Manifestasi klinis: obesitas sentripetal, wajah bulan purnama, punggung kerbau, polisitemia, garis-garis ungu di perut dan paha, dan peningkatan rambut halus. Pada kasus yang parah, amenorea, kehilangan libido, kelemahan umum, atau bahkan terbaring di tempat tidur. Beberapa pasien juga mengalami hipertensi dan diabetes melitus. Adenoma hormon adrenokortikotropik-ACTH adenoma (penyakit Cushing): Pasien datang dengan sindrom Cushing, dengan obesitas dan wajah bulan purnama. Diagnosis penyakit Cushing perlu dibedakan dari hiperplasia ACTH ektopik, tumor adrenal, dan obesitas fisiologis. Hiperplasia ACTH dapat menyebabkan banyak reaksi pada tubuh pasien dan secara serius dapat memengaruhi kualitas hidup dan kesehatan pasien. Pengobatan pilihan pertama untuk adenoma ACTH adalah pembedahan. Tidak ada pengobatan farmakologis yang efektif dan Gamma Knife hanya digunakan sebagai pengobatan komplementer untuk residu pasca operasi. Tujuan utama pembedahan adalah mengangkat tumor sebanyak mungkin dan menurunkan kadar ACTH menjadi normal. Indikator kesembuhan: Tidak ada sisa tumor pada pemeriksaan MRI, kisaran normal pada pemeriksaan ACTH. Manifestasi utama adalah sindrom Cushing yang bergantung pada ACTH hipofisis, dengan durasi rata-rata 3-4 tahun, sebagian besar pada orang dewasa muda, lebih banyak pada wanita daripada pria. (1) Metabolisme dan distribusi lemak yang tidak normal: ditandai dengan obesitas sentripetal, wajah bulan purnama, punggung kerbau, bantalan lemak supraklavikula, dan tungkai yang relatif kurus. (2) Metabolisme protein yang tidak normal: katabolisme lebih besar daripada anabolisme, mengakibatkan kulit tipis, kapiler melebar, polisitemia, dan garis-garis ungu pada kulit. Kelemahan otot, atrofi otot, luka sayatan yang tidak mudah sembuh, infeksi hetero. Osteoporosis, nyeri berdenyut di punggung bawah dan kerentanan terhadap patah tulang patologis. (3) Metabolisme glukosa yang tidak normal: menyebabkan toleransi glukosa yang tidak normal (75%) dan diabetes melitus (8-10%). (4) Gangguan metabolisme elektrolit air: hipokalemia, hipoklorhidria, hipernatremia, dan pada kasus yang parah, alkalosis hipokalemia, yang memerlukan penanganan darurat. Retensi natrium dapat menyebabkan hipertensi, dengan insiden 80-90%. (5) Efek pada fungsi gonad: kortisol yang berlebihan menghambat gonadotropin hipofisis dan 71%-87% pasien wanita mengalami obesitas sentripetal, wajah bulan purnama, punggung seperti kerbau, polisitemia, garis-garis ungu di kulit perut dan paha, dan peningkatan rambut halus. Pada kasus yang parah, terjadi amenorea, kehilangan libido, kelemahan umum, dan bahkan tidak bisa tidur. Beberapa pasien juga mengalami hipertensi dan diabetes melitus. Pada beberapa kasus, pasien mengalami hipertensi dan diabetes mellitus. Ada juga hipogonadisme, menoragia, amenorea, ASI, infertilitas, dan pada sekitar 20% pria, hipogonadisme, impotensi, pengurangan sperma, dan atrofi testis. Peningkatan sekunder hormon adrenokortikal pria dapat menyebabkan jerawat (sebagian besar pada wajah dan dada dan punggung), peningkatan rambut halus pada wanita, pertumbuhan jenggot, dan pembesaran kelenjar tenggorokan. (6) Manifestasi lain: Beberapa pasien mengalami kelainan mental, dengan depresi yang paling umum terjadi. Permulaan penyakit sebelum masa pubertas dapat secara serius mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan. Pasien dengan penyakit lanjut sering meninggal karena komplikasi penyakit kardiovaskular dan serebrovaskular, penyakit pernapasan, dan penyakit menular. Perawatan bedah: Setelah diagnosis penyakit Cushing ditegakkan, perawatan pilihan yang ideal untuk mencapai kesembuhan tanpa insufisiensi adrenal dan hipofisis yang permanen adalah eksisi bedah mikro transfenoidal adenoma ACTH hipofisis, yang sebagian besar terkubur di kelenjar hipofisis dan oleh karena itu menganjurkan sayatan berbentuk “meter” pada kelenjar hipofisis untuk mencegah Hal ini untuk mencegah kelalaian dan untuk memfasilitasi pemaparan jaringan hipofisis yang mengelilingi lesi. Selain pengangkatan tumor, eksisi besar jaringan peri-hipofisis (pada remaja dan orang dewasa yang subur) atau eksisi subtotal (pada orang dewasa yang tidak subur) harus dilakukan, karena hal ini akan meningkatkan hasil pembedahan. Jika tidak ditemukan lesi pada eksplorasi, reseksi hipofisis subtotal harus dilakukan daripada reseksi hipofisis total, yang tidak mudah dilakukan. Tingkat kesembuhan penyakit Cushing secara keseluruhan dilaporkan dalam literatur antara 74% dan 84%. Tingkat remisi kesembuhan penyakit Cushing di rumah sakit kami adalah 88,7%, dengan 91,7% untuk adenoma ACTH, 72% untuk hiperplasia sel ACTH, dan 80% untuk pasien yang tidak memiliki adenoma dan hiperplasia. Hasil dari berbagai modalitas reseksi bervariasi, dengan 95,9% pasien pulih dari tumor ditambah reseksi subtotal jaringan hipofisis peritumoral, 86,7% dari reseksi hipofisis peritumoral mayor, dan 80% dari reseksi selektif tumor saja. Pada sebagian besar pasien, kortisol dengan cepat menurun menjadi normal atau di bawah normal sekitar 1 minggu setelah operasi, dan kadarnya dalam waktu 1 minggu setelah operasi konsisten dengan kadarnya 3 hingga 6 bulan setelah operasi. Waktu pemulihan bagi mereka yang mengalami hipokortisolisme pasca operasi biasanya 3 hingga 12 bulan. Tingkat kekambuhan setelah operasi untuk adenoma ACTH hipofisis berkisar antara 6% hingga 25%. Pada kasus adenoma hipofisis yang tidak kunjung sembuh atau berulang yang masih berasal dari hipofisis, eksplorasi hipofisis transfenoid berulang dan reseksi hipofisis total harus menjadi pilihan pertama. Radioterapi, adrenalektomi atau pengobatan farmakologis juga dapat diindikasikan berdasarkan kasus per kasus. Manifestasi klinis: obesitas sentripetal, wajah bulan purnama, punggung seperti kerbau, polisitemia, kulit keunguan di perut dan paha, dan peningkatan rambut halus. Pada kasus yang parah, terjadi amenorea, kehilangan libido, kelemahan umum dan bahkan istirahat di tempat tidur. Beberapa pasien juga mengalami hipertensi dan diabetes melitus. Adenoma hormon adrenokortikotropik-ACTH adenoma (penyakit Cushing): Pasien datang dengan sindrom Cushing, dengan obesitas dan wajah bulan purnama. Diagnosis penyakit Cushing perlu dibedakan dari hiperplasia ACTH ektopik, tumor adrenal, dan obesitas fisiologis. Hiperplasia ACTH dapat menyebabkan banyak reaksi pada tubuh pasien dan secara serius dapat memengaruhi kualitas hidup dan kesehatan pasien. Pengobatan pilihan pertama untuk adenoma ACTH adalah pembedahan. Tidak ada pengobatan farmakologis yang efektif dan Gamma Knife hanya digunakan sebagai pengobatan komplementer untuk residu pasca operasi. Tujuan utama pembedahan adalah mengangkat tumor sebanyak mungkin dan menurunkan kadar ACTH menjadi normal. Indikator kesembuhan: Tidak ada sisa tumor pada pemeriksaan MRI, kisaran normal pada pemeriksaan ACTH. Manifestasi utama adalah sindrom Cushing yang bergantung pada ACTH hipofisis, dengan durasi rata-rata 3-4 tahun, sebagian besar pada orang dewasa muda, lebih banyak pada wanita daripada pria. (1) Metabolisme dan distribusi lemak yang tidak normal: ditandai dengan obesitas sentripetal, wajah bulan purnama, punggung kerbau, bantalan lemak supraklavikula, dan tungkai yang relatif kurus. (2) Metabolisme protein yang tidak normal: katabolisme lebih besar daripada anabolisme, mengakibatkan kulit tipis, kapiler melebar, polisitemia, dan garis-garis ungu pada kulit. Kelemahan otot, atrofi otot, luka sayatan yang tidak mudah sembuh, infeksi hetero. Osteoporosis, nyeri berdenyut di punggung bawah dan kerentanan terhadap patah tulang patologis. (3) Metabolisme glukosa yang tidak normal: menyebabkan toleransi glukosa yang tidak normal (75%) dan diabetes melitus (8-10%). (4) Gangguan metabolisme elektrolit air: hipokalemia, hipoklorhidria, hipernatremia, dan pada kasus yang parah, alkalosis hipokalemia, yang memerlukan penanganan darurat. Retensi natrium dapat menyebabkan hipertensi, dengan insiden 80-90%. (5) Fungsi gonad: kelebihan kortisol menghambat gonadotropin hipofisis, yang mengakibatkan hasrat seksual hipoaktif, menstruasi yang sedikit, amenorea, melimpahnya air susu dan infertilitas pada 71% – 87% pasien wanita; hasrat seksual hipoaktif, impotensi, berkurangnya sperma, dan atrofi testis pada sekitar 20% pasien pria. Peningkatan sekunder hormon adrenokortikal pria dapat menyebabkan jerawat (sebagian besar pada wajah dan dada dan punggung), peningkatan rambut halus pada wanita, pertumbuhan jenggot, dan pembesaran kelenjar tenggorokan. (6) Manifestasi lain: Beberapa pasien mengalami kelainan mental, dengan depresi sebagai yang paling umum. Permulaan penyakit sebelum masa pubertas dapat secara serius mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan. Pasien dengan penyakit lanjut sering meninggal karena komplikasi penyakit kardiovaskular dan serebrovaskular, penyakit pernapasan, dan penyakit menular. Perawatan bedah: Setelah diagnosis penyakit Cushing ditegakkan, perawatan pilihan yang ideal untuk mencapai kesembuhan tanpa insufisiensi adrenal dan hipofisis yang permanen adalah eksisi bedah mikro transfenoidal adenoma ACTH hipofisis, yang sebagian besar terkubur di kelenjar hipofisis dan oleh karena itu menganjurkan sayatan berbentuk “meter” pada kelenjar hipofisis untuk mencegah Hal ini untuk mencegah kelalaian dan untuk memfasilitasi pemaparan jaringan hipofisis yang mengelilingi lesi. Selain pengangkatan tumor, eksisi besar jaringan peri-hipofisis (pada remaja dan orang dewasa yang subur) atau eksisi subtotal (pada orang dewasa yang tidak subur) harus dilakukan, karena hal ini akan meningkatkan hasil pembedahan. Jika tidak ditemukan lesi pada eksplorasi, reseksi hipofisis subtotal harus dilakukan daripada reseksi hipofisis total, yang tidak mudah dilakukan. Tingkat kesembuhan penyakit Cushing secara keseluruhan dilaporkan dalam literatur antara 74% dan 84%. Tingkat remisi kesembuhan penyakit Cushing di rumah sakit kami adalah 88,7%, dengan 91,7% untuk adenoma ACTH, 72% untuk hiperplasia sel ACTH, dan 80% untuk pasien yang tidak memiliki adenoma dan hiperplasia. Hasil dari berbagai modalitas reseksi bervariasi, dengan 95,9% pasien pulih dari tumor ditambah reseksi subtotal jaringan hipofisis peritumoral, 86,7% dari reseksi hipofisis peritumoral mayor, dan 80% dari reseksi selektif tumor saja. Pada sebagian besar pasien, kortisol dengan cepat menurun menjadi normal atau di bawah normal sekitar 1 minggu setelah operasi, dan kadarnya dalam waktu 1 minggu setelah operasi konsisten dengan kadarnya 3 hingga 6 bulan setelah operasi. Waktu pemulihan bagi mereka yang mengalami hipokortisolisme pasca operasi biasanya 3 hingga 12 bulan. Tingkat kekambuhan setelah operasi untuk adenoma ACTH hipofisis berkisar antara 6% hingga 25%. Pada kasus adenoma hipofisis yang tidak kunjung sembuh atau berulang yang masih berasal dari hipofisis, eksplorasi hipofisis transfenoid berulang dan reseksi hipofisis total harus menjadi pilihan pertama. Radioterapi, adrenalektomi atau pengobatan farmakologis juga dapat dipilih, tergantung pada kondisinya.