Insiden trombosis sinus vena serebral (CVST) tergolong rendah, berkisar antara 0,02 hingga 0,2 per 1.000 [1]. Karena kurangnya spesifisitas dalam presentasi klinis, tingkat kesalahan diagnosis, kecacatan, dan kematian menjadi tinggi dan prognosisnya seringkali buruk [2]. 1. Ringkasan riwayat kesehatan Primigravida, 23 tahun. Dirawat di rumah sakit dengan sakit kepala pascapersalinan yang progresif selama 20 hari. Pasien dipindahkan ke rumah sakit kami karena mengalami sakit kepala dua hari setelah operasi caesar dan dirawat dengan sakit kepala neuropatik di rumah sakit setempat tanpa efek yang signifikan, dan secara bertahap mengalami mati rasa di kedua tungkai atas dan wajah, muntah beberapa kali, kehilangan ingatan, dan penglihatan kabur dua hari sebelum masuk rumah sakit. Setelah masuk, pungsi lumbal dilakukan untuk memeriksa tekanan 400 mmH2O, cairan serebrospinal normal, jumlah trombosit menunjukkan trombosit 440 x 109/L dan indeks koagulasi dalam kisaran normal (APTT 33,7 detik, PT 12,6 detik). Pemeriksaan kepala MR dilakukan dan hasilnya ditunjukkan pada Gambar 1. Pencitraan menunjukkan tidak ada visualisasi sinus sagital dan sinus transversal bilateral, dan vena kortikal mengalir ke sinus kavernosus (Gambar 2A dan B). Gejala-gejala di atas menghilang setelah satu minggu. Tes darah ulangan menunjukkan trombosit 249 × 109/L, indeks koagulasi APTT 56,7s, PT 25s, tekanan pungsi lumbal Pada bulan Maret, CT kepala rawat jalan tindak lanjut kembali normal (Gambar 3). Tiga yang pertama adalah saluran utama aliran balik vena kortikal, dan dapat dipicu oleh peradangan lokal, trauma, keadaan hiperkoagulasi, dehidrasi, alergi, kontrasepsi oral, kehamilan, dan masa nifas [3]. Penyebab utama trombosis sinus vena pascapersalinan adalah: (1) kehilangan darah ibu, berkeringat dan hemokonsentrasi yang mengakibatkan kondisi darah yang hiperkoagulasi, peningkatan faktor pembekuan, hiperaktivasi trombosit [4], peningkatan adhesi dan agregasi yang mengakibatkan perubahan pembekuan dan hemodinamika darah, dan struktur anatomi khusus sinus vena yang menyebabkan trombosis sinus vena intrakranial. (2) Infeksi pascapersalinan, kelemahan ibu selama masa nifas, rentan terhadap infeksi atau kambuhnya fokus infeksi yang sudah ada, sehingga memicu terjadinya trombosis. Ketika trombosis sinus vena terbentuk, tekanan sinus vena secara bertahap meningkat, yang pada gilirannya secara signifikan lebih tinggi daripada tekanan subarakhnoid, dan kembalinya cairan serebrospinal terhambat, berkembang menjadi hidrosefalus lalu lintas, pembesaran sistem ventrikel, dan peningkatan terus menerus dalam tekanan intrakranial. MRI pada pasien ini menunjukkan sinyal yang tinggi pada mastoid kanan, kemungkinan disebabkan oleh peradangan mastoid yang sudah ada sebelumnya yang diperburuk pada periode pascapersalinan, dikombinasikan dengan kehilangan darah pascapersalinan yang menyebabkan agregasi trombosit yang meningkat secara reaktif, sehingga terjadi trombosis pada sinus transversal kanan, yang secara bertahap meluas menjadi trombosis pada sinus sagital superior dan peningkatan tekanan intrakranial secara bertahap. 2.2, Diagnosis 2.2.1, Manifestasi klinis Manifestasi klinis CVST pascapersalinan bervariasi, biasanya akut atau subakut pada saat onset dan semakin memburuk. Manifestasi klinis yang paling menonjol adalah peningkatan tekanan intrakranial, sering kali disertai dengan sakit kepala yang terus-menerus dan parah, mual, muntah jet, dan papilema optik. Hal ini juga dapat muncul sebagai kejang-kejang, defisit neurologis yang terbatas, kejang parsial dan gangguan motorik. Gangguan kesadaran lebih sering terjadi, dengan kesadaran kabur atau mengantuk pada kasus ringan dan koma pada kasus berat. Dalam kasus ini, pasien terutama mengalami gejala peningkatan tekanan intrakranial seperti sakit kepala, muntah dan penglihatan kabur, dengan gejala neurologis selanjutnya seperti mati rasa pada wajah dan anggota tubuh. Setiap pasien pascapersalinan dengan gejala-gejala ini harus dipertimbangkan untuk trombosis sinus vena intrakranial, dan harus secara rutin menjalani pungsi lumbal untuk memeriksa tekanan intrakranial, rutinitas cairan serebrospinal, rutinitas darah, dan indeks koagulasi. Jika perlu, DSA atau MRV harus dipertimbangkan. 2.2.2, Fitur pencitraan 2.2.2.1, CT kepala CVST memiliki berbagai manifestasi CT, tanda langsungnya meliputi tanda tali pusat, tanda segitiga padat dan tanda segitiga kosong atau tanda delta [5-6]. Tanda tali pusat adalah tanda trombus segar di vena kortikal dan sinus pada CT scan, dan muncul sebagai bayangan kepadatan tinggi seperti tali pusat atau seperti pita. Tanda segitiga dengan kepadatan tinggi adalah munculnya trombus segar pada sinus sagital superior pada penampang melintang. Kedua tanda ini paling sering terlihat pada fase trombotik akut dan lebih jarang terlihat pada fase subakut dan kronis. Tanda segitiga berongga adalah tanda trombosis sinus vena pada penampang sinus itu sendiri pada pemindaian CT yang disempurnakan, dan terlihat sebagai gambar “segitiga berongga” dengan kepadatan tinggi di dalam dan di sekitar dinding sinus dural dan kepadatan rendah pada trombus intraluminal. Tanda segitiga berongga adalah tanda terbaik dan paling langsung untuk mendiagnosis CVST pada CT, tetapi waspadai hasil positif palsu [7]. Tanda-tanda tidak langsung dari CVST meliputi hipodensitas parenkim otak yang terbatas atau ekstensif, sebagian simetris di kedua sisi, untuk oedema serebral atau perubahan infark serebral; densitas campuran parenkim otak, untuk infark serebral hemoragik, sebagian besar berada di tingkat subapikal; dan densitas tinggi otak tunggal atau ganda yang dangkal, untuk perubahan perdarahan otak. Mungkin ada peningkatan seperti girus serebral setelah penguatan. [8] Karena CVST dipertimbangkan pada saat masuk dalam kasus ini, MR dilakukan secara langsung dan bukan CT. 2.2.2.2, MRI MRI dapat mencerminkan evolusi patofisiologis trombus pada waktu yang berbeda; MRI memiliki bidang multi-arah dan bebas dari artefak tengkorak, serta dapat secara langsung mencerminkan lesi pada jaringan otak, mendeteksi edema serebral vena, infark serebral, dan perdarahan, membantu pengobatan komprehensif klinis dan menilai prognosis, dan saat ini menjadi salah satu metode utama untuk mendiagnosis CVST. Pada fase akut (dalam 1 minggu), trombosis sinus vena ditandai dengan T1WI yang isosinyal dan T2WI yang rendah; pada fase subakut (dalam 1 bulan), T1WI dan T2WI menunjukkan sinyal yang tinggi; pada fase kronik (1 bulan hingga beberapa tahun), sinyal trombus berkurang dan tidak homogen pada seluruh urutan denyut nadi, dan sinus vena mengalami rekanalisasi serta muncul kembali sebagai sinyal yang mengalir. MRV adalah visualisasi stereoskopik non-invasif, nyaman, dari struktur vena serebral. MRV CVST menunjukkan hal-hal berikut ini: (i) tidak adanya sinyal aliran sinus vena; (ii) sinyal aliran yang menipis dan tidak merata; dan (iii) sirkulasi kolateral kompensasi pada stadium lanjut. [9] Dalam kasus ini, pemeriksaan MRI dan MRV dilakukan untuk menunjukkan bahwa sinus sagital superior, sinus transversal kanan dan sinus sigmoid tidak divisualisasikan, dan sinus sagital T2WI tidak menunjukkan rongga aliran dan menunjukkan bayangan sinyal tinggi berbentuk segitiga, sehingga trombosis sinus vena dapat didiagnosis sesuai dengan spesialisasi klinis. 2.2.2.3, Digital subtraction angiography (DSA) DSA saat ini merupakan “standar emas” untuk diagnosis trombosis sinus vena, dan luas serta derajat trombosis sinus vena intrakranial dapat ditentukan berdasarkan derajat sirkulasi vena arteri yang berkepanjangan, keterlibatan vena kortikal, vena dalam, vena pemandu, vena kulit kepala yang melebar, dan pengisian batang sinus vena. Tingkat dan derajat trombosis sinus vena intrakranial dapat ditentukan [10] dan dapat diobati dengan fragmentasi mekanis intravena dan trombolisis kontak. 2.2.3 Dasar diagnostik: 1) Penyebab seperti persalinan, perdarahan, infeksi, dehidrasi, dll.; 2) gejala peningkatan tekanan intrakranial seperti sakit kepala yang menetap, muntah, penglihatan kabur (papilema optik), dll.; 3) tanda-tanda lokal seperti mata menonjol, gangguan penglihatan, epilepsi, hipestesia ekstremitas, defisit neurologis fokal, dll.; 4) tekanan intrakranial yang meningkat secara signifikan (> 200 mmH2O) pada pungsi lumbal, peningkatan jumlah trombosit, dan hemaglutinasi pada tes laboratorium. 2.3. Pengobatan CVST pascapersalinan diobati dengan pemberian heparin intravena, streptokinase atau urokinase, dan aktivator plasminogen fibrinolitik tipe jaringan (rtPA) secara dini, yang kini banyak digunakan untuk trombolisis kontak. Trombolisis intravena sistemik jarang digunakan karena rendahnya konsentrasi obat lokal dalam sinus vena dan kecenderungan menyebabkan perdarahan intrakranial. Dengan berkembangnya teknik neurointervensi, trombolisis obat yang disuntikkan melalui kateter untuk CVST telah menjadi metode yang umum, di mana mikrokateter dan payung dikirim secara retrogradasi ke lokasi trombus di vena jugularis interna sesuai dengan diagnosis pra operasi, kawat pemandu dimasukkan untuk melakukan beberapa gerakan pemompaan dan rotasi, dan kemudian streptokinase, urokinase, atau tPA disuntikkan secara langsung ke dalam trombus. Sebuah penelitian yang menggunakan trombolisis intervensi lokal terkontrol secara acak versus antikoagulan sistemik dalam pengobatan trombosis sinus sagital superior menunjukkan bahwa trombolisis lokal lebih efektif dibandingkan dengan antikoagulan sistemik. Embolektomi dan pintas intravena dapat digunakan pada kasus-kasus di mana terapi obat saja tidak efektif dan jarang digunakan bersama terapi intervensi. 2.4. Diagnosis banding Penyakit ini harus dibedakan dari kondisi-kondisi berikut ini: (1) Sakit kepala hipertensi: beberapa pasien memiliki hipertensi gestasional prenatal, sering kali disertai dengan sakit kepala dan peningkatan tekanan darah, dan pascapersalinan yang dikombinasikan dengan trombosis vena dapat dengan mudah salah didiagnosis sebagai eksaserbasi hipertensi, tetapi sakit kepala disertai dengan peningkatan tekanan darah pada hipertensi, yang dapat dengan cepat membaik dengan pengobatan antihipertensi. (2) Eklampsia: Pada tahap tertentu perkembangan hiperemesis, gejala neurologis seperti sakit kepala dan pusing, dan pada kasus yang parah, kehilangan kesadaran dan kejang-kejang, dapat dengan mudah dikacaukan dengan penyakit ini. (3) Perdarahan subaraknoid: Beberapa ibu mengalami sakit kepala, muntah, dan bahkan penurunan kesadaran akibat pecahnya aneurisma yang disebabkan oleh kekuatan selama persalinan karena kombinasi aneurisma intrakranial, tetapi onsetnya tiba-tiba. (4) Pilek pascapersalinan: Ibu menjadi lemah dan mudah berkeringat, sehingga mudah terserang flu disertai sakit kepala, anoreksia, dan muntah-muntah. Namun, sering kali disertai dengan gejala pilek seperti pilek dan batuk. (5) Sakit kepala karena gugup: Depresi pascapersalinan dapat dengan mudah menyebabkan sakit kepala, disertai muntah dan anoreksia pada beberapa kasus. Namun, onsetnya lambat, sakit kepala ringan, dan disertai dengan perubahan kepribadian atau temperamen. (6) Hal ini masih perlu dibedakan dari kehamilan yang dikombinasikan dengan lesi akibat kerja pada tengkorak, meningitis, dan penyakit menular lainnya, tetapi sangat jarang terjadi, dan CT kepala dan MRI dapat membedakannya. 2.5. Penyebab mudahnya kesalahan diagnosis dan pencegahan CVST pascapersalinan tidak mudah dipertimbangkan karena insidensinya yang rendah dan presentasi klinis yang bervariasi dan tidak spesifik. Sebagian besar di antaranya adalah sakit kepala parah, muntah dan gangguan kesadaran. Karena beberapa pasien memiliki sindrom hipertensi gestasional, mereka mudah salah didiagnosis sebagai pre-eklampsia, eklampsia, dan perdarahan subaraknoid. Pasien pascapersalinan juga rentan terhadap pilek dan sakit kepala, dan beberapa pasien mengalami sakit kepala neuropatik akibat depresi pascapersalinan, yang semuanya dapat dengan mudah dikacaukan dengan trombosis vena subakut. Dalam kasus ini, pasien dirawat karena sakit kepala neuropatik selama lebih dari 20 hari di rumah sakit luar dan kondisinya semakin memburuk sebelum ia datang ke rumah sakit kami, sehingga kehilangan kesempatan untuk mendapatkan perawatan dini. Oleh karena itu, ketika seorang wanita datang dengan gejala sakit kepala yang terus memburuk atau manifestasi hipertensi kranial seperti muntah dan gangguan penglihatan, penyakit ini harus dipertimbangkan.