Baru-baru ini, seorang pasien pria paruh baya berusia 50 tahun dirawat di rumah sakit kami dengan nodul subkutan yang tidak nyeri di lehernya. Apa yang dimaksud dengan penyakit Kimura? Ini mungkin pertama kalinya sebagian besar orang mendengarnya. Menurut statistik, hanya ada sekitar 500 orang di seluruh dunia yang menderita penyakit ini sejauh ini! Penyakit Kimura pertama kali dilaporkan pada tahun 1937 oleh Kim Hsien Chak dan kemudian dinamai sesuai dengan nama cendekiawan Jepang, Kimura. Ini adalah penyakit imunoinflamasi yang langka, tidak diketahui secara etiologi, berlangsung lama, kronis, jinak, dan tidak berbahaya. Populasi yang lazim adalah Oriental (Cina, Jepang, Indonesia) dan kadang-kadang berkulit putih dengan rasio pria dan wanita sekitar 6 hingga 10:1, dengan 12:1 juga dilaporkan dalam literatur. Usia timbulnya penyakit ini dilaporkan antara 5 hingga 69 tahun di Cina dan 10 hingga 76 tahun di luar negeri, dengan prevalensi 20 hingga 40 tahun. Manifestasi utamanya adalah pembengkakan subkutan yang tidak nyeri dan pembesaran kelenjar getah bening yang terlokalisasi; kerusakan kelenjar getah bening, jaringan lunak, dan kelenjar ludah yang dominan; lebih sering terjadi di kepala, leher, dan ekstremitas. Penyakit ini perlu dibedakan dari tuberkulosis kelenjar getah bening serviks, karsinoma nasofaring, limfoma maligna, granuloma eosinofilik, dan sarkoma Kaposi. Histopatologi diperlukan untuk memastikan diagnosis. Gambaran utamanya adalah pembentukan abses eosinofilik dan infiltrasi eosinofilik yang besar dengan peningkatan eosinofil dalam darah tepi. Etiologi dan patogenesis penyakit ini tidak jelas dan mungkin terkait dengan disfungsi kekebalan tubuh. Studi patologis telah mengungkapkan hiperplasia sel mast dan pengendapan IgA, IgM dan komplemen C3 di sekitar pembuluh darah kecil yang hiperplastik, yang menunjukkan bahwa penyakit ini merupakan respons inflamasi yang diperantarai oleh kekebalan tubuh. Telah dipostulatkan bahwa penyakit ini mungkin terkait dengan infeksi virus tertentu di mana toksin mengubah peran imunomodulator limfosit T atau menginduksi metaplasia tipe I yang diperantarai oleh IgE, yang mengarah pada pelepasan limfokin, yang mengakibatkan perubahan kelenjar getah bening yang khas dan kerusakan ginjal yang terkait, dan oleh karena itu disregulasi kekebalan sel Th2 mungkin menjadi penyebabnya. Penyakit ini memiliki onset yang lambat dan perjalanan yang panjang, dengan keterlibatan jaringan lunak kepala dan leher, kelenjar parotis dan submandibular, serta kelenjar getah bening superfisial pada kepala dan leher. Manifestasi klinis yang paling umum adalah beberapa massa jaringan lunak, sebagian besar tidak menimbulkan rasa sakit, sering kali tanpa disadari, sering kali terletak di daerah rahang atas, dengan batas yang kurang jelas, perlekatan pada kulit dan mobilitas yang buruk, sebagian besar berdiameter 1-10 cm, dengan tekstur lembut seperti karet pada tahap awal, secara bertahap menjadi keras dan tegas. Pembesaran kelenjar getah bening juga sering terjadi, sebagian besar di daerah sub-dagu, sub-mandibula, dan serviks. 40% hingga 100% kasus mengalami pruritus dan hiperpigmentasi, sebagian besar pada kulit di lokasi massa. Pada beberapa kasus, lesi hanya menyerang kelenjar getah bening tanpa massa subkutan. Seiring dengan perkembangan penyakit, beberapa pasien dapat mengalami kerusakan ginjal setelah beberapa bulan, terutama dalam bentuk sindrom nefrotik, dengan lesi membran yang paling sering terjadi, dan 12-16% mungkin mengalami proteinuria. Dalam kasus ini, manifestasi utama adalah pembesaran kelenjar getah bening serviks bilateral di lokasi yang sama, tetapi pembengkakan kelopak mata atas bilateral belum pernah dilaporkan. Pemeriksaan laboratorium ditandai dengan peningkatan proporsi dan jumlah eosinofil yang nyata pada gambaran darah tepi, dengan proporsi berkisar antara 10% hingga 20% dan hingga 69%, dan peningkatan IgE serum. Eosinofil meningkat secara signifikan pada aspirasi sumsum tulang, terutama pada tahap remaja akhir dan dewasa. Pencitraan tidak spesifik dan tidak mudah dibedakan dari keganasan, limfoma, dan hemangioma, tetapi umumnya tidak ada kerusakan tulang, tidak seperti keganasan. Secara patologis, massa tidak memiliki peritel dan tidak berbatas tegas dengan jaringan di sekitarnya. Secara mikroskopis, massa menunjukkan hiperplasia kapiler masif dan pembengkakan serta proliferasi sel endotel yang ditandai, mengakibatkan penebalan dinding pembuluh darah dan bahkan penyumbatan lumen. Terdapat infiltrasi limfosit dan eosinofil yang besar di dalam zona proliferasi endotel, dengan folikel limfoid yang terbentuk dan granulosit eosinofilik yang padat untuk membentuk fokus terbatas “mikroabses eosinofilik”. Folikel limfatik pada kelenjar getah bening yang terkena secara aktif berkembang biak, dengan pusat pertumbuhan yang membesar dan infiltrasi eosinofil pada korteks, medula dan subepitel, dan pada kasus yang parah, struktur kelenjar getah bening hilang. Ini adalah lesi jinak dengan prognosis yang baik, tetapi cenderung kambuh. Terapi ini sensitif terhadap radioterapi dan merupakan pengobatan pilihan di dalam dan luar negeri, dengan tingkat efisiensi lebih dari 90%. Total dosis yang direkomendasikan di Cina adalah 26-30 Gy selama 2-3 minggu, dengan dosis split konvensional dan bidang yang diiradiasi termasuk lesi dan area yang membengkak, dan kekambuhan jarang terjadi jika dosisnya >26 Gy. Dalam praktik klinis, tumor lokal tunggal biasanya diangkat melalui pembedahan terlebih dahulu, karena batas tumor tidak jelas, pembedahan tidak mudah untuk diangkat seluruhnya, dan setelah pengangkatan, sangat mudah kambuh, tingkat kekambuhannya bisa mencapai 40%, pengalaman klinis menyimpulkan bahwa, setelah pembedahan ditambah radioterapi dosis kecil atau setelah pembedahan yang dikombinasikan dengan terapi glukokortikoid dapat secara signifikan meningkatkan tingkat kesembuhan. Prednison oral 30-60 mg/d dapat secara signifikan mengurangi ukuran massa atau menghilangkannya, tetapi mudah kambuh lagi setelah menghentikan obat dan tidak boleh digunakan sebagai satu-satunya pengobatan. Pada kasus kerusakan ginjal, kortikosteroid dan imunosupresan dapat digunakan, tetapi kambuh juga sering terjadi setelah penghentian. Terapi radiasi sama efektifnya pada pasien yang kambuh atau tidak efektif setelah pembedahan atau pengobatan, sehingga sebaiknya dipilih jika tidak ada kontraindikasi dan kondisinya memungkinkan. Massa tunggal dapat dipertimbangkan untuk eksisi bedah, diikuti dengan radioterapi dosis rendah dan atau terapi glukokortikoid, sedangkan untuk beberapa kasus, pembedahan yang dikombinasikan dengan radioterapi dapat digunakan untuk mengurangi kekambuhan dengan kombinasi pemotongan besar dan kecil, diikuti dengan radioterapi. Alat pengobatan utama adalah ① pembedahan: setelah eksisi, tingkat kekambuhan dapat mencapai 40%, sehingga disarankan untuk melakukan pemeriksaan bagian beku untuk memastikan rentang eksisi yang memadai dan mengurangi kekambuhan; ② radioterapi: dosis pengobatan terbaik adalah 26-30Gy selama 2-3 minggu, dosis split konvensional. Bidang radiasi meliputi lesi dan area yang bengkak, dan telah dilaporkan dalam literatur bahwa kekambuhan jarang terjadi jika dosisnya ≥26 Gy; ③ Terapi hormon steroid: tablet prednison oral dengan dosis 15 mg/d, 3 kali/d sejak dimulainya radioterapi. Kebanyakan orang percaya bahwa penambahan radioterapi dosis rendah setelah pembedahan atau terapi glukokortikoid gabungan setelah pembedahan secara signifikan meningkatkan tingkat kesembuhan.