I. Penyakit apa saja yang termasuk dalam penyakit vaskular? Penyakit pembuluh darah dibagi menjadi dua kategori utama: hemangioma dan malformasi pembuluh darah. Malformasi vaskular juga dibagi menjadi malformasi mikrovena (sebelumnya dikenal sebagai hemangioma kapiler), malformasi vena (sebelumnya dikenal sebagai hemangioma kavernosus), malformasi arteriovenosa (sebelumnya dikenal sebagai hemangioma trapesium), malformasi limfatik (sebelumnya dikenal sebagai limfangioleioma), dan malformasi campuran. Manifestasi klinis penyakit vaskular yang umum 1. Hemangioma Hemangioma infantil adalah tumor jinak yang ditandai dengan proliferasi sel endotel, dengan insiden yang dilaporkan sebesar 2% hingga 10% dalam literatur. Sekitar 1/3 lesi muncul saat lahir dan 2/3 lesi muncul dua minggu setelah lahir, lebih banyak pada wanita daripada pria. Lesi tumbuh dengan cepat secara bertahap hingga anak berusia satu tahun dan stabil setelah itu. Hemangioma yang terjadi di permukaan kulit berwarna merah dan biasanya menonjol dari permukaan kulit. Hemangioma yang terjadi di bawah kulit atau di bawah selaput lendir cenderung berwarna kebiruan. Hemangioma yang lebih dalam cenderung memiliki warna kulit normal dan lesi muncul sebagai massa yang cukup lunak, biasanya di daerah parotis. Sebagian besar hemangioma sembuh secara spontan, tetapi lamanya waktu yang dibutuhkan untuk sembuh bervariasi, dengan waktu terlama sekitar 12 tahun. Beberapa hemangioma dapat meninggalkan pigmentasi kulit, atrofi kulit, dan jaringan parut superfisial setelah regresi. Malformasi mikrovaskular terdiri dari sejumlah besar pembuluh darah mikro yang melebar, yang juga dikenal sebagai nevi eritematosa dan noda anggur, dengan insiden sekitar 0,3%. Kelainan ini sebagian besar terjadi pada kulit wajah, tetapi juga dapat terjadi pada mukosa mulut. Sebagian besar lesi muncul saat lahir dan secara bertahap meluas seiring bertambahnya usia dan tidak surut dengan sendirinya. Malformasi mikrovenula berwarna merah muda, merah atau keunguan dan dapat muncul sebagai pertumbuhan nodular atau verrucous pada stadium lanjut. Malformasi vena terdiri dari sinus darah yang dilapisi sel endotel. Mereka biasanya ada saat lahir, tumbuh seiring bertambahnya usia dan tidak menghilang dengan sendirinya. Pada area yang dangkal, kulit dan selaput lendir tampak berwarna biru atau merah keunguan. Lesi yang lebih dalam pada wajah dan leher tampak sebagai massa lunak yang bertambah besar ketika kepala ditundukkan. Pembekuan darah dalam rongga sinus pada malformasi vena dapat membentuk trombus dan mengapur menjadi batu vena. Malformasi vena dapat dikaitkan dengan rasa sakit dan perdarahan, dan malformasi vena yang luas sering menyebabkan deformitas dan disfungsi wajah yang parah. 4. Malformasi arteriovenosa Malformasi arteriovenosa adalah malformasi pembuluh darah yang bengkok, tidak teratur dan berdenyut, terutama disebabkan oleh anastomosis langsung arteri dan vena dengan dinding pembuluh darah yang melebar secara signifikan, sebagian besar terjadi pada orang dewasa. Secara klinis, hal ini sering muncul sebagai tonjolan berdenyut yang terlokalisasi dengan batas-batas yang tidak jelas. Lesi dapat berupa hiperplastik dan kemudian menjadi kemerahan, dengan warna kulit permukaan normal atau memerah dan suhu kulit yang tinggi. Pasien mungkin merasakan denyutan itu sendiri dan mengalami tremor pada palpasi. Lesi menyerang kulit dan menipiskan kulit, dan nekrosis, ruptur, dan perdarahan dapat terjadi. Malformasi arteriovenosa juga dapat mengikis tulang yang berdekatan atau terjadi pada tulang rahang, dan lesi pada tulang rahang terkadang mengakibatkan perdarahan gingiva yang tiba-tiba. Malformasi saluran limfatik adalah malformasi pembuluh limfatik yang berkembang secara abnormal selama kehidupan embrio. Hal ini paling sering terlihat pada anak-anak dan remaja. Sebagian besar lesi terdeteksi satu hingga dua tahun setelah kelahiran dan ditemukan di lapisan mukosa dan submukosa kepala dan leher serta di bawah kulit. Mereka diklasifikasikan menurut strukturnya menjadi jenis mikrokistik dan makrokistik. Pembuluh limfatik mikrokistik muncul sebagai lepuh bening atau kuning atau merah yang tersebar pada kulit atau selaput lendir. Malformasi saluran limfatik kistik yang besar secara tradisional diklasifikasikan sebagai tumor hidatid kistik dan sebagian besar terjadi di leher. Biasanya berupa rongga kistik yang berisi cairan kekuningan atau berdarah. Lesi dapat tiba-tiba membengkak dan mengeras setelah terjadi perdarahan internal atau infeksi.