Tengkorak manusia terdiri dari banyak irisan tengkorak, yang secara longgar dihubungkan oleh jaringan fibrosa. Karena lobus frontal terus berkembang setelah lahir, manusia masih memiliki ubun-ubun, sehingga membentuk rongga tengkorak yang longgar agar sesuai dengan pertumbuhan jaringan otak yang cepat, dan setelah perkembangan otak manusia selesai, jahitan tengkorak menutup, membentuk penghalang untuk melindungi jaringan otak, yang beberapa di antaranya tidak menutup hingga usia dua puluhan. Otak membesar dua kali lipat dalam enam bulan pertama kehidupan, yang dikenal sebagai periode utama perkembangan jaringan otak, dan membesar dua kali lipat lagi pada usia dua tahun, sehingga periode sebelum usia dua tahun merupakan periode yang paling penting bagi perkembangan otak manusia. Salah satu penyebab paling umum dan penting dari perkembangan otak adalah penutupan jahitan tengkorak sebelum waktunya. Craniosynostosis prematur mempengaruhi 16 dari setiap 10.000 kelahiran hidup di Amerika Serikat, sekitar 4 dari 10.000 di Inggris dan Prancis, 6 dari 10.000 di Israel dan tidak ada statistik yang tersedia untuk Cina. Penutupan prematur jahitan tengkorak, juga dikenal sebagai craniosynostosis, disebabkan oleh penyembuhan dini celah tengkorak karena berbagai alasan, mengakibatkan pembentukan dini rongga mati yang membatasi ruang bagi jaringan otak untuk berkembang, sehingga mengakibatkan kelainan bentuk tengkorak pada kasus-kasus ringan dan malformasi otak, cerebral palsy, epilepsi, hidrosefalus, tekanan tengkorak yang tinggi, keterbelakangan mental, dan gangguan motorik pada kasus-kasus yang parah. Craniosynostosis primer adalah kelainan tengkorak, sedangkan craniosynostosis sekunder adalah manifestasi dari banyak kondisi lain, hampir 100 di antaranya telah ditemukan terkait dengan kondisi ini. Jahitan tengkorak tunggal mungkin ringan, menyebabkan bentuk tengkorak yang tidak normal dan kecil kemungkinannya memengaruhi perkembangan otak, sedangkan jahitan tengkorak multipel sering kali parah dan memerlukan penanganan dini. Kehamilan ganda, cairan ketuban yang rendah dan penahanan kepala janin di dalam rahim telah dilaporkan di luar negeri sebagai kemungkinan penyebab craniosynostosis pascakelahiran, begitu juga dengan ibu yang merokok, penggunaan obat-obatan terlarang, dan hipertiroidisme. Publikasi American Association for Paediatric Neurosurgery “Paediatric Neurosurgery” menyatakan bahwa jika sialokrania terdeteksi selama kehamilan, pembedahan harus dilakukan dalam bulan pertama kehidupan, dan jika sialokrania terdeteksi setelah kelahiran, pembedahan harus dilakukan pada usia 2-3 bulan. Alasan utama untuk hal ini adalah karena setelah periode utama perkembangan otak terlewatkan, maka akan sulit untuk memulihkan kerusakan. Kepala bayi kecil dapat tumbuh 1-1,5 cm per bulan selama 6 bulan pertama, dengan total 7 hingga 9 cm, sedangkan dari usia 7 bulan hingga 1 tahun tumbuh dengan total 2 hingga 3 cm, dari usia 1 hingga 2 tahun sebesar 2 cm, dari usia 2 tahun sebesar 1 cm per tahun, dan dari usia 5 tahun tidak lebih dari 1 cm per tahun. Jika seorang anak dioperasi pada usia 7 bulan, paruh pertama dari lonjakan pertumbuhan akan terlewatkan dan hasil yang ideal adalah lingkar kepala sebesar 2 cm pada usia 1 tahun, sedangkan jika operasi dilakukan pada usia 1 tahun, lingkar kepala yang ideal tidak akan bertambah lebih dari 2 cm pada usia 2 tahun dari ukuran aslinya. Selain itu, jika penyebab utama tidak ditemukan dan diobati, hasil yang sebenarnya tidak akan tercapai. Oleh karena itu, American Journal of Paediatric Neurosurgery menekankan bahwa craniosynostosis sempit tidak boleh dipahami secara mekanis dan bahwa memperlambat pertumbuhan lingkar kepala lebih relevan daripada menutup jahitan tengkorak. Indikasi awal untuk pembedahan adalah perlambatan dan penghentian pertumbuhan lingkar kepala, indikasi menengah adalah hilangnya penyempitan ubun-ubun dan tonjolan penutupan jahitan kranial, dan indikasi akhir adalah berkembangnya tanda-tanda displasia serebral yang parah, epilepsi, hidrosefalus, dan tanda-tanda daktiloskopi kranial. Di Cina, sebagian besar operasi penutupan jahitan kranial dilakukan terlambat, terutama karena jumlah ahli bedah saraf pediatrik yang ada di negara ini terlalu sedikit dan tidak ada ilmu pengetahuan terkait yang memadai, sehingga puncak perkembangan otak terlewatkan dan menyebabkan perburukan kecacatan yang tidak perlu pada anak. Pada balita dan anak-anak yang lebih besar, implikasi kosmetik dari operasi craniosynostosis mungkin lebih jelas daripada meningkatkan perkembangan otak, karena puncak perkembangan otak telah berlalu. Ada banyak penyebab sekunder craniosynostosis seperti rakhitis, rakhitis anti-vitamin D, hipofosfatemia, hipertiroidisme, anemia sel sabit, anemia eritropoietik sejati, diskrasia, ikterus hemolitik kongenital, dll. Beberapa obat juga bisa menyebabkan craniosynostosis seperti metotreksat, aminopterin, asam valproat, natrium fenitoin, asam vitamin A, dan beberapa penyakit metabolik. Oleh karena itu, penting bagi anak-anak dengan craniosynostosis untuk ditangani seagresif mungkin setelah terlebih dahulu mengatasi penyempitan rongga tengkorak melalui pembedahan untuk menghilangkan hambatan perkembangan otak. Tidak semua kasus craniosynostosis memerlukan pembedahan. Beberapa kasus craniosynostosis yang sederhana, seperti penutupan jahitan sagital, tidak selalu memerlukan pembedahan, sementara penutupan jahitan sagital dapat menyebabkan peningkatan diameter anterior-posterior tengkorak, tetapi kita melihat bahwa kepala orang Eropa dan Amerika memiliki diameter anterior-posterior yang panjang. Sebaliknya, selama hal tersebut mempengaruhi perkembangan otak seperti penutupan dini yang kompleks pada jahitan kranial dan penutupan dini pada jahitan frontal, pembedahan harus dilakukan dan merupakan indikasi mutlak untuk pembedahan serta harus dideteksi, didiagnosis dan diobati sedini mungkin. Tujuan utama pembedahan adalah untuk menciptakan alur tulang baru melalui rekonstruksi jahitan atau kraniotomi untuk meningkatkan ukuran rongga tengkorak guna memastikan perkembangan otak yang normal. Dua tujuan dasar dari tindakan bedah adalah untuk memperbaiki anatomi normal tengkorak dan memanfaatkan dorongan kuat untuk perkembangan otak selama tahun pertama masa bayi. Oleh karena itu, semakin dini pembedahan dilakukan, semakin baik hasilnya secara teori. Prognosisnya lebih baik jika operasi dilakukan dalam waktu 7 bulan setelah kelahiran. Semakin terlambat operasi dilakukan, semakin buruk hasilnya. Secara umum diterima bahwa pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin setelah kelahiran, jika anak mampu secara fisik, untuk melepaskan rongga tengkorak yang menyempit sesegera mungkin untuk memfasilitasi perkembangan jaringan otak. Jika hanya 1 atau 2 jahitan tengkorak yang mengeras, pembedahan dapat dilakukan 4-6 minggu setelah lahir; jika beberapa jahitan tengkorak mengeras dan terjadi peningkatan tekanan intrakranial, pembedahan harus dilakukan 1 minggu setelah lahir sehingga kemungkinan berhasil. Ketika atrofi saraf optik dan keterbelakangan mental telah terjadi, meskipun pembedahan dilakukan, pemulihan fungsi neurologis tidak akan memuaskan. Saat ini, tidak ada indikasi standar tunggal untuk penanganan bedah sialokraniosis. Indikasinya bervariasi, tergantung pada tujuan pembedahan. Indikasi pembedahan meliputi indikasi ortopedi, indikasi pemulihan fungsional, indikasi psikologis dan sosial. Kadang-kadang faktor psikologis dan sosial menentukan indikasi dan persetujuan penuh dari keluarga diperlukan untuk pembedahan. Pada kasus-kasus awal, pembedahan dini sangat ideal, terutama pada usia satu tahun, karena pada usia tersebut otak tumbuh dengan kuat dan memiliki dorongan yang lebih besar ke bagian depan tengkorak, sehingga memudahkan rekonstruksi pasca operasi dan bertindak sebagai pembentuk yang baik. Jika bukan merupakan keadaan darurat, usia yang paling tepat untuk melakukan operasi dini adalah 6 hingga 9 bulan setelah lahir. Kelainan bentuk tengkorak yang dapat dioperasi meliputi kelainan bentuk kepala miring, kelainan bentuk kepala segitiga, dan kelainan bentuk kepala navicular. Pada kasus yang akut, batas usia ini dapat diabaikan dan pertimbangan utamanya adalah memastikan bahwa fungsi neurologis tidak terganggu.