Sindrom Guillain-Barrés (GBS), juga dikenal sebagai poliradikuloneuritis infeksi akut, adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh infeksi virus atau pasca infeksi dan penyebab lainnya. Perubahan patologis utamanya adalah demielinasi inflamasi yang meluas pada sistem saraf perifer. Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan lembek simetris pada ekstremitas.
I. Manifestasi klinis
Timbulnya penyakit ini sering didahului oleh gejala prodromal infeksi saluran pernapasan atas atau saluran pencernaan seperti demam dan diare.
2. Gangguan gerakan
(1) Kelumpuhan anggota badan: kelumpuhan neuron motorik bawah yang simetris pada anggota badan, sering kali dimulai dari anggota badan bagian bawah dan secara bertahap menyebar ke kedua anggota badan bagian atas, atau dari satu sisi ke sisi lainnya. Dalam kasus yang jarang terjadi, kelumpuhan pertama kali terbatas pada kedua tungkai bawah. Penyakit ini biasanya mencapai puncaknya dalam waktu 1 hingga 2 minggu dan kemudian stabil. Kelumpuhan biasanya lebih proksimal, dengan hipotonia ekstremitas, refleks tendon berkurang atau tidak ada, dinding perut normal dan refleks testis dan, dalam beberapa kasus, tanda-tanda refleks patologis karena keterlibatan bundel kerucut. Atrofi otot secara bertahap muncul 2 hingga 3 minggu setelah timbulnya penyakit.
(2) Kelumpuhan otot batang tubuh: Dalam kasus kelumpuhan otot serviks, kepala tidak dapat diangkat. Kelumpuhan otot pernapasan dapat terjadi pada 20% hingga 30% kasus dengan kelumpuhan otot interkostal dan diafragma, yang dimanifestasikan oleh sesak dada, sesak napas, suara teredam (seperti tangisan kucing), batuk lemah, ketidakmampuan untuk berbaring, berkurangnya gerakan pernapasan toraks atau perut (biasanya kelumpuhan otot interkostal lebih awal daripada diafragma) dan berkurangnya suara pernapasan.
(3) Kelumpuhan saraf otak: Sekitar separuh pasien mungkin mengalami kerusakan saraf otak, dengan kelumpuhan perifer pada glossopharynx, vagus dan salah satu atau kedua saraf wajah yang paling umum terjadi, diikuti oleh motoneurium, talipes dan saraf adduktor. Kadang-kadang, terlihat adanya oedema cakram optik, yang mungkin disebabkan oleh perubahan inflamasi pada saraf optik itu sendiri atau oedema serebral; hal ini juga mungkin terkait dengan peningkatan protein cairan serebrospinal yang signifikan, yang menghalangi vili arachnoid dan memengaruhi penyerapan cairan serebrospinal.
Gangguan sensorik sering kali merupakan gejala pertama, dengan gangguan sensorik subyektif yang mendominasi, sebagian besar dimulai dengan mati rasa dan kesemutan di ujung tungkai. Rasa sakit sering meningkat dengan menarik akar saraf pada pemeriksaan (misalnya tanda Kernig positif) dan mungkin ada tekanan otot yang signifikan (terutama di gastrocnemius bilateral). Pada pemeriksaan obyektif mungkin terdapat sarung tangan, seperti garter dan/atau hiperalgesia di daerah persarafan trigeminal, atau mungkin tidak ada gangguan sensorik. Defisit sensorik jauh lebih parah daripada defisit motorik dan merupakan ciri penyakit ini.
4. Disfungsi otonom Awalnya atau selama masa pemulihan, sering terjadi keringat berlebihan dan bau yang menyengat, mungkin akibat stimulasi simpatis. Sejumlah kecil pasien mungkin mengalami retensi urin jangka pendek pada awalnya, yang mungkin disebabkan oleh disfungsi sementara saraf otonom yang menginervasi kandung kemih atau kerusakan pada saraf tulang belakang yang menginervasi sfingter eksternal. Beberapa pasien mungkin mengalami disfungsi kardiovaskular seperti tekanan darah yang tidak stabil, takikardia dan kelainan EKG.
II. Tes tambahan
Pungsi lumbal: Cairan serebrospinal menunjukkan pemisahan sel protein 1 hingga 2 minggu setelah timbulnya penyakit, dan paling ditandai pada minggu kedua hingga kedelapan, dengan pemulihan bertahap setelahnya. Jumlah leukosit tidak melebihi 10 x 106/L. Klasifikasi sitologi didominasi oleh limfosit dan monosit, dan makrofag dapat terlihat. Kandungan protein meningkat secara signifikan. Gula dan klorida adalah normal.
Pemeriksaan elektrofisiologi: konduksi saraf motorik sangat melambat dan latensi gelombang-F berkepanjangan atau tidak ada pada GBS demielinasi. dalam kasus AMAN, konduksi saraf motorik normal atau sedikit melambat. Latensi gelombang-F dari serabut sensorik normal atau agak berkepanjangan.
III. Pengobatan
1. Imunoterapi
Imunoglobulin, pertukaran plasma atau kombinasi keduanya, terapi hormonal yang kontroversial, vitamin B dan promosi pemulihan neurologis.
2. Pengobatan simtomatik
(1)Memperkuat pemeliharaan fungsi pernapasan dan menjaga jalan napas tetap terbuka: bagi mereka yang mungkin mengalami kelumpuhan otot pernapasan, jika pasien telah mengembangkan pernapasan dangkal, peningkatan frekuensi atau batuk lemah dan evakuasi dahak yang buruk, trakeotomi dini dan ventilasi mekanis adalah tepat. Dalam hal ini, diperlukan perawatan resusitasi di unit perawatan intensif neurologis.
② Pencegahan dan pengobatan komplikasi paru: membalikkan badan dan menepuk punggung secara teratur, penyedotan yang memadai secara teratur, dan perhatian pada operasi aseptik, pencegahan infeksi paru dan penggunaan antibiotik yang tepat secara dini.
Mencegah gangguan elektrolit. Di rumah sakit yang tersedia, pemantauan fungsi jantung dan paru harus dilakukan pada pasien yang sakit kritis.
Pastikan nutrisi, air dan istirahat yang cukup: istirahat yang cukup sangat penting untuk menjaga kekuatan fisik dan meningkatkan daya tahan tubuh terhadap penyakit, sehingga obat penenang benzodiazepine yang tepat dapat digunakan untuk mereka yang mudah tersinggung dan kurang istirahat. Darah utuh segar atau plasma dapat ditransfusikan secara teratur. Bagi mereka yang mengalami kesulitan menelan, pemberian makanan melalui hidung dapat digunakan lebih awal untuk memastikan kecukupan nutrisi, air dan obat-obatan, dan untuk mengurangi terjadinya pneumonia aspirasi.
3.Pemulihan pengobatan
Selama masa pemulihan, lanjutkan penggunaan vitamin B dan obat-obatan untuk mendorong pemulihan fungsi neurologis, dan gunakan fisioterapi, terapi tubuh, akupunktur dan pijat, serta tindakan rehabilitasi lainnya yang sesuai.
IV. Prognosis
Sebagian besar pasien memiliki prognosis yang baik setelah pengobatan aktif, dengan sebagian besar kasus ringan membaik dalam waktu satu hingga tiga bulan dan pulih sepenuhnya dalam beberapa bulan hingga satu tahun. Pada kasus yang parah, kelumpuhan anggota tubuh sulit untuk pulih dan kematian sering disebabkan oleh kelumpuhan otot pernapasan, kelumpuhan meduler atau komplikasi paru. Sejumlah kecil kasus bisa kambuh.