[Tujuan Untuk meninjau dan membandingkan berbagai metode pembedahan untuk malformasi subluksasi katup trikuspid kongenital (Ebstein), agar dapat mengusulkan pendekatan pembedahan yang lebih masuk akal untuk perawatan klinis Ebstein dan untuk mencapai hasil perawatan yang lebih baik. Metode Data klinis dari 115 anak-anak dengan Ebstein yang dirawat di Departemen Bedah Toraks Shanghai Children’s Medical Center antara Januari 2006 dan Desember 2014 dianalisis secara statistik: usia saat operasi berkisar antara 3 bulan hingga 16 tahun dan 1 bulan, rata-rata (4,9 ± 4,3) tahun, berat badan berkisar antara 5,5 hingga 59,2 kg, rata-rata (18,4 ± 12,2) kg; 104 kasus menjalani valvuloplasti trikuspid (39 di antaranya menjalani valvuloplasti trikuspid). 104 valvuloplasti trikuspid (termasuk 39 dengan BCPS), 9 prosedur paliatif dan 2 penggantian katup trikuspid. Terdapat dua kematian di rumah sakit, dengan tingkat kematian sebesar 1,7%. Masa tindak lanjut rata-rata setelah operasi adalah 32,7 bulan (4 hingga 88 bulan) pada 113 anak, dan hasil regurgitasi trikuspid setelah USG jantung menunjukkan regurgitasi ringan pada 31 dari 39 anak yang menjalani BCPS dan regurgitasi sedang pada 8 anak, serta regurgitasi ringan pada 35 anak, regurgitasi sedang pada 21 anak, dan regurgitasi berat pada 8 anak dari 64 anak yang tidak menjalani BCPS. Kesimpulan Valvuloplasti trikuspid efektif sebagai pengobatan penting untuk malformasi Ebstein; pada anak yang lebih muda, kejadian regurgitasi trikuspid sedang hingga berat dan gagal jantung kanan setelah rekonstruksi kerucut sederhana tinggi, dan 1½ perbaikan ventrikel harus dilakukan sebagai prosedur tambahan rutin; sesuai dengan usia anak, morfologi anatomis katup trikuspid, tingkat regurgitasi dan hemodinamik intraoperatif, bersifat individual Pemilihan rencana pembedahan yang tepat dapat secara efektif mengurangi angka kematian akibat operasi pada anak-anak.
Anomali Ebstein, juga dikenal sebagai Sindrom Ebstein, pertama kali diidentifikasi oleh sarjana Jerman Ebstein pada tahun 1866 selama otopsi. Ini adalah perpindahan sebagian atau seluruh anulus katup trikuspid ke dalam rongga ventrikel kanan, disertai malformasi katup trikuspid dan perubahan struktural pada ventrikel kanan, serta anomali lain seperti defek septum atrium, defek septum ventrikel, dan tetralogi Fallot. Anomali Ebstein adalah kelompok anomali kardiovaskular kongenital yang relatif jarang terjadi, yaitu 0,5% hingga 1,0% dari total kejadian penyakit jantung bawaan1.
Sejak tahun 2004, ketika da Silva et al2 pertama kali melaporkan rekonstruksi lancip katup trikuspid, metode ini semakin banyak digunakan dalam manajemen anomali Ebstein. Rekonstruksi meruncing yang umum dilakukan adalah transposisi katup trikuspid lengkap, rotasi selebaran posterior untuk bergabung dengan septum proksimal; pelipatan longitudinal ventrikel kanan yang mengalami atrialisasi; dan reduksi annulus. Meskipun ada banyak prosedur yang tersedia untuk koreksi malformasi katup trikuspid, statistik multisenter menunjukkan bahwa katup trikuspid setelah rekonstruksi meruncing adalah yang paling mendekati katup normal, baik secara fungsional maupun anatomis.
Bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) atau perbaikan ventrikel 1½ sebagian besar digunakan pada pasien dengan anomali Ebstein yang parah. Pada pasien dengan penurunan fungsi jantung kiri akibat gagal jantung kanan dan dilatasi, BCPS mengurangi preload ventrikel kanan sekaligus meningkatkan preload ventrikel kiri dan meningkatkan pemulihan fungsi biventrikel. Selain itu, berkurangnya beban ventrikel kanan mengurangi aliran darah melalui katup trikuspid dan menstabilkan anulus trikuspid yang menyempit, sehingga mengurangi kemungkinan penggantian katup trikuspid yang jauh.
Artikel ini secara retrospektif memeriksa penggunaan rekonstruksi kerucut dengan atau tanpa perbaikan ventrikel 1½ untuk anomali Ebstein di pusat kami dalam beberapa tahun terakhir.
1. Data dan metode
1.1 Data kasus
Dari Januari 2006 hingga Desember 2014, 115 anak dengan malformasi Ebstein dirawat dengan pembedahan di pusat kami. usia saat pembedahan berkisar antara 3 bulan hingga 16 tahun dan 1 bulan, dengan rata-rata (4,9 ± 4,3) tahun, berat badan berkisar antara 5,5 hingga 59,2 kg, dengan rata-rata (18,4 ± 12,2) kg. semua pasien menjalani pemeriksaan ultrasonografi jantung pra operasi, termasuk tingkat migrasi inferior katup trikuspid, katup Semua pasien menjalani pemeriksaan ultrasonografi jantung sebelum operasi, termasuk derajat regurgitasi inferior trikuspid, regurgitasi katup, fungsi jantung kanan dan kiri, serta adanya pirau di tingkat atrium.
Semua pasien ditindaklanjuti selama rata-rata 32,7 bulan (4 hingga 88 bulan) setelah keluar dari rumah sakit, terutama untuk presentasi klinis, klasifikasi fungsi jantung NYHA, derajat sianosis dan regurgitasi trikuspid, dan semua informasi tindak lanjut dicatat di klinik.
Tabel 1: Profil dasar pasien sebelum operasi
Informasi dasar
Nilai numerik
Usia, bulan (median)
57, 1 (3-193)
Valvuloplasti trikuspid tanpa anastomosis kavopulmoner total
44, 3 (3-181)
Valvuloplasti trikuspid dengan anastomosis kavopulmoner total
80, 0 (11-193)
Prosedur Glenn + pembesaran ASD + penutupan katup trikuspid
47, 9 (20-63)
Prosedur Glenn + pembesaran ASD + anuloplasti arteri pulmonalis
10, 9 (6-16)
Operasi Fontan
19, 2 (12-25)
Penggantian katup trikuspid
128, 0 (118-137)
Presentasi Klinis
Sianosis
84 (73,0%)
Dilatasi ventrikel kanan
79 (68, 7%)
NYHA kelas III
73 (63, 5%)
Indikasi untuk anastomosis kavopulmoner total
Dilatasi ventrikel kanan yang parah
31
Kelainan katup septum yang signifikan
13
Sirkulasi yang tidak stabil setelah henti jantung luar
2
Waktu tindak lanjut
32, 7 (4-88)
Rekonstruksi kerucut tanpa anastomosis kavopulmoner total
30, 1 (4-71)
Rekonstruksi meruncing dengan anastomosis kavopulmoner total
38, 0 (5-88)
2. Pendekatan bedah
Rekonstruksi katup trikuspid yang meruncing: langkah pertama valvuloplasti: eksisi bebas yang memadai pada jaringan abnormal antara katup trikuspid dan dinding ventrikel, termasuk otot papiler abnormal dan bundel otot endokard, sehingga selebaran tidak dibatasi pergerakannya dan setiap selebaran terhubung langsung ke dinding ventrikel distal hanya oleh otot papiler normal atau miokardium; membebaskan selebaran anterior dan posterior katup trikuspid secara proksimal dari persimpangan atrioventrikular; membuat sayatan 25 px di depan persimpangan septum anterior ke arah septum Sayatan berlawanan arah jarum jam dibuat 25 px anterior ke persimpangan septum anterior untuk membebaskan selebaran septum; jahitan terputus digunakan untuk menutup jarak antara selebaran dan menyatukannya; langkah 2 rekonstruksi katup kerucut: semua jaringan selebaran yang berguna diputar searah jarum jam dalam bentuk kerucut 360 ° di sekitar anulus trikuspid yang sebenarnya untuk membuat katup kerucut; langkah 3 reduksi anulus trikuspid: umumnya, pasien dengan kelainan katup trikuspid yang bergeser secara inferior mengalami pembesaran katup trikuspid dalam berbagai tingkat; strip perikardial autologus dengan ukuran yang sesuai digunakan dari anterior Langkah ketiga adalah anuloplasti trikuspid: pada pasien dengan subluksasi katup trikuspid dengan berbagai tingkat pembesaran katup trikuspid, strip perikardial autologus dengan ukuran yang sesuai digunakan untuk mengamankan anulus trikuspid searah jarum jam dari persimpangan septum ke persimpangan septum posterior dan menyelesaikan operasi.
Selain prosedur bedah rutin di atas, pusat kami juga telah merangkum beberapa pengalaman bedah: 1) ukuran anulus trikuspid yang direkonstruksi pada dasarnya harus sama dengan ukuran anulus mitral; 2) pada anak-anak dengan kelainan septum trikuspid yang jelas, katup septum diperbesar dengan menggunakan tambalan perikardium autologus baru dan kemudian dijahit ke katup posterior; 3) katup septum dijahit ke anulus yang baru dengan jahitan terputus dan sisa katup dijahit secara kontinu; 4) pelipatan (5) BCPS tambahan pada anak-anak dengan penyakit parah; (6) penutupan defek septum atrium atau foramen ovale pada semua anak dengan pirau atrium.
3. Hasil pengobatan
Sebanyak 104 anak dengan anomali Ebstein dihitung dalam penelitian ini telah menjalani rekonstruksi kerucut trikuspid pada usia rata-rata 62,5 bulan (3 hingga 193 bulan), di mana 20 di antaranya menjalani BCPS pada usia rata-rata 80,0 bulan (11 hingga 193 bulan).
Waktu blok aorta rata-rata adalah 64±13 menit dan waktu sirkulasi ekstrakorporeal rata-rata adalah 102±24 menit. 2 kasus (1,7%) kematian di rumah sakit terjadi, dalam satu kasus karena kegagalan pompa jantung setelah valvuloplasti trikuspid dan dalam kasus lainnya karena gangguan elektrolit setelah paliasi karena gagal ginjal yang menyebabkan gagal jantung berat. Tidak ada kematian jangka menengah atau jangka panjang yang terjadi. 25 pasien mengalami blok atrioventrikular I° permanen. Pasca operasi, 12 anak memilih untuk menunda penutupan dada karena oedema miokard (rata-rata 2,8 hari). Regurgitasi trikuspid pra-operasi, awal pasca-operasi dan jauh pasca-operasi serta fungsi jantung ditunjukkan pada Tabel 2. 33 kasus insufisiensi trikuspid sedang dan 71 kasus insufisiensi trikuspid berat; tindak lanjut ekokardiografi awal pasca-operasi menunjukkan 65 kasus regurgitasi trikuspid ringan, 30 kasus regurgitasi sedang, dan 8 kasus regurgitasi berat (p <0,01 dibandingkan temuan ekokardiografi pra-operasi); tindak lanjut pertengahan dan jauh menunjukkan bahwa 39 anak yang memiliki bcps tambahan ( Tindak lanjut jangka menengah dan jangka panjang menunjukkan bahwa 31 dari 39 anak yang memiliki bcps (rata-rata 30,1 bulan setelah operasi) mengalami refluks ringan dan 8 mengalami refluks sedang, sementara 31 dari 64 anak yang tidak memiliki bcps (rata-rata 38,0 bulan setelah operasi) mengalami refluks ringan, 25 mengalami refluks sedang, dan 8 mengalami refluks berat. Ultrasonografi jantung praoperasi pada anak-anak yang memiliki bcps menunjukkan dilatasi ventrikel kanan yang parah.
Tabel 2: Hasil tindak lanjut USG jantung pra-operasi, awal pasca-operasi, serta jangka menengah dan jangka panjang
Pra-operasi
Pasca operasi awal
Jarak jauh pasca operasi
TR
LEVF
RVEF
Rasio ventrikel yang diatribusikan
TR
LEVF
RVEF
TR
LEVF
RVEF
Cahaya
sedang
Parah.
normal
Tidak normal
Normal
Tidak normal
<50%
>50%
Cahaya
Sedang
parah
Normal
tidak normal
Normal
Tidak normal
Cahaya
Sedang
Berat
Normal
Tidak normal
Normal
tidak normal
Tidak ada BCPS (n=65)
0
23
42
47
18
58
7
25
40
34
22
8
64
0
59
5
31
25
8
64
0
59
5
BCPS Pendamping (n=39)
0
10
29
34
15
36
3
8
31
31
8
0
39
0
39
0
31
8
0
39
0
39
0
P-value
0, 05
0,02
Fraksi ejeksi jantung kiri berkurang pada 33 anak sebelum operasi dan menjadi normal pada semua anak setelah operasi. Tidak ada perbedaan yang signifikan antara kelompok BCPS dan non-BCPS dalam hal fungsi jantung pada masa tindak lanjut.
Saturasi oksigen arteri adalah 96-100% pada 39 anak dalam kelompok BCPS pada tindak lanjut pasca operasi. Tidak ada komplikasi vena kava superior pasca operasi atau fistula arteriovenosa pulmonalis. 7 anak mengalami pembengkakan wajah pada masa tindak lanjut, namun tidak ada efek lainnya.
4. Diskusi
Pada penelitian ini, rekonstruksi kerucut katup trikuspid dilakukan pada anak-anak dengan kelainan Ebstein’s. Ekokardiografi awal pascaoperasi menunjukkan perbaikan signifikan pada regurgitasi trikuspid, tetapi pada anak-anak dengan pembesaran ventrikel kanan yang parah sebelum operasi, tindak lanjut ekokardiografi jangka menengah regurgitasi trikuspid setelah rekonstruksi kerucut saja tidak ideal. Hal ini tidak konsisten dengan temuan da Silva et al. Hal ini mungkin terkait dengan adanya kelainan morfologi yang parah pada katup trikuspid itu sendiri (bukan hanya subluksasi posisi trikuspid) pada anak-anak dalam penelitian ini; alasan lain mungkin juga terkait dengan etnisitas, terutama karena insiden kelainan sistem jantung kanan yang lebih tinggi pada populasi Asia.
Masalah lain yang menjadi perhatian adalah pelipatan ventrikel atrium. Pada anak-anak yang lebih muda, pelipatan ventrikel atrial dan annuloplasti konvensional dapat menyebabkan stenosis relatif pada lubang katup trikuspid, serta kompresi atau bahkan distorsi arteri koroner utama kanan, yang menyebabkan kekurangan perfusi pasca operasi dan akhirnya insufisiensi jantung kanan. Dalam beberapa tahun terakhir, berbagai prosedur pelipatan ventrikel atrium yang dimodifikasi serta valvuloplasti telah digunakan dengan hasil klinis yang baik4-7: 1) pembesaran selebaran katup menggunakan perikardium autologus untuk meningkatkan tinggi katup; 2) pembesaran katup berbentuk kerucut dengan menggunakan tambalan segitiga untuk menghindari stenosis trikuspid; 3) jahitan Sebening yang dimodifikasi untuk menyambungkan ujung cephalic otot papiler yang masih utuh pada pangkal dinding bebas ventrikel kanan ke katup septum yang melekat pada septum yang sesuai. Ujung kepala otot papiler disambungkan ke ujung kepala katup septum yang sesuai, atau dinding ventrikel kanan disambungkan langsung ke septum untuk mengurangi rongga ventrikel kanan yang membesar. Dalam penelitian ini, kami melipat sebagian ventrikel atrium (tidak semua ventrikel atrium dilipat di atas anulus trikuspid) dan melakukan anuloplasti parsial dari sambungan anterior-posterior ke sambungan septum posterior untuk mengurangi tekanan pada anulus trikuspid sambil memfasilitasi pemeliharaan bentuk katup kerucut dari waktu ke waktu. Hanya ada satu kasus aritmia ventrikel akibat gangguan elektrolit dan tidak ada kasus insufisiensi koroner akut.
Ada perdebatan yang sedang berlangsung mengenai apakah perbaikan biventrikular pada anak-anak dengan anomali Ebstein lebih baik daripada perbaikan ventrikel tunggal. Dari sudut pandang anatomi, perbaikan biventrikular jelas lebih unggul daripada perbaikan ventrikel tunggal. Namun, pada malformasi yang kompleks, perbaikan biventrikular juga memiliki angka kematian awal dan menengah yang jauh lebih tinggi daripada perbaikan univentrikular. Oleh karena itu, tidak dapat disimpulkan bahwa perbaikan biventrikular lebih baik daripada perbaikan ventrikel tunggal. Karena kurangnya studi tindak lanjut dari sejumlah besar kasus dengan prognosis jangka menengah dan jangka panjang dalam manajemen bedah malformasi Ebstein, informasi untuk memandu pilihan strategi bedah masih sangat terbatas8.
Van Arsdell dkk. menunjukkan bahwa malformasi Ebstein mungkin merupakan prosedur prakondisi yang paling banyak digunakan sebagai prosedur tambahan.8 Hasil dari pusat kami menunjukkan bahwa hampir 40% anak-anak dengan rekonstruksi kerucut menjalani BCPS. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa pada kasus kondisi ventrikel kanan yang kurang ideal, anomali Ebstein ditambah 1½ perbaikan ventrikel atau BCPS mengurangi preload ventrikel kanan, meningkatkan preload ventrikel kiri, dan meningkatkan perkembangan jantung kiri, sekaligus mencapai keseimbangan anatomis dan fungsional serta menurunkan angka kematian akibat operasi.
Keuntungan lain dari BCPS adalah memfasilitasi pemeliharaan fungsi katup trikuspid yang baik setelah operasi. marianeschi et al. menyimpulkan bahwa BCPS efektif dalam mengurangi regurgitasi trikuspid dan mengurangi tingkat operasi ulang.9 Temuan kami mendukung pernyataan ini. Dalam penelitian ini, regurgitasi trikuspid pasca operasi membaik secara signifikan lebih baik pada kelompok BCPS daripada kelompok non-BCPS. Hal ini mungkin disebabkan oleh fakta bahwa rekonstruksi meruncing + kontraksi annular annular dapat menyebabkan stenosis trikuspid pasca operasi, sedangkan penambahan BCPS dapat mengalihkan sebagian aliran vena kava dan mengurangi tekanan jantung kanan, sehingga secara efektif menghindari stenosis relatif yang disebabkan oleh pembedahan, dan dengan demikian memperbaiki regurgitasi trikuspid pasca operasi. Selain itu, pada anak-anak dengan anatomi katup trikuspid yang kurang optimal, seperti malformasi septum yang parah, akan lebih sulit untuk merekonstruksi lancip dan mempertahankan bentuknya setelah operasi.
Masih terdapat kekurangan konsensus mengenai indikasi penambahan BCPS pada anomali Ebstein. Quinonez dkk. menyarankan agar BCPS dilakukan pada anak-anak dengan insufisiensi jantung kanan praoperasi yang mengalami sakit kritis.11 Malhotra dkk. menyarankan agar BCPS dilakukan pada anak-anak dengan sianosis praoperasi (tenang atau aktif).12 Pada penelitian ini, kami melakukan BCPS dengan referensi intraoperatif pada periode pascaoperasi setelah rekonstruksi kerucut. Kami memilih untuk menambahkan BCPS secara intraoperatif dengan mengacu pada status katup trikuspid dan fungsi ventrikel kanan yang tercermin dari ultrasonografi esofagus setelah rekonstruksi kerucut. Berdasarkan pengalaman kami, ventrikel kanan yang sangat melebar (ventrikel atrial > 50% dari ventrikel kanan, obstruksi saluran keluar ventrikel kanan akibat kelainan katup trikuspid anterior), morfologi katup trikuspid yang signifikan, dan ketidakstabilan hemodinamik setelah henti sirkulasi ekstrakorporeal, semuanya merupakan faktor risiko tinggi untuk operasi ulang katup trikuspid dan gagal jantung kanan. Pada anak-anak di atas, terlepas dari adanya disfungsi jantung kanan atau sianosis berat, kami merekomendasikan penambahan BCPS untuk menjaga TR di bawah moderat dan dengan demikian mencegah gagal jantung kanan pascabedah.
Telah diketahui bahwa komplikasi sistem peredaran darah ventrikel superior, vena kolateral atau fistula arteriovenosa pulmonalis dapat terjadi setelah BCPS. 1½ perbaikan ventrikel ditemukan oleh Numata et al tidak memberikan volume sirkulasi yang lebih efektif dan fungsi jantung yang lebih baik dibandingkan dengan Fontan.13 Namun demikian, hanya tujuh anak pada kelompok BCPS yang mengalami pembengkakan wajah pada masa tindak lanjut dan tidak ada yang signifikan. gejala. Patut dicatat bahwa perbaikan ventrikel 1½ telah digunakan dalam pengobatan banyak malformasi kompleks dengan hasil tindak lanjut jangka menengah dan jangka panjang yang baik. Kim dkk. menemukan prognosis terbaik untuk malformasi Ebstein dengan BCPS pada 114 kasus prekordial kompleks pada tindak lanjut jangka menengah dan jangka panjang.14 Hal ini konsisten dengan temuan kami, dan kami yakin bahwa semua pasien dengan malformasi Ebstein pada masa kanak-kanak memiliki indikasi terbaik untuk BCPS. Hal ini konsisten dengan temuan kami, dan kami percaya bahwa semua pasien dengan malformasi Ebstein pada masa kanak-kanak memiliki indikasi terbaik untuk BCPS. Dalam jangka panjang, perbaikan biventrikular radikal masih dapat dipertimbangkan di masa depan jika ventrikel kanan berkembang dengan baik pada tindak lanjut setelah BCPS.
Kesimpulan: Meskipun rekonstruksi kerucut adalah koreksi anatomi, temuan kami menunjukkan bahwa rekonstruksi kerucut saja tidak dapat mencapai hasil terapeutik jika anak tidak dapat mentoleransi perubahan hemodinamik yang terkait dengan anatomi normal. Pada anak-anak yang lebih muda dengan malformasi Ebstein, kejadian operasi ulang dan gagal jantung kanan setelah rekonstruksi kerucut saja cukup tinggi dan perbaikan ventrikel harus dilakukan sebagai prosedur tambahan yang rutin.