Fistula arteriovenosa paru adalah penyakit paru yang jarang terjadi, pertama kali diidentifikasi oleh Churton pada otopsi pada tahun 1897 dan pertama kali dilaporkan secara klinis oleh Smith pada tahun 1939, dengan hanya beberapa ratus kasus yang dilaporkan dalam literatur asing hingga saat ini. Laporan domestik jarang terjadi dan sebagian besar merupakan laporan kasus. Namun, dengan peningkatan peralatan medis dan pengalaman, jumlah kasus secara bertahap meningkat.
I. Penyebab fistula arteriovenosa paru tidak dipahami dengan baik
Faktor kongenital: Perkembangan yang tidak memadai atau degenerasi kompartemen vaskular dari pleksus arteriovenosa paru germinal dan defek pada kolateral vaskular, yang menghasilkan angioma berdinding tipis yang membuat arteri mengalami hubungan pendek dan menyebabkan berbagai perubahan patofisiologis.
Fistula arteriovenosa paru dikaitkan dengan pelebaran kapiler herediter (HHT), yang ditandai dengan perdarahan berulang dari berbagai organ internal (epistaksis lebih sering terjadi) dan pelebaran kapiler pada kulit, selaput lendir, dan organ internal, yang merupakan kelainan dominan autosomal yang terkait dengan mutasi pada gen autosomal 9q3 dan 12q.
Fistula arteriovenosa pulmonalis sering dikombinasikan dengan kondisi bawaan lainnya seperti patent ductus arteriosus (tiga kasus dalam kelompok ini), defek septum atrium, defek septum ventrikel, fistula arteriovenosa korporat, dan drainase ektopik atrium kiri dari vena cava inferior (masing-masing satu kasus dalam kelompok ini).
Faktor yang didapat: PAVF bisa disebabkan oleh trauma dan pembedahan. Sirosis yang dikombinasikan dengan pirau intrapulmoner juga merupakan faktor yang didapat, sering terjadi antara usia 6 bulan dan 14 tahun; anak-anak mungkin mengalami sianosis, dispnoea atau keduanya. Pada anak-anak dengan obstruksi bilier dan sindrom polisplenik, gejala muncul lebih awal. Kehamilan dapat memperburuk PAVF (empat kasus dalam kelompok ini) dan penyakit jantung rematik yang dikombinasikan dengan penyakit katup juga membuat gejala PAVF lebih jelas, keduanya merupakan faktor yang didapat.
II. Tipologi fistula arteriovenosa paru
Angiomatous (kistik) (terisolasi atau multipel), fistula arteriovenosa pulmonalis difus; fistula atrium kiri arteri pulmonalis (satu kasus dalam kelompok ini).
Gambaran histologis patologis
Fistula arteriovenosa paru dapat bervariasi dalam diameter dari 1 mm hingga beberapa sentimeter, sebagian besar terletak di subpleural atau dekat bundel pembuluh darah trakea, membentuk struktur kistik dengan dinding ungu gelap yang sangat tipis dan teraba tremor di permukaan.
Terdapat suplai darah yang tebal dan pembuluh drainase. Histologi terdiri dari berbagai proporsi sel mesothelial vaskular, saluran vaskular dan jaringan ikat, dan dinding kapsul yang melebar seperti tumor memiliki serat elastis dan sel otot polos.
IV. Manifestasi klinis
Dispnoea yang didominasi oleh aktivitas; jika ringan dan tanpa gejala sering terlewatkan atau salah didiagnosis sebagai tuberkulosis, metastasis multipel, riwayat bisa selama 30 tahun; banyak pasien tidak memiliki gejala paru dan sering ditemukan memiliki fistula arteriovenosa paru karena epistaksis, hematemesis, hemoptisis, hemotoraks, sinkop, eritrositosis, dan emboli serebral. Jika riwayatnya panjang dan parah, sianosis klinis dan jari-jari kaki seperti alu terlihat jelas dan sering salah didiagnosis sebagai penyakit jantung bawaan sianotik; gumaman vaskular mungkin terdengar secara lokal pada fistula arteriovenosa paru yang dekat dengan dinding dada.
V. Pencitraan radiologis
Suplai darah dan pembuluh drainase dapat diidentifikasi pada radiografi polos dan tomografi, dan denyut bayangan dapat diamati pada fluoroskopi, dengan denyut yang lebih jelas pada pembuluh hilar yang terkena daripada di sisi yang sehat.
VI. Sonografi ekokardiografi
Ini adalah metode yang paling mudah dan paling tidak invasif untuk mengidentifikasi fistula arteriovenosa pulmonalis dan berguna dalam menentukan pirau kanan-ke-kiri ekstrakardiak. Metode ini melibatkan injeksi saline terguncang yang mengandung microbubbles melalui vena siku anterior, dan jantung kanan divisualisasikan selama 3-4 siklus jantung sebelum jantung kiri divisualisasikan, sehingga mengidentifikasi shunt arteriovenous intrapulmonary. Kerugiannya adalah bahwa lokasi dan luasnya tidak dapat ditentukan dan aliran fraksional tidak dapat diukur.
VII. Pencitraan perfusi paru sangat sensitif dan dapat menentukan lokasi dan luas serta aliran fraksional.
Metodenya adalah dengan menyuntikkan 99mTc-albumin (diameter 7-25μm) ke dalam vena perifer dan mengikuti aliran darah melalui paru-paru ke otak, ginjal dan organ lainnya untuk menentukan aliran fraksional. Keuntungannya adalah bahwa ini lebih cocok untuk pengukuran aliran fraksional selama latihan. Kerugiannya adalah tidak mungkin membedakan antara shunt intrapulmoner dan intrakardiak, tidak mungkin mengamati detail anatomi tertentu, dan lebih mahal.
MRI adalah tes non-invasif
Lebih mudah untuk mendeteksi dan mengidentifikasi fistula arteriovenosa pulmonalis dan dapat memperjelas lokasi, morfologi dan luasnya keterlibatan lesi, serta dapat menunjukkan suplai darah dan pembuluh drainase.
9. Spiral CT angiografi menunjukkan struktur vaskular dari semua sudut dengan akurasi tinggi dan memiliki keunggulan yang berbeda
Keuntungan: Ini adalah tes non-invasif dan tidak memerlukan penyisipan kateter. Kerugiannya adalah bahwa hal itu memerlukan menahan napas yang lama, yang dapat mempengaruhi hasil pemeriksaan, dan resolusi spasial yang buruk pada fistula arteriovenosa paru yang besar.
X. Resolusi temporal dan spasial yang tinggi dari arteriografi paru
Angiografi superselektif lebih sensitif dan tetap menjadi standar emas untuk mendiagnosis fistula arteriovenosa paru. Angiografi subtraksi digital dapat mengidentifikasi dan melokalisasi malformasi vaskular dan bahkan memungkinkan embolisasi secara simultan. Tapi tes invasif.
XI. Pengobatan
Reseksi bedah pada pembuluh darah yang cacat adalah pengobatan radikal (29 kasus dalam kelompok ini) dan dapat dilakukan sebagai lobektomi (11 kasus), paru-paru segmental (1 kasus) atau reseksi paru-paru parsial (5 kasus) tergantung pada ukuran lesi, tetapi reseksi paru-paru total harus dilakukan dengan hati-hati (2 kasus) dan harus dipastikan bahwa paru-paru kontralateral benar-benar normal. Fistula arteriovenosa paru yang parah merupakan indikasi untuk transplantasi paru bilateral; transplantasi paru tunggal tidak dapat dilakukan dan harus dikontrol secara ketat. Untuk mempertahankan sebanyak mungkin jaringan dan fungsi paru-paru, reseksi benjolan fistula arteriovenosa paru harus diupayakan. Fistula arteriovenosa paru yang lebih dekat ke hilum dapat diobati dengan ligasi arteri masukan (2 kasus), tetapi hasil jangka panjangnya masih kontroversial.
Fistula arteriovenosa pulmonalis sebagian besar terletak di bawah pleura yang kotor dan jaringan yang mengelilingi fistula sangat tipis dan dapat dengan mudah pecah dan berdarah. Pembedahan yang hati-hati, manipulasi yang cermat dan persiapan untuk memblokir batang arteri pulmonalis sangat penting selama operasi. Selain itu, terdapat sirkulasi kolateral yang berlimpah dan harus berhati-hati untuk mencegah perdarahan. Anestesi diberikan dengan intubasi trakea lumen ganda untuk memastikan ventilasi normal di satu sisi dan untuk mencegah perdarahan intraoperatif dan asfiksia.
Embolisasi fistula arteriovenosa pulmonalis (4 kasus dalam kelompok ini): Fistula arteriovenosa pulmonalis yang berdiameter lebih besar dari 3 mm dan lebih kecil dari 15 mm dapat menerima embolisasi, yang dapat dilakukan dengan alkohol polietilena, sumbat wol, sumbat baja tahan karat, balon yang dapat dilepas, kumparan baja pegas yang dikendalikan, dll. Namun demikian, percabangan cepat arteri pulmonalis membuat embolisasi sulit ditemukan dan secara teknis menuntut; dinding arteri pulmonalis yang tipis dan melebar menyulitkan untuk memperbaiki embolus, dan fistula arteriovenosa pulmonalis tidak memiliki efek penghalang dan mudah copot dan salah embolisasi. Embolisasi memerlukan peralatan tertentu dan pengalaman tingkat tinggi. Reseksi bedah harus dipertimbangkan jika diameternya besar, strukturnya kompleks atau jika terbentuk abses paru.