Neuroblastoma penciuman, juga dikenal sebagai Esthesioneuroblastoma (ENB), pertama kali dinamai oleh para ahli asing pada tahun 1924 dan merupakan tumor ganas yang sangat langka yang berasal dari hidung, mencakup 1-6% dari seluruh tumor hidung dan kurang dari 1% dari seluruh tumor pada manusia. Tumor ini berasal dari mukosa penciuman pada lempeng saringan dan sering menyerang sinus paranasal, orbit, dan dasar tengkorak. Gejala yang umum terjadi adalah hidung tersumbat, epistaksis, pilek, nyeri pada daerah sinus paranasal, perubahan visual, mati rasa pada wajah, atau adanya massa pada leher. Selain CT, MRI merupakan alat pemeriksaan yang berguna untuk membedakan antara tumor dan sinusitis paranasal. Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis ENB meliputi usia, stadium, jenis kelamin dan tingkat patologis. Pasien yang berusia lebih dari 50 tahun memiliki prognosis yang lebih buruk daripada pasien wanita, dan mereka yang memiliki kelenjar getah bening positif memiliki prognosis yang lebih buruk daripada mereka yang memiliki kelenjar getah bening negatif (kelangsungan hidup 5 tahun: 29% vs 64%). Penilaian patologis juga merupakan faktor prognostik yang penting. Penilaian Hyams didasarkan pada ciri-ciri histologis yang jelas seperti struktur lobular, latar belakang serabut saraf, bentuk krisan, gambar pembelahan nuklir, mitosis, apoptosis, dan kalsifikasi tumor. Prognosis yang jauh lebih buruk telah dilaporkan untuk pasien dengan grading tinggi dibandingkan dengan pasien dengan grading rendah (tingkat kelangsungan hidup 5 tahun: 36% vs 81%). Literatur melaporkan tingkat kegagalan area lokal sebesar 24%-75% dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 60%-78% setelah pengobatan radikal untuk ENB. Dalam sebuah laporan, tingkat kontrol lokal 5 tahun adalah 87,4% pada pasien yang menerima pembedahan + radioterapi dibandingkan dengan 51,2% pada pasien yang menerima pembedahan saja, dan pada pasien yang mengalami kegagalan area lokal, tempat kegagalan sering kali adalah septum dan orbit, dan pasien juga dapat mengalami jaringan hati atau otak. Metastasis. Tidak ada kesepakatan umum dalam literatur tentang pendekatan pengobatan yang berbeda, tetapi ada lebih banyak kesepakatan bahwa pengobatan kombinasi lebih baik daripada pengobatan dengan pendekatan tunggal. Dalam sebuah laporan, tingkat kelangsungan hidup bebas kekambuhan untuk pembedahan yang dikombinasikan dengan radioterapi tambahan pasca operasi adalah 92%, dibandingkan dengan 14% untuk pembedahan saja dan 40% untuk radioterapi saja. Pembedahan yang dikombinasikan dengan radioterapi meningkatkan kelangsungan hidup sebesar 20%. Untuk pasien stadium Kadesh A dan B, sebagian besar spesialis lebih memilih pembedahan yang dikombinasikan dengan radioterapi, sedangkan untuk pasien stadium C, kemoterapi sering ditambahkan ke dalam rejimen ini. Teknik radioterapi untuk ENB telah berubah seiring dengan perkembangan zaman, dari implantasi radium intrakranial, kobalt 60 dan terapi radiasi berenergi rendah hingga penyinaran proton atau foton saat ini. Teknik radioterapi konvensional terdiri dari iradiasi tiga bidang: bidang anterior dan dua bidang irisan lateral, dengan dosis radioterapi pasca operasi biasanya berkisar antara 50-65 Gy. Karena kedekatan area target tumor dengan banyak jaringan dan organ vital, seperti struktur intraorbital, sulit untuk secara aman memberikan dosis radioterapi yang efektif ke lokasi tumor atau tempat tidur tumor pasca operasi. Jika IMRT atau radioterapi stereotaktik digunakan, dimungkinkan untuk memberikan dosis yang lebih tinggi ke tumor atau tumor bed sambil menjaga dosis ke organ vital di bawah dosis yang dapat ditoleransi, sehingga meningkatkan kontrol lokal dan tingkat kelangsungan hidup. Radioterapi pra operasi juga saat ini sedang dilakukan di beberapa unit. Polin dkk. melaporkan hasil penelitian terhadap 34 pasien dengan ENB yang dikonfirmasi secara patologis yang diobati dengan radioterapi pra operasi ± kemoterapi yang diikuti dengan pembedahan, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 dan 10 tahun masing-masing 81% dan 54,5%, yang menggembirakan karena 23 dari pasien tersebut adalah Kadesh stadium C. Hasil dari Meta-analisis menunjukkan tingkat kelangsungan hidup keseluruhan 5 tahun sebesar 45% dan tingkat kelangsungan hidup bebas penyakit 5 tahun sebesar 41%.