok, penggunaan narkoba, dan hipertiroidisme. Publikasi American Association for Paediatric Neurosurgery, Paediatric Neurosurgery, menyatakan bahwa jika syringomyelia terdeteksi selama kehamilan, pembedahan harus dilakukan dalam bulan pertama kehidupan, dan jika syringomyelia terdeteksi setelah kelahiran, pembedahan harus dilakukan pada usia 2-3 bulan. Alasan utama untuk hal ini adalah bahwa setelah periode utama perkembangan otak terlewatkan, sulit untuk memulihkan kerusakan. Lingkar kepala bayi kecil dapat tumbuh 1-1,5 cm per bulan selama 6 bulan pertama, dengan total 7 hingga 9 cm, tetapi hanya 2 hingga 3 cm secara total dari 7 bulan hingga 1 tahun, 2 cm dari 1 hingga 2 tahun, 1 cm per tahun setelah 2 tahun, dan kurang dari 1 cm per tahun setelah 5 tahun. Jika seorang anak dioperasi pada usia 7 bulan, paruh pertama dari lonjakan pertumbuhan akan terlewatkan dan hasil yang ideal adalah lingkar kepala sebesar 2 cm pada usia 1 tahun, sedangkan jika operasi dilakukan pada usia 1 tahun, lingkar kepala yang ideal tidak akan tumbuh lebih dari 2 cm pada usia 2 tahun di atas ukuran aslinya. Selain itu, jika penyebab utama tidak ditemukan dan diobati, hasil yang sebenarnya tidak akan tercapai.  Oleh karena itu, American Journal of Paediatric Neurosurgery menekankan bahwa kelainan tengkorak sempit tidak boleh dipahami secara mekanis dan memperlambat pertumbuhan lingkar kepala lebih relevan daripada menutup jahitan tengkorak. Indikasi awal untuk pembedahan adalah perlambatan dan penghentian pertumbuhan lingkar kepala, indikasi menengah adalah hilangnya penyempitan ubun-ubun dan tonjolan penutupan jahitan tengkorak, dan indikasi akhir adalah berkembangnya tanda-tanda displasia otak yang parah, epilepsi, hidrosefalus, dan tanda-tanda daktiloskopi tengkorak. Di Cina, sebagian besar operasi penutupan dini jahitan kranial dilakukan terlambat, terutama karena terlalu sedikit ahli bedah saraf pediatrik yang sebenarnya di negara ini, banyak di antaranya tidak memahami dan tidak melakukan cukup ilmu pengetahuan terkait, sehingga puncak perkembangan otak terlewatkan, menyebabkan kejengkelan kecacatan yang tidak perlu pada anak. Pada balita dan anak-anak yang lebih tua, implikasi kosmetik dari operasi craniosynostosis mungkin lebih jelas daripada meningkatkan perkembangan otak, karena puncak perkembangan otak telah berlalu.  Ada banyak penyebab sekunder craniosynostosis seperti rakhitis, rakhitis anti-vitamin D, hipofosfatemia, hipertiroidisme, anemia sel sabit, anemia eritropoietik sejati, diskrasia, ikterus hemolitik kongenital, dll. Beberapa obat juga bisa menyebabkan craniosynostosis seperti metotreksat, aminopterin, asam valproat, fenitoin, asam vitamin A, dan beberapa penyakit metabolik. Oleh karena itu, penting bagi anak-anak dengan craniosynostosis untuk ditangani seagresif mungkin setelah terlebih dahulu mengatasi penyempitan rongga tengkorak melalui pembedahan untuk menghilangkan hambatan perkembangan otak.  Tidak semua kasus craniosynostosis memerlukan pembedahan. Beberapa kasus craniosynostosis yang sederhana, seperti penutupan jahitan herringbone, tidak selalu memerlukan pembedahan, sementara penutupan jahitan sagital dapat menyebabkan peningkatan diameter anterior-posterior tengkorak, tetapi kami melihat bahwa kepala orang Eropa dan Amerika memiliki diameter anterior-posterior yang panjang, jadi selama tidak mempengaruhi perkembangan otak, keputusan untuk mengoperasi kelainan bentuk tengkorak yang sederhana bergantung pada tingkat keparahan kelainan bentuk tengkorak dan permintaan keluarga pasien, karena tujuan utama pembedahan adalah untuk kosmetik. Sebaliknya, selama hal tersebut mempengaruhi perkembangan otak seperti penutupan dini jahitan kranial yang kompleks dan penutupan dini jahitan frontal, pembedahan harus dilakukan dan merupakan indikasi mutlak untuk pembedahan dan harus dideteksi, didiagnosis dan diobati sedini mungkin.