Ini adalah kelainan jantung bawaan yang langka, pertama kali dilaporkan oleh Ebstein pada tahun 1866, dan oleh karena itu juga dikenal sebagai malformasi Ebstein. Insidensinya adalah 0,5-1% dari penyakit jantung bawaan. Malformasi inferioritas katup trikuspid adalah malformasi katup trikuspid di mana katup posterior dan septum lebih rendah daripada normal, bukan pada tingkat cincin atrioventrikular, melainkan ke dinding ventrikel kanan di dekat puncak, dengan katup anterior pada posisi normal, sehingga menghasilkan atrium kanan yang lebih besar daripada normal dan ventrikel kanan yang lebih kecil daripada normal, yang dapat menyebabkan penutupan katup trikuspid yang tidak sempurna. Malformasi ini sering kali dikombinasikan dengan foramen ovale terbuka atau defek septum atrium dan stenosis arteri pulmonalis. Karena atrium kanan memiliki lebih banyak darah dan tekanannya meningkat, sebagian darah yang dikandungnya mengalir ke atrium kiri melalui defek septum atrium atau foramen ovale, sementara sebagian lagi masuk ke ventrikel kanan melalui katup trikuspid. Prognosis untuk kasus migrasi inferior trikuspid juga sangat bervariasi, dengan sekitar 80% dari mereka yang datang dengan sianosis berat meninggal pada usia sekitar 10 tahun, sementara hanya 5% dari mereka yang mengalami sianosis ringan meninggal pada usia sekitar 10 tahun. Mayoritas dari mereka yang mengalami gagal jantung kongestif meninggal dalam waktu 2 tahun, dengan kematian mendadak terjadi pada sekitar 3% kasus. Penyebab umum kematian adalah gagal jantung kongestif, aritmia, hipoksia, atau infeksi paru. Biasanya hanya dapat diobati melalui pembedahan, dengan operasi paliatif dan penggantian katup, yang pertama dengan hasil langsung yang baik dan yang kedua dengan hasil langsung dan jangka panjang.