Perawatan bedah untuk kelainan tengkorak bawaan (craniosynostosis)

       Anomali kranial kongenital disebabkan oleh penutupan prematur satu atau lebih jahitan kranial dan merupakan kelompok anomali kraniofasial kongenital yang relatif umum. Lokasi dan jumlah jahitan yang tertutup sebelum waktunya dapat menyebabkan kelainan kraniofasial yang berbeda, seperti akrosefali, kelainan bentuk kepala miring, kelainan bentuk kepala pendek, kelainan bentuk kepala panjang, dll. Craniosynostosis dapat dibagi menjadi craniosynostosis sederhana dan craniosynostosis sindromik (sindrom crouzon, sindrom Apert, dll.). Pada kasus yang terakhir, kelainan bentuknya lebih parah, dengan timbulnya tekanan intrakranial yang lebih awal, dan dapat disertai dengan displasia tengah wajah, gangguan perkembangan otak, keterbelakangan mental, dan dalam beberapa kasus, kelainan bentuk anggota tubuh.  Diagnosis: Diagnosis craniosynostosis biasanya dibagi menjadi beberapa langkah berikut: 1) Riwayat dan manifestasi klinis; 2) Pemeriksaan fisik; 3) X-ray kranial; 4) CT 3D. Waktu pembedahan dan pilihan rencana pembedahan: 1) Usia pembedahan untuk craniosynostosis sederhana biasanya 10 bulan setelah lahir. Keuntungan pembedahan pada tahap ini adalah: (1) Otak tumbuh dan berkembang paling cepat dalam satu tahun pertama setelah lahir, sebelum masa pertumbuhan otak yang cepat, rongga tengkorak yang tertutup dibuka sepenuhnya untuk memberikan ruang yang cukup bagi perkembangan otak, yang tidak hanya mengobati atau mencegah terjadinya hipertensi intrakranial, tetapi juga mengurangi perkembangan kelainan bentuk orbital dan hidung.  (2) Kekuatan intrinsik dura mater untuk mengembang dan membengkak selama perkembangan otak digunakan untuk menghilangkan rongga intrakranial dan memastikan perkembangan morfologi kranio-orbital yang normal.  (3) Regenerasi tulang sangat kuat pada tahap ini sehingga banyak cacat tulang yang lebih besar yang tersisa setelah perluasan osteotomi kranio-orbital dapat diperbaiki sepenuhnya dengan sendirinya tanpa pencangkokan tulang. (Hal ini sama sekali berbeda dengan pembedahan pada pasien yang lebih tua). Tulangnya tipis dan elastis, sehingga memudahkan operasi dan sangat mengurangi waktu operasi.  Penanganan sindrom penutupan dini jahitan tengkorak lebih kompleks dan harus dirancang sesuai dengan kondisi anak serta dilakukan secara bertahap dan bertahap: (1) Jika terdapat gejala peningkatan tekanan intrakranial yang jelas pada masa neonatal (yang dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan sinar-X), maka jahitan koronal harus dilepaskan lebih awal (sekitar usia 10 bulan) dan dilakukan pembentukan tulang frontal.  Pembentukan tulang frontal dini, dengan cara kemajuan orbital frontal atau flap tulang mengambang di dahi, tidak hanya dapat mencegah atau mengobati peningkatan tekanan tengkorak, tetapi juga mengurangi kelainan bentuk lebih lanjut dan perubahan pertumbuhan yang tidak diinginkan pada tengkorak dan dasar tengkorak. Selama periode perkembangan otak yang cepat ini, pelepasan jahitan tengkorak yang tepat waktu memberikan ruang yang cukup di fossa kranial anterior untuk meringankan tekanan rongga tengkorak pada jaringan otak, menghindari kemungkinan kerusakan jaringan otak dan menggunakan daya dorong ke depan perkembangan otak untuk mendorong perkembangan tengkorak dan dasar tengkorak, dan bahkan bagian tengah wajah. Meningkatkan volume rongga orbita tulang akan memperbaiki gejala proptosis. Pemeriksaan rutin pada anak usia dini menunjukkan tanda-tanda hipertensi kranial progresif, yang mungkin memerlukan osteotomi orbita frontal lebih lanjut dengan dorongan ke depan atau bahkan perpanjangan pelepasan jahitan tengkorak pada fosa kranial posterior. Prosedur ini diindikasikan ketika pengobatan dini tertunda sampai usia 4 tahun, setelah itu prosedur ini dipersulit oleh kelainan bentuk wajah dan perkembangan sinus frontal.  (2) Pada anak-anak dengan resesi mid-facial yang parah, karena adanya gangguan pernapasan dan pengunyahan serta perkembangan psikologis, kemajuan anterior orbit frontal dan perpindahan anterior daerah mid-facial dimungkinkan antara usia 5 dan 12 tahun untuk memperbaiki kelainan bentuk mid-facial lebih lanjut dan kranioplasti. Osteotomi Le Fort III dapat digunakan untuk memperbaiki bentuk wajah dan tonjolan mata dengan mendorong seluruh bagian tengah wajah ke depan.  (3) Osteotomi Le Fort III tidak dapat sepenuhnya memperbaiki wajah tengah yang terbuka dan terbalik, dan ketidaksejajaran gigitan dapat diperbaiki dengan osteotomi Le Fort I setelah pola perkembangan terbentuk, menyesuaikan rahang atas secara horizontal, vertikal, dan anterior-posterior untuk memperbaiki ketidaksejajaran yang serius, dan dengan perawatan ortodontik. Untuk kelainan bentuk wajah bagian bawah, osteotomi dagu dapat dilakukan.