Biasanya, vena pulmonalis mengalir ke atrium kiri, sedangkan pada malformasi vena pulmonalis yang lengkap, semua vena pulmonalis mengalir ke atrium kanan dan kemudian shunt ke atrium kiri melalui foramen ovale atau defek septum atrium. Menurut pengetikan anatomi, drainase malformasi vena pulmonal lengkap dapat dibagi menjadi tipe suprakardiak, intrakardiak, subkardiak dan campuran. Tipe suprakardiak adalah di mana vena pulmonalis menyatu melalui vena vertikal ke dalam vena kava superior atau vena innominate. Jenis intrakardiak adalah di mana vena pulmonalis terhubung langsung ke atrium kanan atau sinus koroner. Tipe subkardiak adalah di mana vena pulmonalis terhubung ke vena kava melalui vena vertikal. Tipe campuran adalah kombinasi dari ketiga subtipe yang disebutkan di atas yang menyatu ke atrium kanan melalui rute yang berbeda. Drainase malformasi vena paru lengkap dapat dibagi menjadi drainase malformasi vena paru lengkap obstruktif dan drainase malformasi vena paru lengkap non-obstruktif, tergantung pada apakah jalur drainase vena paru terhambat atau tidak. Karena semua vena pulmonalis mengalir ke atrium kanan, maka kelangsungan hidup pasien tergantung pada shunt kanan-ke-kiri pada tingkat atrium, dan pencampuran darah vena tubuh dan paru dapat menyebabkan berbagai tingkat sianosis dan, pada kasus yang parah, gangguan pernapasan. Baik hematopoiesis paru maupun obstruksi vena pulmonal dapat menyebabkan hipertensi pulmonal pada anak-anak. Pada anak-anak dengan malformasi vena pulmonal lengkap, jantung kiri tidak berkembang dengan baik dan rentan terhadap gagal jantung, seperti sesak napas, kesulitan makan dan keringat berlebihan. 3. Indikasi untuk pembedahan Tidak ada kemungkinan penyembuhan sendiri pada drainase malformasi vena pulmonal yang lengkap, jadi begitu penyakit ini didiagnosis, ada indikasi untuk pembedahan. 4. Waktu pembedahan Untuk drainase malformasi vena pulmonal lengkap yang obstruktif, pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin, atau dalam kasus anak-anak yang sakit kritis, pembedahan darurat diperlukan untuk menyelamatkan nyawa. Untuk drainase malformasi vena pulmonal lengkap non-obstruktif, pembedahan elektif dapat dilakukan pada awal masa bayi. 5. Risiko pembedahan (1) Sindrom curah jantung rendah: Semua anak memiliki berbagai tingkat sindrom curah jantung rendah, karena perkembangan jantung kiri yang buruk dan perlunya mengasumsikan beban kerja jantung kiri yang normal setelah pembedahan. Untuk mengurangi beban kerja sistol jantung tunggal, pasien perlu mempertahankan denyut jantung yang tinggi dan secara rutin dipasangi alat pacu jantung sementara intraoperatif, yang dilepas sebelum pulang. Anak-anak individu dengan hipovolemia berat mungkin memerlukan terapi bantuan ECMO. (2) Krisis hipertensi pulmonal: Hipertensi pulmonal adalah suatu kemungkinan karena anak sudah memiliki hipertensi pulmonal pra-operasi dan tingkat penurunan tekanan arteri pulmonalis bervariasi setelah koreksi malformasi. (3) Obstruksi vena pulmonal baru-baru ini dan jauh: Sekitar 10% anak-anak mengalami obstruksi vena pulmonal pascaoperasi dan memerlukan intervensi bedah. (4) Aritmia jantung. Hal ini mungkin terkait dengan tingginya proporsi anak-anak subkardiak dan obstruktif pada pasien asing. Biaya pembedahan bervariasi menurut tingkat keparahan kondisi anak, dan deposit rumah sakit untuk drainase malformasi vena pulmonal lengkap di Rumah Sakit Fu Wai adalah sekitar RMB 80.000-100.000.