(I) Refluks Vesikoureterik Refluks vesikoureterik (VUR) adalah fenomena fisiologis yang tidak normal di mana urin dari kandung kemih mengalir kembali ke dalam ureter atau pelvis dan kelopak ginjal karena berbagai penyebab primer atau sekunder, VUR rentan terhadap hidrops ureter dan ginjal, infeksi sekunder dan batu, yang mengganggu fungsi ginjal, yang pada gilirannya dapat menyebabkan jaringan parut pada ginjal, atrofi ginjal, gagal ginjal, dan sebagainya. Serangkaian nefropati refluks (RN), yang berkembang menjadi penyakit ginjal stadium akhir (ESRD) pada kasus yang parah, dan merupakan salah satu alasan utama dialisis pediatrik dan transplantasi ginjal. Pedoman ini berfokus pada epidemiologi, etiologi, diagnosis, dan pengobatan VUR primer pada pasien pediatrik, dan tidak menguraikan VUR sekunder. Epidemiologi] Insiden VUR pediatrik di Cina adalah sekitar 0,6%. 25% -40% anak-anak dengan VUR memiliki pielonefritis, dan usia rata-rata saat diagnosis adalah 2-3 tahun. Insiden VUR neonatal lebih tinggi pada anak laki-laki daripada anak perempuan, tetapi seiring bertambahnya usia, insiden VUR pada anak perempuan secara bertahap lebih tinggi daripada anak laki-laki, dan insiden rata-rata VUR 4-6 kali lebih tinggi daripada anak laki-laki. VUR lebih sering terjadi pada anak di bawah usia 5 tahun dan lebih jarang terjadi pada anak yang lebih tua. Etiologi] Penyebab VUR mungkin multifaktorial, termasuk ras, genetik, dan usia. Insiden VUR 10 kali lebih tinggi pada populasi kulit putih daripada kulit hitam, hingga 30% pada saudara kandung dari anak-anak dengan VUR, dan hingga 70% pada keturunan pasien dengan VUR. VUR primer paling sering terjadi pada anak-anak, dan penyebabnya termasuk hipoplasia kongenital muskularis propria segmen dinding vesikoureteral, pemendekan kongenital atau defisiensi ureter submukosa kandung kemih, pembukaan ektopik ureter, dan kelainan bawaan selubung Waldeyer, dll., yang dapat menyebabkan fungsi katup yang tidak lengkap pada persimpangan vesikoureteral, yang mengarah pada terjadinya VUR. Diagnosis] I. Manifestasi Klinis Infeksi saluran kemih adalah gejala klinis yang paling umum, dan kemungkinan VUR harus dipertimbangkan pada anak di bawah usia 5 tahun dengan infeksi saluran kemih berulang. Anak-anak dapat menunjukkan frekuensi berkemih, urgensi, nyeri berkemih, demam. Ketika refluks aseptik terjadi, anak-anak dapat mengalami kolik ginjal dan nyeri di punggung bawah ketika kandung kemih penuh atau ketika buang air kecil. Beberapa anak datang ke klinik dengan gejala pielonefritis akut, yang disertai nyeri punggung bawah dan demam pada sisi yang terkena. Anak-anak dengan VUR berat bilateral rentan terhadap hipertensi ginjal. (i) Pemeriksaan urin rutin dan kultur bakteri (dianjurkan) Pemeriksaan urin rutin dapat menentukan apakah pasien menderita infeksi saluran kemih atau tidak, dan kultur bakteri + sensitivitas obat dapat membantu memilih antibiotik untuk pengobatan yang rasional. (ii) Voiding cystourethrography (VCUG) (direkomendasikan) VCUG adalah metode dasar untuk mengkonfirmasi diagnosis VUR dan teknik standar untuk penilaian. Berdasarkan hasil VCUG, Komite Studi Refluks Internasional mengklasifikasikan VUR ke dalam lima tingkatan: Tingkat I: refluks urin ke dalam ureter yang tidak melebar. Tingkat II: refluks urin ke panggul dan kelopak yang tidak berdilatasi. Tingkat III: Dilatasi ringan atau sedang pada ureter, panggul ginjal, dan kelopak dengan tumpul ringan pada cangkir. Tingkat IV: Tortuositas ureter sedang dan dilatasi pelvis ginjal dan kelopak. Tingkat V: dilatasi ureter dan pelvis renalis yang parah serta kelopak ginjal dengan hilangnya papila; tortuositas ureter; refluks pada parenkim ginjal. penilaian refluks VUR membantu dalam pemilihan pilihan pengobatan. (iii) Skintigrafi ginjal (direkomendasikan) Skintigrafi asam teknesium-dimerkaptosuksinat (99mTc-DMSA) menilai fungsi kortikal kedua ginjal dan digunakan sebagai cara tidak langsung untuk mendiagnosis refluks itu sendiri, mendeteksi kerusakan ginjal yang berhubungan dengan refluks, dan mendeteksi perubahan pada pielonefritis akut dan tindak lanjut serta adanya jaringan parut ginjal. Jaringan parut ginjal diklasifikasikan ke dalam empat kelas sesuai dengan tanda fotografi pemindaian 99mTc-DMSA: kelas I: satu atau dua bekas luka, kelas II: lebih dari dua bekas luka tetapi parenkim ginjal normal di antara bekas luka tersebut, kelas III: kerusakan difus pada seluruh ginjal pada jenis nefropati obstruktif yang bermanifestasi dalam bentuk atrofi ginjal total dengan atau tanpa jaringan parut pada siluet ginjal, dan kelas IV: ginjal atrofi tahap akhir dengan sedikit atau tanpa penyerapan DMSA (kurang dari 10 persen dari total fungsi ginjal). Tingkat IV: ginjal atrofi stadium akhir, dengan sedikit atau tidak ada penyerapan DMSA (kurang dari 10% dari total fungsi ginjal). (opsional) Urodinamika (opsional) Urodinamika digunakan pada kasus inkontinensia urin atau urin residu positif untuk memastikan kelainan fungsi saluran kemih bagian bawah. Pemeriksaan urodinamika lebih penting pada kasus refluks sekunder akibat katup uretra posterior yang dikonfirmasi dengan fundoplikasi atau VCUG. (v) Sistoskopi (opsional) Sistoskopi tidak banyak bermanfaat dalam diagnosis VUR. Pada pasien yang akan ditangani tanpa pembedahan, sistoskopi mungkin berguna untuk mengidentifikasi kelainan anatomi lain seperti malformasi ureter ganda dan lubang ureter ektopik. (vi) Ultrasonografi (USG) (opsional) Ultrasonografi dapat digunakan untuk menilai morfologi dan ketebalan parenkim ginjal dan cairan ureter ginjal. Namun, USG memiliki keterbatasan dalam mendeteksi jaringan parut ginjal dan tidak dapat menilai VUR. (vii) Pyelogram intravena (IVU) (opsional) IVU dapat menunjukkan hidronefrosis ginjal dan ureter, menilai ketebalan parenkim ginjal dan adanya kelainan urologi, tetapi sensitivitas mendiagnosis jaringan parut pada ginjal lebih rendah dibandingkan dengan pemindaian radionuklida. 【Pengobatan】 Prinsip pengobatan VUR adalah mencegah infeksi saluran kemih, dan mencegah kerusakan fungsi ginjal yang menetap dan komplikasi terkait. Pengobatan khusus harus dipilih sesuai dengan gejala klinis pasien, tingkat refluks VUR, fungsi ginjal pada sisi yang terkena, usia, adanya kelainan bentuk saluran kemih, dan komplikasi. (i) Penantian dengan waspada Untuk anak-anak berusia <1 tahun, penantian dengan waspada dapat dilakukan. Karena seiring bertambahnya usia, 81% anak dengan derajat I-II dan 48% anak dengan derajat III-V, VUR memiliki kemungkinan untuk turun secara alami. Anak-anak dengan refluks harus buang air kecil secara teratur; hindari menahan air seni; dorong buang air kecil sekunder, karena adanya refluks, setelah buang air kecil pertama, refluks urin ke dalam ureter dan kembali ke kandung kemih, sehingga anak perlu buang air kecil lagi setelah 2 hingga 3 menit. Pada anak laki-laki, sunat dapat dilakukan jika kulupnya panjang. (Untuk anak berusia antara 1 hingga 5 tahun, dengan tingkat refluks Ⅰ ～ Ⅲ derajat, perawatan obat dapat dilakukan terlebih dahulu. Prinsip pengobatannya adalah mencegah infeksi dan kerusakan pada ginjal. Anak-anak harus diberikan antibiotik profilaksis jangka panjang dalam dosis kecil, dengan nefrotoksisitas rendah, berspektrum luas, dan efisiensi tinggi untuk mengendalikan infeksi. Pengobatan harus dipertahankan sampai refluks menghilang. Pencitraan harus dilakukan secara teratur selama pengobatan. (C) Perawatan bedah Indikasi pembedahan: (1) Anak usia 1 sampai 5 tahun, tingkat refluks Ⅳ ~ V; (2) Anak perempuan usia > 5 tahun; (3) Anak usia Ⅳ sampai Ⅲ tahun, tingkat refluks semakin parah; (4) Pengobatan dengan obat tidak efektif untuk mengontrol infeksi saluran kemih atau infeksi saluran kemih yang berulang; (5) Terdapatnya kelainan pada saluran kemih, misalnya lubang pada saluran kemih yang bersifat ektopik. Perawatan bedah meliputi bedah terbuka, bedah laparoskopi, dan perawatan endoskopi. 1, operasi terbuka Prinsip pembedahan adalah memperpanjang panjang ureter di bawah mukosa kandung kemih dan membangun kembali mekanisme anti refluks. Saat ini, prosedur pembedahan yang lebih umum digunakan adalah Lich-Gregoir, Politano-Leadbetter, Cohen, Psoas-Hitch, dll. Tingkat keberhasilan pembedahan bisa mencapai 92% hingga 98%. Reanastomosis vesikoureteral Cohen adalah yang paling umum digunakan, yaitu setelah sayatan kandung kemih, membebaskan sepenuhnya bagian ureter yang sakit, bagian ureter ini terkubur di mukosa kandung kemih, membentuk terowongan baru, sehingga ureter submukosa kandung kemih diperpanjang, untuk mencapai tujuan anti refluks. 2, operasi laparoskopi Ada beberapa sampel kecil yang menggunakan operasi laparoskopi untuk mengobati VUR. meskipun tindak lanjut menunjukkan bahwa kemanjuran pasca operasi sebanding dengan operasi terbuka, tetapi kurva belajar operasi laparoskopi panjang, dan waktu operasi secara signifikan lebih lama daripada operasi terbuka. Oleh karena itu, bedah laparoskopi tidak direkomendasikan sebagai perawatan bedah rutin. Perawatan endoskopi Dalam beberapa tahun terakhir, ada beberapa laporan tentang penggunaan bahan biologis seperti gel polytetrafluoroethylene, polidimetilsiloksan, poliglikolat anhidrida/kopolimer asam hialuronat, dan lain-lain, yang dapat disuntikkan ke dalam mukosa kandung kemih di bawah ureter melalui endoskopi untuk mengubah morfologi lubang ureter atau mengencangkan pembukaan ureter untuk mencapai tujuan anti refluks. Meta-analisis baru-baru ini menunjukkan bahwa setelah perawatan injeksi endoskopi, tingkat kesembuhan anak-anak dengan VUR derajat I-II, III, IV, dan V masing-masing mencapai 78,5%, 72%, 63%, dan 51%. Meskipun kemanjuran pengobatan endoskopi dalam jangka pendek masih dapat diterima, namun efek jangka panjangnya masih perlu diteliti lebih lanjut. 4 . Komplikasi pasca operasi Komplikasi yang umum terjadi adalah tidak ada perbaikan VUR setelah operasi, stenosis ureter pasca operasi, hematuria, septikemia, dan anuria pasca operasi. Tindak lanjut] Anak-anak yang diobati dengan obat perlu dipantau secara ketat dan ditindaklanjuti hingga refluks menghilang. Tindak lanjut rutin meliputi pemantauan tekanan darah anak, fungsi ginjal dan urin rutin serta kultur bakteri, VCUG setelah 12-18 bulan pengobatan, dan perawatan bedah dapat dipertimbangkan jika refluks tidak membaik secara signifikan. Tindak lanjut anak-anak dengan VUR setelah perawatan bedah terutama untuk mengetahui efek bedah dan adanya komplikasi bedah seperti stenosis ureter. Namun, item tindak lanjut yang spesifik dan jangka waktu tindak lanjut belum dilaporkan dengan jelas dalam literatur domestik dan internasional, dan belum seragam, dan dapat diatur sesuai dengan kondisi medis setempat dan sesuai dengan situasi spesifik pasien. Biasanya, tindak lanjut VCUG bersifat opsional setelah perawatan endoskopi, dan ultrasonografi dapat dilakukan 3 bulan setelah operasi untuk menyingkirkan penyumbatan saluran kemih bagian atas, dan tindak lanjut berikutnya harus mencakup pengukuran tekanan darah dan urinalisis. (Penyakit Kistik Ginjal) Penyakit Kistik Ginjal Penyakit Kistik Ginjal adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan adanya “lesi kistik” pada ginjal. Mayoritas penyakit kistik ginjal adalah bawaan lahir, sementara beberapa di antaranya didapat dan tidak terdefinisi. Penyakit kistik ginjal diklasifikasikan dalam Tabel 1.