Dengan meluasnya penggunaan dan peningkatan teknologi USG prenatal, sebagian besar anak dengan kelainan ginjal ganda didiagnosis sejak dalam kandungan, dan banyak orang tua yang menjadi cemas apakah mereka harus mempertahankan atau menggugurkan anak mereka yang memiliki ginjal ganda, dan apakah mereka harus dirawat setelah lahir. Bagaimana kita harus menanganinya? Berikut ini adalah pengenalan singkat tentang Ginjal Ganda pada anak-anak, sehingga kita dapat memiliki pemahaman yang lebih komprehensif tentang penyakit ini. Apa yang dimaksud dengan Ginjal Dupleks? Duplex Kidney adalah kelainan bawaan yang umum terjadi pada saluran kemih, yang sering dikaitkan dengan kelainan ureter yang berulang. Pada malformasi ginjal ganda, bagian atas dan bawah ginjal sebagian besar menyatu, dengan pelvis ginjal, ureter dan pembuluh darah yang terpisah untuk bagian atas dan bawah. Insidensinya sekitar 1 dari 125, sebagian besar pada anak-anak, dengan rasio pria dan wanita sekitar 1:2. Insidensinya sedikit lebih tinggi di sebelah kiri daripada di sebelah kanan, dan insidensi bilateral menyumbang sekitar 20% dari semua kelainan ginjal yang diduplikasi. Kelainan ginjal berulang dapat dibagi menjadi kelainan ginjal lengkap dan tidak lengkap (umumnya dikenal sebagai kelainan ginjal “Y”), dengan kelainan ginjal yang terakhir terjadi tiga kali lebih sering daripada yang pertama. Malformasi ginjal duplikasi lengkap adalah malformasi ginjal di mana ureter normal dan ureter abnormal terbuka secara terpisah di kandung kemih atau di tempat lain, dengan pembukaan ureter di bagian atas ginjal umumnya lebih rendah daripada pembukaan ureter di bagian bawah (hukum Weigert-Meyer). Malformasi ginjal duplikasi yang tidak lengkap adalah malformasi di mana ureter normal dan ureter abnormal bertemu dan terbuka bersama di dalam kandung kemih (bentuk “Y”). Patogenesis Ginjal Ganda Pada minggu keempat kehidupan embrionik, tunas ureter berasal dari ujung bawah saluran ginjal tengah, yang merupakan jaringan primitif yang membentuk ureter, panggul ginjal, dan kelopak. Jika dua tunas ureter atau satu tunas ureter bercabang sebelum waktunya dari duktus mesonefrosus, maka akan terbentuk malformasi ginjal duplikat yang lengkap dan tidak lengkap. Dua ureter dari malformasi ginjal duplikasi masing-masing dapat terbuka di lokasi normal atau abnormal, atau dapat bergabung di lokasi yang berbeda untuk membentuk ureter berbentuk ‘Y’. Pembukaan ektopik ureter biasanya ditemukan di bagian atas ginjal pada anomali ginjal duplikasi. Pada pria, pembukaan ektopik biasanya ditemukan di uretra posterior, vesikula seminalis, saluran ejakulasi, dll. Pada wanita, pembukaan ektopik biasanya ditemukan di uretra, vagina, atau ruang depan. Perubahan patologis yang umum terjadi pada ginjal duplikasi adalah bukaan ektopik atau kista di ureter bagian atas, refluks di ureter bagian bawah atau stenosis pada persimpangan pyeloureteral (UPJO) di ginjal bagian bawah, sedangkan stenosis pada persimpangan pyeloureteral (UPJO) di ginjal bagian atas sangat jarang terjadi. Gejala klinis duplikasi: Sebagian besar anak dengan duplikasi ginjal tidak menunjukkan gejala. Gejala klinis yang umum terjadi adalah infeksi saluran kemih, nyeri punggung, hidronefrosis, dan keluarnya air seni yang terputus-putus (inkontinensia urin). Pada pria, bukaan ektopik ureter biasanya terletak di uretra posterior, vesikula seminalis, dan saluran ejakulasi, sehingga biasanya tidak ada gejala inkontinensia urin, tetapi sering terlihat pada infeksi saluran kemih. Pada anak-anak dengan kista ureter, bukaannya dapat terletak di kandung kemih atau uretra, yang dapat menyebabkan obstruksi saluran kemih dan kesulitan berkemih, yang mengakibatkan hidronefrosis di bagian atas ginjal dan gangguan fungsi bagian atas ginjal. Tes pencitraan yang umum dilakukan untuk mendiagnosis ginjal ganda: (i) Ultrasonografi: tes yang paling umum dilakukan, pada awalnya dapat menunjukkan ukuran dan bentuk malformasi ginjal ganda serta adanya hidronefrosis dan pelebaran ureter, dan merupakan metode yang lebih disukai untuk diagnosis. (ii) Isotop: Ini adalah standar emas teknis yang paling sensitif untuk mengevaluasi fungsi ginjal dan dapat lebih mencerminkan fungsi ginjal bilateral serta bagian atas dan bawah ginjal, memberikan bukti yang kuat untuk perawatan klinis apakah akan mempertahankan atau memotong ginjal. (iii) Magnetic Resonance Urography (MRU): pemindaian multidimensi dan rekonstruksi memvisualisasikan luasnya hidronefrosis dan dilatasi ureter, terutama pada diagnosis anak-anak dengan kelainan ginjal ganda dengan bukaan ureter ektopik dan kista ureter, yang tidak dapat dilakukan dengan pemeriksaan pencitraan lainnya. Urografi intravena (IVU): mencerminkan fungsi ginjal dan sebagian menunjukkan pelvis ginjal dan ureter. Umumnya diindikasikan pada anak yang lebih besar dan pada bayi yang lebih muda, IVU tidak dapat divisualisasikan dengan baik karena GFR yang rendah. ⑤ CT: sensitivitas yang lebih baik daripada USG dan urografi intravena, dengan jelas menunjukkan ginjal dan ureter pada kelainan ginjal yang terduplikasi, tetapi kami tidak menggunakannya sebagai tes rutin karena efek radiasi CT. (vi) Voiding cystourethrography (VCUG): Pada anak-anak dengan malformasi ginjal ganda, VCUG diperlukan untuk mengetahui ada tidaknya refluks ureter dan ukuran kista, serta memberikan saran mengenai pilihan pengobatan. Prinsip pengobatan untuk ginjal duplikasi: Jika malformasi ginjal duplikasi tidak menunjukkan gejala klinis dan kedua ginjal berfungsi dengan baik, maka tidak diperlukan pengobatan. Jika anak dengan kelainan ginjal duplikat memiliki gejala klinis, peningkatan hidronefrosis yang progresif, atau gangguan fungsi ginjal yang signifikan, maka diperlukan pembedahan. Pengobatan untuk ginjal duplikat: (i) Mengulangi hemipelvektomi dan ureterektomi: untuk pasien dengan hemipelvektomi duplikat yang tidak berfungsi atau pasien dengan hemipelvektomi yang berfungsi namun ureter pelvisnya melebar. (ii) Anastomosis lateral ujung ureter atas dan bawah: untuk anak yang lebih besar dengan isotop yang menunjukkan ginjal yang berfungsi, layak untuk mempertahankan jaringan hemianefrosis, dan MRU yang tidak menunjukkan dilatasi atau distorsi ureter yang parah. Secara intraoperatif, ureter yang sakit dijahit ke ureter normal untuk membentuk ginjal duplikat artifisial yang tidak lengkap (berbentuk Y). (iii) Reimplantasi kandung kemih ureter duplikat tunggal: untuk anak-anak yang memiliki ginjal yang berfungsi seperti yang ditunjukkan oleh isotop, yang berhak mendapatkan pelestarian separuh jaringan ginjal dan yang tidak dapat memiliki anastomosis lateral ureter duplikat. ④ Sistotomi ureter transkistoskopi: untuk kista ureter ektopik pada ginjal duplikat yang menyebabkan obstruksi saluran keluar kandung kemih, disuria, dan infeksi berat serta sepsis pada ginjal atas duplikat. Anastomosis lateral ujung ureter berulang + reimplantasi kandung kemih ureter bawah: untuk anak-anak dengan lesi pada ureter atas dan bawah berulang, yaitu bukaan ektopik atau kista pada ureter atas, dan refluks pada ureter bawah.