Pendahuluan Neuroblastoma penciuman berasal dari neuroektoderm saraf penciuman dan merupakan 3% dari tumor hidung. Tumor ini dinamakan neuroblastoma penciuman (olfactory neuroblastoma, ONB) dan neuroblastoma sensorik (ENB) karena asal-usul histologisnya yang tidak jelas. Klasifikasi Patologis Tumor WHO tahun 1993 mengklasifikasikan neuroblastoma penciuman sebagai tumor neuron dan menyertakan neuroepiteloma penciuman dalam tanda kurung. Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia, dengan puncak ganda antara usia l0 dan 20 tahun serta 50 dan 60 tahun, dan lebih sering terjadi pada pria. Tumor ini biasanya terjadi pada dinding atas, atas dan lateral rongga hidung. Tumor ini memiliki perkembangan yang lambat dan bersifat agresif secara lokal, menyerang sinus septum, sinus maksilaris, sinus pterigoid dan sinus frontalis, serta orbita, nasofaring dan intrakranium. Gejala awal meliputi hidung tersumbat, rinorea, sakit kepala, pilek, dan sinusitis kronis, dengan insiden tertinggi berupa hilangnya penciuman. Pada tahap awal, gejala utama meliputi sinusitis kronis dengan hidung tersumbat, rinorea, sakit kepala, pilek, dan kehilangan penciuman. Pada kasus yang jarang terjadi, gejala neuropsikiatri seperti kejang-kejang dan kehilangan kesadaran dapat terjadi. Pada pemeriksaan, tumor di bagian atas rongga hidung berwarna merah keabu-abuan, rapuh dan mudah berdarah saat disentuh. Tumor stadium A terbatas pada rongga hidung; tumor stadium B menyerang sinus; tumor stadium C melampaui rongga hidung dan sinus dan dapat menyerang septum, orbita, dasar tengkorak, leher, atau bermetastasis jauh. Tumor dapat menyerang septum, orbit, dasar tengkorak, leher, atau metastasis jauh. Diagnosis dan Diagnosis Banding ENB tidak berbahaya dan presentasi klinisnya tidak spesifik. Diagnosis terutama bergantung pada pemeriksaan patologis. Tumor ini harus dibedakan dari karsinoma yang tidak berdiferensiasi, limfoma ganas, dan rhabdomyosarkoma embrionik dengan pembesaran rendah. Pengobatan Sejak laporan pertama Berger pada tahun 1924, lebih dari 1.000 kasus telah dilaporkan. Neuroblastoma penciuman dapat diobati dengan pembedahan saja, radioterapi, pembedahan yang dikombinasikan dengan radioterapi, tetapi peran kemoterapi masih belum pasti dan belum ada rejimen kemoterapi yang standar. Saat ini, kombinasi pengobatan bedah merupakan pengobatan andalan. Tergantung pada rute pembedahan, ada dua jenis pembedahan: pembedahan hidung eksternal dan pembedahan endoskopi hidung transnasal. Selain jaringan parut pada wajah dan kemungkinan kelainan bentuk, pada beberapa kasus, komplikasi perioperatif dan pascaoperasi berikut ini dapat terjadi: kebocoran cairan serebrospinal yang persisten, abses katup frontal, pneumotoraks, hematoma dan infeksi subdural, nekrosis pada tutup tulang dahi, kista lendir sinus frontal, stenosis lakrimal, dan kebutaan sepihak. Pendekatan intranasal. Pendekatan endonasal memiliki keuntungan sebagai berikut: (1) memungkinkan visualisasi yang sangat baik dari seluruh area septum sinus, terutama area septum anterior dan sinus pterigoid; (2) mempertahankan batas tulang luar, mengurangi kemungkinan pembentukan kista dan menghindari dampak terhadap perkembangan wajah dan tengkorak pada pasien yang masih muda; (3) defek meningeal dari dinding posterior bagian bawah sinus frontal ke tengah bidang pterigoid dan ke arah lateral karton dapat diperbaiki secara mikroskopis atau endoskopis melalui pendekatan ini; (4) menghindari jaringan parut pada wajah. (iv) menghindari jaringan parut dan kelainan bentuk wajah. Radioterapi pra-operasi dapat secara efektif mengurangi ukuran tumor, sehingga memungkinkan reseksi endoskopi hidung lengkap untuk tumor yang lebih besar. Radioterapi pasca operasi dapat mengurangi kekambuhan tumor dan meningkatkan hasil. Sebagian besar ahli percaya bahwa prognosis ENB berhubungan dengan stadium Kadish. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk stadium A, B dan C penyakit ini diperkirakan masing-masing 75%, 68% dan 41%.