Diagnosis dan pengobatan atresia esofagus kongenital

Insiden atresia esofagus kongenital (EA) adalah sekitar 1 dari 2500 – 1 dari 4000 bayi baru lahir, dengan insiden yang sedikit lebih tinggi pada bayi kembar. Sekitar 50% kasus atresia esofagus berhubungan dengan kelainan bawaan pada organ lain. Penanganan atresia esofagus telah meningkat pesat dalam 20 tahun terakhir, dengan tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan mencapai lebih dari 90%. Namun, pengobatan atresia esofagus masih menghadapi banyak masalah. Massa tubuh yang rendah, gabungan malformasi kompleks dan atresia esofagus segmental yang panjang masih menjadi faktor penting yang mempengaruhi prognosis, terutama pada pengobatan atresia esofagus segmental yang panjang, meskipun ada berbagai pilihan bedah, masih belum ada pengobatan yang ideal. Berdasarkan pengalaman para ahli, situasi saat ini di Tiongkok dan laporan literatur terbaru, Kelompok Bedah Neonatal dari Cabang Bedah Pediatrik dari Asosiasi Medis Tiongkok telah mencapai konsensus berikut ini mengenai diagnosis dan pengobatan atresia esofagus kongenital sebagai referensi bagi para kolega. Diagnosis atresia esofagus kongenital sebelum lahir masih sulit dilakukan, dan hanya sebagian kecil anak yang dapat didiagnosis sebelum lahir. Ultrasonografi antara usia kehamilan 16 dan 20 minggu harus digunakan untuk mendiagnosis atresia esofagus jika terdapat cairan ketuban yang berlebihan dengan alveolus lambung yang kecil atau jika tidak ada, tetapi sensitivitas dan spesifisitas diagnosisnya rendah, dengan angka positif 75-90% untuk atresia esofagus tipe I. Tanda kantong buta esofagus bagian atas yang terdeteksi oleh USG B-mode pada usia kehamilan 32 minggu merupakan tanda yang lebih dapat diandalkan untuk diagnosis atresia esofagus prenatal. Pada anak-anak dengan atresia esofagus bawaan, esofagus proksimal melebar dan esofagus distal tidak ada pada MRI berbobot T2, yang lebih sensitif, tetapi tingkat positif palsu atresia esofagus lebih tinggi dengan MRI saja. Rekomendasi: Ultrasonografi B-mode antenatal menunjukkan tanda-tanda seperti tanda kantong buta, vesikula lambung yang tidak terlihat, dan cairan ketuban berlebih, yang dapat digunakan untuk mendiagnosis atresia esofagus parsial secara antenatal. Setelah lahir, anak akan mengeluarkan air liur yang berlebihan, tersedak dan batuk saat minum susu, sianosis, serta ketidakmampuan untuk memasukkan atau melipat kembali saluran lambung. Diagnosis ditegakkan dengan sinar-X, dengan 0,5-1 ml zat kontras non-ionik yang disuntikkan melalui kateter, dan ujung proksimal esofagus yang buta dapat dideteksi pada radiografi dada depan dan samping. Rekonstruksi esofagus dengan CT dapat dilakukan untuk memperjelas lokasi fistula esofagotrakea distal jika kontras menunjukkan ujung buta esofagus proksimal yang tinggi. CT berguna untuk menentukan lokasi fistula dan jarak ke ujung buta, dan terutama digunakan pada atresia esofagus di mana esofagus distal dan proksimal berjauhan atau di mana terdapat beberapa malformasi. Bronkoskopi pra-operasi secara rutin dilakukan di lebih dari 60% pusat kesehatan anak di luar negeri dan dapat mendeteksi dan menentukan lokasi fistula serta mendeteksi jenis fistula tertentu. Rekomendasi: Tanda-tanda klinis dan kegagalan pemasangan selang lambung setelah lahir sangat mendukung diagnosis atresia esofagus; atresia esofagus tipe III dan I yang umum didiagnosis melalui foto rontgen polos dada dan perut, serta esofagogram konvensional. Rekonstruksi esofagus dengan CT dapat dilakukan pada kasus-kasus di mana pencitraan pra operasi menunjukkan adanya ujung esofagus proksimal yang buta. Untuk jenis atresia esofagus yang jarang terjadi, seperti atresia esofagus tipe II, IV dan V, kombinasi esofagoskopi dan trakeobronkoskopi diperlukan untuk mengidentifikasi fistula dan lokasinya, serta memandu prosedur. Lebih dari 50% anak-anak dengan atresia esofagus memiliki kelainan bawaan lainnya, beberapa di antaranya memiliki dua atau lebih kelainan (sindrom VACTERL), yang paling sering terjadi adalah kelainan kardiovaskular (23%), kelainan tungkai dan tulang (18%), kelainan anorektal dan saluran cerna (16%), kelainan saluran kemih (15%), kelainan kepala dan leher (10%), kelainan mediastinum (8%), serta kelainan kromosom (5,5). Jumlah anomali dalam tubuh adalah 5,5 persen. Rekomendasi: Pemeriksaan fisik menyeluruh harus dilakukan untuk menentukan apakah ada kelainan tungkai, tulang, kepala dan leher, serta rekto-anal yang dikombinasikan. Sebelum pembedahan, ultrasonografi jantung dan saluran kemih harus dilakukan secara rutin untuk mengidentifikasi kelainan jantung dan saluran kemih, terutama kelainan jantung yang rumit, dan untuk mengubah pendekatan pembedahan jika terdapat arkus aorta yang tepat. Klasifikasi risiko pra operasi pada anak-anak dengan atresia esofagus berguna untuk perencanaan klinis dan prognosis, dan didasarkan pada klasifikasi Montreal, yaitu apakah akan bergantung pada ventilasi mekanis dan malformasi gabungan atau tidak. Klasifikasi Spitz berfokus pada efek gabungan penyakit jantung bawaan, Kelas I: massa tubuh > 1.500 g tanpa kelainan jantung yang signifikan, dengan tingkat kelangsungan hidup 96%; Kelas II: massa tubuh < 1.500 g atau dikombinasikan dengan kelainan jantung yang signifikan, dengan tingkat kelangsungan hidup sekitar 60%; Kelas III: massa tubuh < 1.500 g dengan kelainan jantung yang signifikan, dengan tingkat kelangsungan hidup hanya 18%. Rekomendasi: Kelas Montreal dan Spitz berguna untuk penilaian pra-operasi dan untuk memprediksi prognosis anak dengan lebih baik. Di Cina, tingkat keparahan malformasi jantung, seperti kombinasi malformasi jantung kompleks yang diwakili oleh tetralogi Fallot dan transposisi arteri besar, serta tingkat keparahan pneumonia perioperatif dan displasia paru, merupakan faktor penting yang memengaruhi prognosis anak-anak dengan atresia esofagus. Pembedahan biasanya dilakukan 24-72 jam setelah kelahiran. Ada dua jenis pembedahan: pembedahan terbuka dan pembedahan torakoskopi. 1. Pembedahan terbuka untuk atresia esofagus Pembedahan terbuka biasanya dilakukan melalui pendekatan ekstrapleural, yang tidak terlalu berdampak pada fungsi paru-paru. Posisi pembedahan dipilih untuk berbaring di sisi kiri, atau di sisi kanan jika USG B-mode pra operasi menunjukkan kelainan bentuk arkus aorta kanan. Sayatan sebagian besar dibuat di posterior dan lateral antara tulang rusuk 4-5 pada sudut subskapularis. Memotong lengkung vena ganjil membantu mengekspos fistula trakeo-esofagus, dan fistula terputus dengan penjahitan di dekat trakea. Ujung buta proksimal esofagus dapat diidentifikasi dengan memasukkan selang lambung dan esofagus proksimal dapat dipisahkan di atas tingkat saluran masuk toraks, yang memerlukan pemeriksaan yang cermat untuk mengetahui adanya fistula di antara ujung buta proksimal esofagus dan trakea. Ujung distal tidak boleh dipisahkan terlalu banyak karena dapat mempengaruhi suplai darah ke esofagus. Anastomosis esofagus ditutup dengan jahitan 6-0 atau 5-0 untai tunggal yang dapat diserap, dan dinding esofagus posterior dapat disambung dengan bantuan asisten yang dapat memasukkan selang lambung sebelum menyambung dinding anterior. Pendekatan ekstrapleural dapat dilakukan tanpa selang drainase, tetapi jika drainase tekanan negatif terus menerus pada rongga dada diperlukan untuk operasi transthoracic, penempatan selang drainase lebih bermanfaat untuk observasi pasca operasi dan perawatan fistula anastomotik. Rekomendasi: Pendekatan ekstrapleural tidak terlalu berdampak pada fungsi paru-paru anak dan pemulihannya lebih cepat. Pembedahan vena ganjil membantu mengekspos fistula trakeo-esofagus, dan penempatan drainase dada bertekanan negatif secara kontinu lebih bermanfaat untuk observasi pasca operasi dan perawatan fistula anastomosis. Bedah atresia esofagus torakoskopik Bedah atresia esofagus torakoskopik dapat mempersingkat waktu pemulihan pasca operasi dan mengurangi kejadian nyeri pasca operasi dan kelainan bentuk toraks pasca operasi, tetapi membutuhkan dokter bedah yang memiliki pengalaman spesialis yang luas dan keterampilan lumpektomi yang baik, serta kerja sama yang efektif dengan ahli anestesi. Sekitar setengah dari spesialis di negara maju telah mulai menggunakan bedah torakoskopi untuk atresia esofagus, dan pusat-pusat pediatrik yang besar di Cina telah melakukan bedah torakoskopi dalam beberapa tahun terakhir. Sebagian besar ahli percaya bahwa bedah torakoskopi seharusnya tidak menjadi pilihan untuk anak-anak dengan penyakit jantung bawaan yang parah, massa tubuh yang rendah, atresia esofagus segmen panjang, dan kondisi umum yang buruk. Hiperkapnia dan asidosis intraoperatif perlu diperhitungkan selama bedah torakoskopi. Rekomendasi: Rumah sakit harus memiliki pengalaman yang luas dalam anestesi untuk bedah neonatal dan torakoskopi dan perawatan NICU tingkat tinggi. Dokter bedah harus bersertifikat (pengalaman bertahun-tahun dalam atresia esofagus terbuka dan keterampilan lumpektomi yang baik atau pelatihan teknik lumpektomi). Di Cina, kami merekomendasikan agar pasien pemula untuk atresia esofagus torakoskopik dipilih dari anak-anak dengan berat badan 2,5 kg atau lebih, tanpa penyakit jantung bawaan yang berat atau pneumonia berat, dan dengan jarak esofagus yang tidak terlihat sebesar 2 cm atau kurang. Strategi penanganan pra operasi untuk fistula trakeo-esofagus (tipe V) harus didasarkan pada temuan pencitraan dan trakeoskopi untuk menentukan lokasi fistula dan memilih pendekatan bedah. Fistula biasanya pendek dan dinding trakeo-esofagus berdekatan dalam pola ")(", sehingga diperlukan pemisahan yang hati-hati untuk menghindari kerusakan pada trakea atau kerongkongan. Identifikasi fistula yang akurat sangat penting untuk keberhasilan prosedur ini dan ada laporan tentang penggunaan gabungan gastroskop dan bronkoskop yang dibantu dengan traksi kawat pemandu dari jalan napas ke kerongkongan untuk menemukan lokasi fistula secara akurat, sehingga memudahkan identifikasi intraoperatif dan perbaikan yang akurat. Setelah ligasi fistula, flap otot sternokleidomastoid berujung atau flap otot subglotis dapat dibebaskan untuk mengisi ruang trakea dan esofagus guna mencegah kekambuhan fistula. Rekomendasi: Lokasi fistula harus ditentukan sebelum operasi dengan esofagografi dan esofagoskopi atau trakeobronkoskopi. Pendekatan serviks dapat dipilih untuk lokasi fistula di atas tingkat tulang rusuk kedua, dan pendekatan toraks di bawah tingkat tulang rusuk kedua. Atresia esofagus segmen panjang adalah suatu kondisi di mana jarak antara esofagus proksimal dan distal lebih dari 2 cm, dan sering terlihat pada atresia esofagus tipe I, II, dan IIIa. Penanganan atresia esofagus segmental panjang masih menjadi tantangan dan belum ditemukan penanganan yang ideal. Secara umum, jika jarak antara esofagus proksimal dan distal melebihi 3 cm, anastomosis tahap I secara teknis sulit dilakukan. Praktik yang umum dilakukan adalah melakukan gastrostomi untuk nutrisi gastrointestinal pada periode neonatal, untuk mencegah aspirasi saliva melalui penyedotan atau drainase pada ujung proksimal, dan melakukan ligasi fistula transthoracic jika terdapat fistula esofagotrakea pada ujung distal untuk menghindari pneumonia aspirasi akibat refluks gastroesofagus. 1. Pendekatan bedah untuk pemanjangan esofagus Secara umum, perbaikan pemanjangan esofagus anak lebih disukai daripada bedah esofagus substitusi, sehingga memunculkan berbagai pendekatan bedah untuk pemanjangan esofagus. Miotomi esofagus melingkar (Livaditis) dapat secara efektif memanjangkan esofagus sebesar 5-10 mm, tetapi memiliki risiko nekrosis ujung esofagus proksimal yang menyebabkan fistula anastomosis dan divertikulum esofagus. Secara umum, anastomosis satu tahap secara teknis sulit dilakukan jika esofagus proksimal dan distal terpisah lebih dari 3 cm. Rekomendasi: Jika esofagus proksimal dan distal sudah terbebas sepenuhnya dan anastomosis masih tegang, pemanjangan esofagus dapat menjadi pilihan. 2. Anastomosis satu tahap dari esofagus yang diperpanjang Konsep pengobatan atresia esofagus segmen panjang saat ini telah berubah: meskipun tidak ada traksi eksternal, esofagus memanjang dan melebar jauh lebih cepat daripada pertumbuhan fisik, dan periode tercepat pertumbuhan esofagus adalah 8-12 minggu, tergantung pada rangsangan refleks menelan dan regurgitasi isi lambung. Oleh karena itu, beberapa ahli internasional telah menyimpulkan bahwa: esofagus proksimal dan distal yang kurang dari 2 vertebra harus ditangani dengan anastomosis esofagus-esofagus ujung ke ujung; esofagus proksimal dan distal antara 2 dan 6 vertebra harus ditangani dengan anastomosis esofagus yang diperpanjang; dan esofagus proksimal dan distal yang lebih dari 6 vertebra harus ditangani dengan perbaikan esofagus atau penggantian esofagus. Prosedur Foker, yang menggunakan traksi eksternal untuk mempercepat pertumbuhan esofagus dan menunda anastomosis satu tahap, merupakan prosedur yang lebih layak dengan hasil tindak lanjut jangka panjang yang memuaskan. Rekomendasi: Jika unit medis memiliki pengawasan dan perawatan NICU tingkat tinggi, memiliki pengalaman dalam operasi esofagus yang ditunda, esofagus proksimal dan distal terletak di antara 2-6 ruas tulang belakang dan orang tua mampu membiayainya, anastomosis satu tahap yang ditunda dapat dilakukan sebagai uji coba. Karena masih banyak komplikasi yang terkait dengan prosedur Foker atau anastomosis satu tahap yang ditunda, masih banyak spesialis yang memilih untuk melakukan berbagai prosedur esofagus alternatif, dengan lambung, usus besar atau jejunum sebagai organ alternatif. Ada juga beberapa laporan mengenai anastomosis gastro-esofagus satu tahap pada periode neonatal, yang relatif berisiko dan perlu dievaluasi secara efektif. (1) Pembedahan penggantian lambung merupakan pilihan umum untuk atresia esofagus segmen panjang karena otot-otot lambung yang berkembang dengan baik dan suplai darah yang melimpah. Pada operasi penggantian lambung total, sebagian besar lambung berada di mediastinum dan dada, dan lambung yang melebar lebih jelas menekan jantung dan paru-paru, serta pengosongan lambung juga lebih lambat dan rentan terhadap refluks. Penggantian selang lambung dapat secara efektif mengurangi volume lambung di rongga dada dan telah menjadi prosedur yang umum dilakukan pada operasi penggantian esofagus bedah pediatrik dalam beberapa tahun terakhir. Sisi proksimal badan lambung dan kardia dipotong menjadi selang lambung berdiameter 2 cm dan diangkat ke leher untuk beranastomosis dengan kerongkongan, menyisakan 1/4 bagian distal badan lambung di rongga perut, yang mengurangi refluks dan muntah. (Fisiologi usus besar sangat berbeda dengan esofagus, dan insiden obstruksi fungsional pasca operasi dan penyempitan anastomosis lebih tinggi. Dibandingkan dengan substitusi lambung pada esofagus, interjejunostomi kolon dikaitkan dengan lebih banyak komplikasi gastrointestinal (40,3% dibandingkan dengan 35,4%) dan lebih sedikit komplikasi pernapasan (7,0% dibandingkan dengan 10,8%). (3) Interjejunostomi lebih jarang dilaporkan pada anak-anak. Keuntungan interjejunostomi adalah kaliber yang sesuai dan fungsi peristaltik yang baik, tetapi ketidakstabilan suplai darah merupakan masalah, dan kejadian komplikasi pernapasan pasca operasi sangat bervariasi di antara laporan. Rekomendasi: Tidak ada pengobatan yang ideal untuk atresia esofagus segmen panjang. Substitusi lambung pada esofagus adalah pilihan yang umum digunakan, dan operasi interposisi kolon substitusi kolon pada esofagus saat ini memiliki jumlah kasus tertinggi dalam literatur, dan hasil klinisnya masih memuaskan. Pengalaman dengan jejunostomi interstitial bahkan lebih sedikit. Prosedur di atas hanya dilakukan di beberapa pusat kesehatan anak di Cina dan masih perlu banyak pengalaman. (4) Rute esofagus alternatif adalah rute sternum posterior dan rute esofagus mediastinum posterior asli. Rute mediastinum posterior lebih umum dilakukan, dengan sayatan tumpul pada abdomen melalui ruang mediastinum posterior menuju terowongan menuju leher, tetapi jika terjadi perlengketan fibrosa yang diakibatkan oleh pembedahan tahap pertama, maka dibutuhkan sayatan tambahan pada dada pada kurang lebih 47% anak. Pendekatan sternum posterior menghindari perlengketan yang disebabkan oleh pembedahan tahap pertama dan mengurangi trauma pembedahan dengan tidak membuka dada, tetapi dapat menyebabkan kompresi jantung. Dalam beberapa tahun terakhir, substitusi lambung laparoskopi esofagus juga telah digunakan, dengan lambung diangkat dari mediastinum posterior ke anastomosis serviks setelah pyloroplasty, atau kombinasi bedah torakoskopi jika perlengketan toraks parah. Rekomendasi: Rute mediastinum posterior adalah rute esofagus asli, yang pendek dan tidak terlalu menekan jantung dan paru-paru, dan sangat ideal, tetapi membutuhkan kehati-hatian dan keterampilan yang tinggi saat memisahkan terowongan secara tumpul. Jika terowongan mediastinum posterior sulit dibentuk, disarankan untuk mengubah ke rute sternum posterior untuk mengurangi risiko pembedahan. V. Strategi pembedahan untuk atresia esofagus yang dikombinasikan dengan kelainan saluran cerna bawaan lainnya Anak-anak dengan atresia esofagus sering kali dikombinasikan dengan kelainan saluran cerna lainnya, yang paling sering terjadi adalah atresia anus bawaan. Secara umum, urutan pembedahannya adalah: anastomosis esofagus atau gastrostomi terlebih dahulu, diikuti dengan kolostomi atau anoplasti pada waktu yang bersamaan, tetapi pada anak-anak dengan distensi abdomen yang signifikan yang sangat memengaruhi pernapasan, kolostomi atau anoplasti dapat dilakukan terlebih dahulu, kemudian diikuti dengan anastomosis esofagus atau gastrostomi pada waktu yang bersamaan. Pada anak-anak dengan kombinasi krikotirotik dan atresia duodenum, jika diagnosis sudah jelas sebelum operasi, keduanya harus ditangani secara bersamaan. Muntah berulang dan refluks gastro-esofagus setelah atresia esofagus harus disingkirkan sebagai kemungkinan obstruksi duodenum atau stenosis pilorus. Rekomendasi: Jika atresia esofagus dikombinasikan dengan malformasi saluran cerna, pembedahan dapat dilakukan pada waktu yang sama; jika dikombinasikan dengan atresia anus, kolostomi harus dilakukan dalam satu tahap jika tidak dapat ditentukan sebagai atresia tingkat rendah. Selain manajemen pra operasi bedah neonatal yang biasa dilakukan (termasuk penghangatan, rehidrasi, antiinflamasi, dan pemeliharaan kondisi umum), kuncinya adalah mencegah aspirasi dan refluks pneumonia: aspirasi pra operasi harus dilanjutkan untuk menghindari tersedak akibat ketidakmampuan menelan sekresi oral; posisi semi-telentang harus digunakan untuk mengurangi refluks gastroesofagus. Ventilator harus digunakan secara rutin selama 24-48 jam setelah operasi dan hanya boleh dicabut setelah pernapasan spontan stabil. Angiogram saluran cerna bagian atas dapat dilakukan 1 minggu setelah operasi untuk memeriksa penyembuhan anastomosis. Sejumlah kecil susu bayi dapat diberikan melalui selang nasogastrik 3-5 hari setelah pembedahan, dan pada anak-anak dengan gastrostomi, pemberian makanan melalui selang stoma dapat dilakukan 48 jam setelah pembedahan. Rekomendasi: aspirasi terus menerus sebelum operasi untuk mengurangi pneumonia aspirasi; pemberian makanan mikro melalui selang lambung 3-5 hari setelah operasi; pencitraan gastrointestinal 7-10 hari setelah operasi untuk memeriksa penyembuhan anastomosis. Penanganan komplikasi pasca operasi 1. Kebocoran anastomosis pasca operasi berhubungan dengan ketegangan anastomosis yang tinggi, pemisahan esofagus yang berlebihan yang menyebabkan gangguan aliran darah, refluks gastroesofagus dan teknik anastomosis. Jika terjadi kebocoran anastomosis, drainase yang memadai harus dipertahankan dan terapi nutrisi diintensifkan. Refluks gastro-esofagus dapat dicurigai dan pemberian makanan melalui selang dapat ditangguhkan atau diturunkan di bawah duodenum. Kebocoran anastomosis sederhana dapat sembuh dalam 2-4 minggu dengan perawatan konservatif. Fistula trakeo-esofagus yang berulang sering kali memerlukan operasi ulang. Dalam beberapa tahun terakhir, telah terjadi peningkatan yang nyata pada fistula trakeo-esofagus berulang di Cina, terkait dengan popularitas operasi atresia esofagus dan pengembangan awal operasi torakoskopi, yang harus diperhatikan karena sulitnya operasi ulang. 2. Striktur anastomosis Insiden striktur anastomosis berkisar antara 34,9% hingga 49%, terjadinya striktur berkaitan dengan faktor-faktor seperti ketegangan anastomosis, kebocoran anastomosis, jenis jahitan, dan refluks gastroesofagus. Striktur ringan dapat berangsur-angsur membaik dengan aktivitas menelan dan dapat ditindaklanjuti. Jika terdapat disfagia, benda asing di esofagus dan pneumonia berulang, esofagogram atau gastroskopi harus dilakukan untuk mengklarifikasi luas dan panjangnya striktur. Untuk penyempitan yang sederhana dan terbatas, pelebaran merupakan pengobatan yang efektif, dan pelebaran balon lebih aman dan lebih efektif daripada pelebaran probe. Interval antara sesi pelebaran harus antara 2 minggu dan 1 bulan. Dilatasi pasca operasi untuk striktur esofagus dapat dilakukan 1-15 kali dan sebagian besar gejala membaik dalam waktu 6 bulan setelah dilatasi, dengan tingkat keberhasilan 58%-96%. Jumlah dan interval dilatasi harus disesuaikan dengan gejala yang dialami anak. Untuk stenosis kompleks dengan stenosis lebih dari 2 cm dan kerongkongan yang terpelintir, reseksi bedah dapat dipertimbangkan jika masih terdapat kesulitan makan dan retardasi pertumbuhan setelah beberapa kali perawatan pelebaran. 3. Refluks gastro-esofagus Sekitar 50% anak-anak dengan atresia esofagus memiliki berbagai tingkat refluks gastro-esofagus setelah pembedahan, terutama pada atresia esofagus bentuk panjang. Anak-anak dapat mengalami muntah berulang, penolakan makanan, mudah tersinggung, batuk, pneumonia berulang, dan berat badan rendah. Metode diagnosis yang lebih disukai adalah pencitraan saluran cerna bagian atas. Disfagia merupakan gejala umum setelah atresia esofagus. Manometri esofagus menunjukkan bahwa sekitar 70% anak memiliki gangguan motilitas esofagus, tetapi sekitar 1/3 dari anak-anak ini tidak memiliki gejala klinis. Beberapa anak mengalami retardasi pertumbuhan. Insiden penyakit pernapasan seperti bronkitis, batuk kronis, pneumonia, dan asma juga tinggi pada anak-anak setelah atresia esofagus dan dapat mencapai sekitar 40% pada remaja. Rekomendasi: Drainase yang memadai untuk kebocoran anastomosis, bersama dengan terapi anti-inflamasi dan nutrisi (disarankan menggunakan selang jejunostomi) akan menghasilkan penutupan yang paling sering. Fistula trakeo-esofagus yang berulang biasanya memerlukan operasi ulang; tanda klinis seperti disfagia, benda asing di kerongkongan dan pneumonia berulang, serta penyempitan kerongkongan yang jelas pada esofagogram atau gastroskopi memerlukan terapi dilatasi. Metode diagnostik yang lebih disukai untuk GERD adalah pencitraan saluran cerna bagian atas, dan pemantauan pH esofagus selama 24 jam memiliki spesifisitas dan sensitivitas yang tinggi. Pertimbangkan operasi anti-refluks jika pengobatan konservatif tidak efektif.