Malformasi katup trikuspid inferior, juga dikenal sebagai malformasi Ebstein, adalah pergeseran sebagian atau seluruh anulus katup trikuspid ke bawah ke dalam rongga ventrikel kanan, disertai malformasi membran katup trikuspid dan perubahan struktural pada ventrikel kanan. Hal ini dapat dikaitkan dengan malformasi lain seperti patent ductus arteriosus, defek septum atrium, defek septum ventrikel, dan tetralogi Fallot. Ini adalah kelainan jantung bawaan yang jarang terjadi, dengan prevalensi 0,5% hingga 1% pada penyakit jantung bawaan dan prevalensi yang sama pada kedua jenis kelamin. Koreksi bedah anomali Ebstein meliputi perbaikan atau penggantian katup trikuspid, pelipatan ventrikel yang mengalami atrialisasi, penutupan defek septum atrium, dan manajemen lesi anomali kardiovaskular gabungan seperti lokalisasi elektrofisiologis konduksi pintas untuk sindrom pra-eksitasi dan bedah labirin sisi kanan untuk fibrilasi atrium kronis. Pendekatan bedah spesifik tergantung pada kondisi pasien. Pada masa bayi, jika sianosis berat, hipoksemia dan gagal jantung tidak dapat dikontrol dengan perawatan medis dan sulit untuk melakukan pembedahan korektif, pembedahan sub-operasi mengurangi beban jantung kanan, mengurangi pirau kanan-ke-kiri dan meningkatkan kandungan oksigen arteri, yang dapat memperbaiki gejala dan mengurangi sianosis serta gagal jantung. Efek penundaan dilakukan untuk menciptakan waktu dan kondisi untuk operasi korektif di masa depan. (1) Valvuloplasti trikuspid (Prosedur Danielson dan Carpentier) Valvuloplasti trikuspid melibatkan reposisi spiral trikuspid yang bergeser pada cincin atrioventrikular oval yang normal, mengurangi cincin atrioventrikular yang membesar, melipat dan menjahit untuk menghilangkan “ventrikel kanan yang atrium” dan menutup defek septum. Perbaikan katup yang tidak lengkap jika diperlukan. Prosedur Danielson: Ini adalah prosedur yang umum. Katup trikuspid yang direkonstruksi dibuat dengan menggunakan selebaran anterior katup trikuspid, dan dinding bebas ventrikel kiri kemudian dilipat sebagian untuk membuat anulus trikuspid yang dipindahkan secara superior dan mengurangi ukuran atrium kanan. Prosedur Carpentier: Prosedur Carpentier mempengaruhi fungsi ventrikel kanan sampai batas tertentu dan berisiko mendistorsi arteri koroner kanan, terutama jika “ventrikel kanan atrial” diangkat, yang dapat merusak arteri koroner kanan. Prosedur Carpentier memiliki keuntungan karena selalu berusaha untuk meruntuhkan ‘ventrikel kanan atrial’, mempertahankan geometri ventrikel kanan dari puncak ke dasar, mengurangi anulus trikuspid, dan mempertahankan bentuk dan fungsi ventrikel kanan dengan lebih baik. (2) Penggantian katup Jika lesi parah dan tepi bebas katup trikuspid menempel pada dinding ventrikel kanan atau jika struktur katup trikuspid sama sekali tidak jelas atau bahkan jika tidak ada tendon atau otot papiler, maka katup prostetik diganti. Katup mekanis lebih disukai untuk penggantian katup prostetik pediatrik karena meskipun katup biologis tidak memerlukan antikoagulasi seumur hidup, kalsifikasi dan kegagalan katup kemungkinan terjadi dalam periode singkat pasca operasi; hal ini mungkin disebabkan oleh metabolisme kalsium yang lebih tinggi dan kerentanan terhadap infeksi pada populasi pediatrik dibandingkan dengan orang dewasa, yang mengakibatkan pengendapan garam kalsium, dan karena katup biologis tidak tahan lama seperti katup mekanis, sehingga tidak perlu dilakukan penggantian katup ulang. (3) Sambungan vena kava-arteri pulmonalis total diindikasikan pada kasus displasia ventrikel kanan yang parah, di mana tidak ada satu pun prosedur di atas yang sesuai.