Hemangioma adalah tumor jinak yang paling umum terjadi pada anak-anak dan propranolol merupakan lini pertama pengobatan untuk hemangioma pada bayi, pada bulan Desember 2011, 28 ahli berkumpul di Chicago untuk pertemuan konsensus, di mana para ahli mencapai konsensus mengenai propranolol untuk pengobatan hemangioma berdasarkan literatur yang tersedia. Hal ini dipublikasikan pada bulan Januari 2013 di jurnal Pediatrics. Hemangioma infantil (IH) adalah tumor jinak yang umum terjadi yang terdiri dari sel endotelioid yang berkembang biak secara aktif. Tingkat pertumbuhannya tidak dapat diprediksi. Meskipun sebagian besar hemangioma tidak memerlukan pengobatan, anak-anak dapat mengalami berbagai komplikasi, termasuk malformasi, ulserasi, perdarahan, gangguan penglihatan, penyumbatan saluran pernapasan, gagal jantung kongestif, dan bahkan kematian, sehingga memerlukan penanganan yang agresif. Propranolol adalah penyekat beta yang cepat dan efektif dalam mengobati hemangioma, dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien, dan menginduksi regresi hemangioma; namun, terdapat ketidakpastian dan ketidaksepakatan mengenai pemantauan keamanan dan peningkatan dosis propranolol untuk pengobatan IH. Sebagian besar penelitian sebelumnya tentang propranolol untuk IH bersifat retrospektif dan heterogen, dan efek samping yang diteliti bervariasi, dengan komplikasi yang paling umum adalah hipotensi, hipoglikemia, bradikardia, hiperkalemia, dan gangguan tidur. pada bulan Desember 2011, sebuah pertemuan konsensus diadakan oleh 28 ahli dari 5 spesialisasi di 12 unit. Para ahli yang berpartisipasi menangani lebih dari 1000 kasus dan mencapai konsensus tentang masalah yang berkaitan dengan pengobatan propranolol pada hemangioma berdasarkan literatur yang tersedia, dengan poin-poin utama sebagai berikut: Waktu pengobatan IH beragam dan kompleks, dan kesulitan terbesar dalam mengobati IH adalah kebutuhan untuk menentukan jenis anak mana yang berisiko tinggi mengalami komplikasi dan jenis anak mana yang memerlukan terapi sistemik. Pengobatan penyakit dalam harus disesuaikan dengan situasi spesifik anak. Terapi propranolol oral perlu dipertimbangkan bila anak mengalami tukak lambung, disfungsi dalam kehidupan (gangguan penglihatan atau obstruksi jalan napas), atau berisiko mengalami kelainan bentuk permanen. Sebelum pengobatan, potensi risiko dan manfaat efek samping yang timbul akibat penggunaan terapi propranolol harus dipertimbangkan dengan cermat. Kontraindikasi dan riwayat kesehatan Potensi risiko terapi propranolol untuk IH harus dinilai sebelum pengobatan. Kontraindikasi yang relevan meliputi: syok kardiogenik, bradikardia sinus, hipotensi, blok jantung yang lebih besar dari derajat I, gagal jantung, asma bronkial, dan hipersensitivitas terhadap propranolol hidroklorida. Dokter harus menanyakan riwayat penyakit kardiovaskular dan paru anak baru-baru ini dan melakukan pemeriksaan. Riwayat harus berfokus pada pemberian makan, adanya dispnea, sesak napas, berkeringat, croup, murmur jantung, penyumbatan jantung, atau riwayat aritmia dalam keluarga. Pemeriksaan harus dilakukan oleh penyedia layanan kesehatan yang berpengalaman dan harus mencakup denyut jantung, tekanan darah, kondisi jantung dan paru-paru. Elektrokardiografi (EKG) Tidak ada konsensus mengenai perlunya melakukan EKG pada anak-anak dengan hemangioma yang diobati dengan propranolol, tetapi EKG dapat dipertimbangkan dalam kasus-kasus berikut ini: (i) bayi baru lahir (1 bulan) dengan denyut jantung <70 kali/menit, bayi (1-12 bulan) dengan denyut jantung <80 kali/menit, dan anak-anak (>12 bulan) dengan denyut jantung <70 kali/menit, serta (ii) anak-anak dengan kelainan bawaan (ii) riwayat penyakit jantung bawaan dan penyakit aritmia (misalnya, blok jantung, sindrom perpanjangan QT, kematian mendadak); atau riwayat penyakit jaringan ikat pada ibu; dan (iii) riwayat aritmia atau adanya aritmia pada auskultasi. Karena penyakit jantung struktural dan fungsional dapat menyebabkan IH kompleks, ekokardiografi rutin tidak diperlukan sebelum pengobatan jika tidak ada tanda klinis yang abnormal. Propranolol untuk Sindrom PHACE Sindrom PHACE adalah sindrom neurovaskular kulit yang terjadi pada 1/3 pasien dengan hemangioma wajah yang besar, yang ditandai dengan hemangioma besar dan segmental pada kepala dan leher, serta kelainan bawaan pada otak, jantung, mata, dan/atau dinding dada. Pada pasien dengan sindrom PHACE, pengobatan dengan propranolol menurunkan tekanan darah dan mengurangi aliran darah melalui pembuluh darah yang menyempit dan terhambat, yang menyebabkan peningkatan risiko stroke. Selain itu, propranolol penyekat beta non-selektif lebih mampu meningkatkan variabilitas tekanan darah sistolik, yang merupakan faktor risiko pengembangan stroke, daripada penyekat beta1 selektif. Malformasi lengkung jantung dan aorta sering terjadi pada sindrom PHACE dan memerlukan ekokardiografi untuk menilai anatomi dan fungsi jantung. Seorang ahli jantung harus dikonsultasikan mengenai kemungkinan pengobatan propranolol pada anak-anak dengan hemangioma yang menggabungkan gejala-gejala ini. Penatalaksanaan anak-anak dengan sindrom PHACE yang memiliki hemangioma wajah yang besar dan berisiko tinggi mengalami komorbiditas serta jaringan parut permanen pada wajah merupakan tantangan tersendiri, karena anak-anak dengan sindrom PHACE merupakan kandidat terbaik untuk terapi propranolol, dan manfaat terapi propranolol lebih besar daripada risikonya. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) atau angiografi resonansi magnetik (MRA) kepala dan leher, serta pencitraan jantung, direkomendasikan sebelum terapi propranolol pada anak-anak dengan hemangioma wajah yang besar yang berisiko mengalami sindrom PHACE. Jika hasil pencitraan menunjukkan bahwa pasien berisiko tinggi terkena stroke, maka harus berkonsultasi dengan ahli saraf. Jika manfaat terapi propranolol lebih besar daripada risikonya, para ahli konsensus merekomendasikan penggunaan dosis terkecil, dosis bertahap, dan observasi yang ketat, termasuk rawat inap pada anak berisiko tinggi dan dosis bertahap 3 kali sehari untuk meminimalkan perubahan tekanan darah sistolik. Regimen terapi, target penggunaan dosis, dan frekuensi pengobatan Formulasi propranolol yang tersedia secara komersial saat ini adalah larutan oral propranolol hidroklorida (20 mg/5 mL dan 40 mg/5 mL). Rekomendasi konsensus untuk dosis target adalah 1 hingga 3 mg kg-1 d-1, dengan sebagian besar ahli merekomendasikan 2 mg kg-1 d-1. Karena dosis propranolol dapat ditingkatkan secara bertahap dan hasil yang baik dapat diperoleh dengan menggunakan dosis kecil propranolol untuk mengobati IH, klinisi dapat menentukan dosis target yang optimal untuk setiap pasien berdasarkan respons pasien. Karena jantung responsif terhadap beta bloker, dosis harus ditingkatkan secara bertahap dari dosis rendah, bahkan pada pasien yang dirawat di rumah sakit. Setelah menimbang keamanan terapi, kemanjuran, dan kenyamanan, para ahli konsensus merekomendasikan penggunaan propranolol dengan dosis 3 kali/d dengan interval minimal 6 jam. Inisiasi Pengobatan Propranolol pada IH Beberapa fasilitas kesehatan dapat memantau semua pasien rawat jalan dengan aman, dan beberapa dokter layanan primer berusaha keras untuk menerima semua pasien. Rekomendasi berikut ini adalah mengenai potensi efek samping propranolol oral untuk dugaan IH. Terdapat peningkatan data mengenai penggunaan obat yang aman pada anak-anak dalam kondisi rawat jalan, namun data yang tersedia masih relatif terbatas untuk kondisi ini. Konsensus merekomendasikan agar anak-anak dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan usia. Rekomendasi pengobatan untuk pasien rawat inap adalah sebagai berikut (lihat Gambar 1 dan 2): (i) Rawat inap direkomendasikan untuk bayi berusia ≤8 minggu yang memiliki jaminan sosial yang buruk atau kondisi penyerta lainnya yang memengaruhi sistem kardiovaskular, sistem pernapasan (termasuk hemangioma pernapasan), atau kebutuhan untuk mempertahankan kadar glukosa darah. (ii) Perawatan rawat jalan dengan pemantauan rutin direkomendasikan untuk anak berusia >8 minggu dengan jaminan sosial yang baik dan tidak memiliki penyakit penyerta yang serius. Pemantauan sistem kardiovaskular Perubahan detak jantung dan tekanan darah paling terasa 1-3 jam setelah pemberian propranolol. Pantau perubahan denyut jantung dan tekanan darah sebelum pengobatan dan pada 1 jam dan 2 jam setelah pemberian obat dengan setiap peningkatan dosis (0,5 mg/kg-1?d-1), termasuk setidaknya 1 kali pemeriksaan ketika dosis target tercapai. Jika denyut jantung dan tekanan darah tidak normal, pantau hingga denyut jantung dan tekanan darah kembali normal. Efek terapi biasanya paling terasa setelah dosis pertama; oleh karena itu, pemantauan kardiovaskular berulang tidak diperlukan tanpa perubahan dosis kecuali jika pasien terlalu muda atau memiliki kondisi bersamaan yang memengaruhi sistem kardiovaskular atau pernapasan, termasuk hemangioma saluran napas yang bergejala. Deteksi tekanan darah yang akurat pada anak-anak tidaklah mudah, sehingga deteksi dini bradikardia sangatlah penting. Meskipun mengukur denyut jantung relatif sederhana, nilai standar untuk bradikardia telah ditetapkan dengan jelas, dan kriteria penentuannya adalah sebagai berikut: (1) pada bayi baru lahir (<1 bulan), <70 denyut/menit; (2) pada bayi usia 1 hingga 12 bulan, <80 denyut/menit; dan (3) pada anak usia >12 bulan, <70 denyut/menit. Tekanan darah bayi sangat bervariasi dari usia 1 hingga 6 bulan, dan tidak ada data yang terstandardisasi. Selain itu, sebagian besar pengukuran tekanan darah normal pada anak-anak didasarkan pada pengukuran auskultasi untuk evaluasi hipertensi atau hipotensi. Instrumen oskilometri mudah digunakan dan memiliki kesalahan pengamatan yang minimal, tetapi pembacaannya tidak konsisten dengan auskultasi; oleh karena itu, mendapatkan nilai tekanan darah yang akurat pada bayi baru lahir dan bayi sulit dilakukan dan membutuhkan bantuan dari spesialis yang berpengalaman. Bayi dapat diukur di ruangan yang hangat, dalam keadaan istirahat, terjaga atau tidur, dengan manset berukuran tepat yang dipompa untuk menutupi lebih dari 75% tungkai atas dan setidaknya 2/3 panjang tungkai atas. Parameter tekanan darah sistolik berdasarkan usia standar pada bayi sulit diperoleh; secara umum, tekanan darah sistolik di bawah ini dianggap tidak normal (tekanan darah sistolik di bawah persentil ke-5 pada alat osometrik, atau tekanan darah sistolik di bawah persentil ke-5 pada auskultasi). (i) Bayi baru lahir: <57 mmHg (