Insiden atresia esofagus kongenital (EA) adalah sekitar 1 dari 2.500-1 dari 4.000 bayi baru lahir, dengan insiden yang sedikit lebih tinggi pada bayi kembar. Sekitar 50% kasus atresia esofagus berhubungan dengan kelainan bawaan pada organ lain. Pengobatan atresia esofagus telah meningkat pesat dalam 20 tahun terakhir, dengan tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan lebih dari 90%.
Namun, pengobatan atresia esofagus masih menghadapi banyak masalah. Massa tubuh yang rendah, gabungan malformasi kompleks dan atresia esofagus segmental yang panjang masih merupakan faktor penting yang mempengaruhi prognosis, terutama pada pengobatan atresia esofagus segmental yang panjang, meskipun ada berbagai pilihan bedah, masih belum ada pengobatan yang ideal. Berdasarkan pengalaman para ahli, situasi saat ini di Tiongkok dan laporan literatur terbaru, Kelompok Bedah Neonatal dari Cabang Bedah Pediatrik dari Asosiasi Medis Tiongkok telah mencapai konsensus berikut ini mengenai diagnosis dan pengobatan atresia esofagus kongenital sebagai referensi bagi para kolega.
I. Diagnosis Atresia Esofagus Bawaan
Diagnosis atresia esofagus sebelum lahir masih sulit dilakukan, dan hanya sebagian kecil anak yang dapat didiagnosis sebelum lahir. Ultrasonografi antara usia kehamilan 16 dan 20 minggu harus digunakan untuk mendiagnosis atresia esofagus jika terdapat cairan ketuban yang berlebihan dengan alveolus lambung yang kecil atau jika tidak ada, tetapi sensitivitas dan spesifisitas diagnosisnya rendah, dengan tingkat positif 75-90% untuk atresia esofagus tipe I. Pemeriksaan ultrasonografi pada kantong esofagus bagian atas pada usia kehamilan 32 minggu merupakan tanda yang lebih dapat diandalkan untuk diagnosis atresia esofagus prenatal. Pada anak-anak dengan atresia esofagus kongenital, esofagus proksimal melebar dan esofagus distal tidak ada pada MRI berbobot T2, yang memiliki sensitivitas tinggi, tetapi MRI saja memiliki tingkat positif palsu yang tinggi untuk atresia esofagus.
Rekomendasi: Ultrasonografi B-mode antenatal menunjukkan tanda-tanda seperti kantong buta, lepuh lambung yang tidak terlihat, dan cairan ketuban berlebih, yang dapat digunakan untuk mendiagnosis atresia esofagus parsial secara antenatal.
Setelah lahir, anak akan mengeluarkan air liur yang berlebihan, tersedak dan batuk saat minum susu, sianosis, serta ketidakmampuan untuk memasukkan atau melipat kembali saluran lambung. Diagnosis ditegakkan dengan sinar-X, dengan 0,5-1 ml kontras non-ionik yang disuntikkan melalui kateter, dan ujung proksimal esofagus yang buta dapat dideteksi pada radiografi dada depan dan samping. Rekonstruksi esofagus dengan CT dapat dilakukan untuk mengidentifikasi lokasi fistula esofagotrakea distal jika kontras menunjukkan ujung buta esofagus proksimal yang tinggi.
CT berguna untuk menentukan lokasi fistula dan jarak ke ujung buta, dan terutama digunakan pada atresia esofagus di mana esofagus distal dan proksimal berjauhan atau di mana terdapat beberapa malformasi. Bronkoskopi pra-operasi dilakukan secara rutin di lebih dari 60% pusat kesehatan anak di luar negeri dan dapat mendeteksi dan menentukan lokasi fistula serta mendeteksi jenis fistula tertentu.
Rekomendasi: Tanda-tanda klinis dan kegagalan pemasangan selang lambung setelah lahir sangat mengarah pada diagnosis atresia esofagus; jenis atresia esofagus tipe III dan I yang umum terjadi dapat dikonfirmasi dengan radiografi polos dada dan perut serta esofagografi rutin. Rekonstruksi esofagus dengan CT dapat dilakukan pada kasus-kasus di mana pencitraan pra operasi menunjukkan adanya ujung esofagus proksimal yang buta. Untuk jenis atresia esofagus yang jarang terjadi, seperti atresia esofagus tipe II, IV dan V, kombinasi esofagoskopi dan trakeobronkoskopi diperlukan untuk mengidentifikasi fistula dan lokasinya, serta memandu prosedur.
Lebih dari 50% anak dengan atresia esofagus memiliki kelainan bawaan lainnya, beberapa di antaranya memiliki dua atau lebih (sindrom VACTERL), yang paling umum adalah kelainan kardiovaskular (23%), kelainan tungkai dan tulang (18%), kelainan anorektal dan saluran cerna (16%), kelainan saluran kemih (15%), kelainan kepala dan leher (10%), kelainan mediastinum (8%), serta kelainan kromosom (5,5). Jumlah anomali di dalam tubuh adalah 5,5 persen.
Rekomendasi: Pemeriksaan fisik menyeluruh harus dilakukan untuk menentukan apakah ada anomali tungkai, tulang, kepala dan leher, serta rekto-anal. Sebelum pembedahan, ultrasonografi jantung dan saluran kemih harus dilakukan secara rutin untuk mengidentifikasi anomali jantung dan saluran kemih, terutama anomali jantung yang rumit, dan untuk mengubah pendekatan pembedahan jika terdapat arkus aorta kanan.
Klasifikasi risiko pra-operasi atresia esofagus
Klasifikasi risiko pra-operasi pada anak berguna untuk perencanaan klinis dan prognosis; klasifikasi Montreal mempertimbangkan ketergantungan pada ventilasi mekanis dan kombinasi malformasi sebagai faktor penting dalam menentukan prognosis.
Klasifikasi Spitz berfokus pada efek gabungan penyakit jantung bawaan.
Kelas I: massa tubuh >1.500 g tanpa kelainan jantung yang signifikan, dengan tingkat kelangsungan hidup 96%.
Kelas II: massa tubuh <1.500 g atau kelainan jantung yang signifikan, dengan tingkat kelangsungan hidup sekitar 60%.
Kelas III: massa tubuh <1.500 g dengan kelainan jantung yang signifikan, tingkat kelangsungan hidup hanya 18%.
Rekomendasi: Kelas Montreal dan Spitz berguna untuk penilaian pra-operasi dan untuk memprediksi prognosis anak dengan lebih baik. Di Cina, tingkat keparahan malformasi jantung, seperti kombinasi malformasi jantung kompleks yang diwakili oleh tetralogi Fallot dan transposisi arteri besar, serta tingkat keparahan pneumonia perioperatif dan displasia paru, merupakan faktor penting yang memengaruhi prognosis anak-anak dengan atresia esofagus.
Pendekatan bedah
Pembedahan biasanya dilakukan 24-72 jam setelah kelahiran. Ada dua jenis pembedahan: pembedahan terbuka dan pembedahan torakoskopi.
1. Pembedahan terbuka untuk atresia esofagus Pembedahan terbuka biasanya dilakukan melalui pendekatan ekstrapleural, yang tidak terlalu berdampak pada fungsi paru-paru. Posisi pembedahan adalah sisi kiri, atau sisi kanan jika lengkung aorta kanan ditemukan mengalami kelainan dengan USG B-mode pra operasi. Sayatan sebagian besar dibuat postero-lateral pada sudut subskapularis antara tulang rusuk 4-5. Memotong lengkung vena ganjil membantu mengekspos fistula trakeo-esofagus, dan fistula terputus dengan penjahitan di dekat trakea. Esofagus proksimal buta dapat diidentifikasi dengan memasukkan selang lambung, dan esofagus proksimal dapat dipisahkan di atas tingkat saluran masuk toraks, yang memerlukan pemeriksaan yang cermat untuk mengetahui adanya fistula antara esofagus proksimal buta dan trakea.
Ujung distal tidak boleh dipisahkan terlalu jauh untuk menghindari pengaruh pada suplai darah ke esofagus. Anastomosis esofagus ditutup dengan jahitan 6-0 atau 5-0 untai tunggal yang dapat diserap, dan dinding esofagus posterior dapat disambung dengan bantuan asisten yang dapat memasukkan selang lambung sebelum menyambung dinding anterior. Pendekatan ekstrapleural dapat dilakukan tanpa selang drainase, tetapi jika drainase tekanan negatif terus menerus pada rongga dada diperlukan untuk operasi transthoracic, penempatan selang drainase lebih bermanfaat untuk observasi dan perawatan fistula anastomosis pasca operasi. Rekomendasi: Pendekatan ekstrapleural tidak terlalu berdampak pada fungsi paru-paru anak dan pemulihannya lebih cepat. Pemotongan vena ganjil membantu mengekspos fistula trakeo-esofagus dan penempatan drainase dada bertekanan negatif secara kontinu lebih bermanfaat untuk observasi dan perawatan fistula anastomosis pasca operasi.
2. Operasi atresia esofagus torakoskopik Operasi atresia esofagus torakoskopik dapat mempersingkat waktu pemulihan dan mengurangi kejadian nyeri pasca operasi dan kelainan bentuk toraks pasca operasi, tetapi membutuhkan dokter bedah yang memiliki pengalaman spesialis yang luas dan keterampilan lumpektomi yang baik, serta kerja sama yang efektif dengan ahli anestesi. Sekitar setengah dari spesialis di negara maju telah mulai menggunakan bedah torakoskopi untuk atresia esofagus, dan pusat-pusat pediatrik yang besar di Cina telah melakukan bedah torakoskopi dalam beberapa tahun terakhir.
Sebagian besar ahli percaya bahwa bedah torakoskopi tidak boleh menjadi pilihan untuk anak-anak dengan penyakit jantung bawaan yang berat, massa tubuh yang rendah, atresia esofagus segmental yang panjang, dan kondisi umum yang buruk. Hiperkapnia dan asidosis intraoperatif perlu diperhitungkan selama bedah torakoskopi.
Rekomendasi: Rumah sakit harus memiliki pengalaman yang luas dalam anestesi untuk bedah neonatal dan torakoskopi dan perawatan NICU tingkat tinggi. Dokter bedah harus bersertifikat (pengalaman bertahun-tahun dalam atresia esofagus terbuka dan keterampilan lumpektomi yang baik atau pelatihan teknik lumpektomi). Di Cina, kami merekomendasikan bahwa pemula atresia esofagus torakoskopik haruslah anak-anak dengan berat badan 2,5 kg atau lebih, tanpa penyakit jantung bawaan yang parah atau pneumonia berat, dan dengan jarak esofagus buta 2 cm atau kurang.
Lokasi fistula harus ditentukan sebelum operasi berdasarkan temuan pencitraan dan trakeoskopi, dan pendekatan bedah yang dipilih. Fistula biasanya pendek dan dinding trakeo-esofagus berdekatan dalam pola “)(“, sehingga harus dipisahkan dengan hati-hati untuk menghindari kerusakan pada trakea atau kerongkongan. Identifikasi fistula yang akurat sangat penting untuk keberhasilan prosedur ini dan telah dilaporkan bahwa gabungan gastroskop dan bronkoskop digunakan untuk membantu prosedur ini dengan menarik kabel pemandu dari jalan napas ke kerongkongan untuk menemukan lokasi fistula secara akurat dan memfasilitasi identifikasi intraoperatif serta perbaikan yang akurat.
Setelah ligasi fistula, flap otot sternokleidomastoid berujung atau flap otot subglotis dapat dibebaskan untuk mengisi ruang trakea dan esofagus guna mencegah kambuhnya fistula. Rekomendasi: Lokasi fistula harus ditentukan sebelum operasi dengan esofagografi dan esofagoskopi atau trakeobronkoskopi. Pendekatan serviks dapat dipilih untuk lokasi fistula di atas tingkat tulang rusuk kedua, dan pendekatan toraks di bawah tingkat tulang rusuk kedua.
Strategi pengobatan untuk atresia esofagus celah panjang
Atresia esofagus celah panjang adalah suatu kondisi di mana ujung proksimal dan distal esofagus terpisah lebih dari dua ruas tulang belakang (kurang lebih 2 cm), dan sering terlihat pada Atresia esofagus tipe I, II, dan IIIa. Penanganan atresia esofagus segmental panjang masih menjadi tantangan dan belum ditemukan penanganan yang ideal. Secara umum, jika jarak antara esofagus proksimal dan distal melebihi 3 cm, anastomosis tahap I secara teknis sulit dilakukan. Praktik yang umum dilakukan adalah melakukan gastrostomi untuk nutrisi saluran cerna pada periode neonatal, untuk mencegah aspirasi air liur melalui penyedotan atau drainase pada ujung proksimal, dan melakukan ligasi fistula transthorakalis jika terdapat fistula esofagus pada ujung distal untuk menghindari pneumonia aspirasi akibat refluks gastro-esofagus.
1. Pendekatan bedah untuk pemanjangan esofagus Secara umum, perbaikan pemanjangan esofagus anak lebih disukai daripada penggantian bedah esofagus, sehingga memunculkan berbagai pendekatan bedah untuk pemanjangan esofagus. Miotomi esofagus melingkar (prosedur Livaditis) dapat secara efektif memanjangkan esofagus sebesar 5-10 mm, tetapi ada risiko nekrosis ujung esofagus proksimal yang menyebabkan fistula anastomosis dan divertikulum esofagus. Secara umum, anastomosis satu tahap secara teknis sulit dilakukan jika jarak esofagus proksimal dan distal lebih dari 3 cm.
Rekomendasi: Jika anastomosis masih berada di bawah tekanan yang signifikan setelah pembebasan esofagus proksimal dan distal yang memadai, pemanjangan esofagus dapat menjadi pilihan.
Konsep pengobatan atresia esofagus segmental panjang saat ini telah berubah: meskipun tidak ada traksi eksternal, esofagus memanjang dan melebar jauh lebih cepat daripada pertumbuhan fisik, dan periode tercepat pertumbuhan esofagus adalah 8-12 minggu, tergantung pada refleks muntah dan rangsangan regurgitasi isi lambung. Oleh karena itu, beberapa ahli internasional percaya bahwa esofagus proksimal dan distal yang berjarak kurang dari 2 ruas tulang belakang harus diobati dengan anastomosis esofagus ujung ke ujung satu tahap.
Untuk esofagus proksimal dan distal antara 2 dan 6 vertebra, anastomosis esofagus satu tahap yang tertunda digunakan; untuk esofagus proksimal dan distal yang lebih besar dari 6 vertebra, perbaikan esofagus dua tahap atau penggantian esofagus digunakan. Prosedur Foker, yang menggunakan traksi eksternal untuk mempercepat pertumbuhan esofagus dan menunda anastomosis satu tahap, merupakan prosedur yang lebih layak dengan hasil tindak lanjut jangka panjang yang lebih memuaskan.
Rekomendasi: Jika unit medis memiliki pengawasan dan perawatan NICU tingkat tinggi, memiliki pengalaman dalam operasi esofagus yang ditunda, esofagus proksimal dan distal terletak di antara 2-6 ruas tulang belakang dan orang tua mampu membiayainya, anastomosis satu tahap yang ditunda dapat dicoba.
Karena masih banyak komplikasi yang terkait dengan prosedur Foker atau anastomosis satu tahap yang ditunda, masih banyak spesialis yang memilih untuk melakukan berbagai prosedur esofagus alternatif. Ada juga beberapa laporan mengenai anastomosis gastro-esofagus satu tahap pada periode neonatal, yang relatif berisiko dan perlu dievaluasi secara efektif.
(1) Penggantian lambung pada esofagus Penggantian lambung pada esofagus merupakan pilihan umum untuk atresia esofagus segmen panjang karena lapisan otot lambung yang berkembang dengan baik dan suplai darah yang melimpah. Pada operasi penggantian lambung total, sebagian besar lambung berada di mediastinum dan dada, dan lambung yang melebar lebih jelas menekan jantung dan paru-paru, serta pengosongan lambung juga lebih lambat dan rentan terhadap refluks. Penggantian selang lambung dapat secara efektif mengurangi volume lambung di rongga dada, dan telah menjadi prosedur yang umum dilakukan pada operasi penggantian esofagus bedah pediatrik dalam beberapa tahun terakhir. Sisi proksimal badan lambung dan kardia dipotong menjadi selang lambung berdiameter 2 cm dan diangkat ke leher untuk beranastomosis dengan kerongkongan, menyisakan 1/4 bagian distal badan lambung di rongga perut, yang mengurangi refluks dan muntah.
(2) Operasi interkolon Fungsi fisiologis usus besar sangat berbeda dengan fungsi esofagus, dan kejadian obstruksi fungsional pasca operasi dan penyempitan anastomosis lebih tinggi. Dibandingkan dengan substitusi lambung, interjejunostomi kolon memiliki lebih banyak komplikasi gastrointestinal (40,3% dibandingkan dengan 35,4%) dan lebih sedikit komplikasi pernapasan (7,0% dibandingkan dengan 10,8%).
(3) Interjejunostomi Keuntungan interjejunostomi pada populasi pediatrik adalah kaliber yang sesuai dan fungsi peristaltik yang baik, tetapi ketidakstabilan suplai darah merupakan masalah dan kejadian komplikasi pernapasan pasca operasi sangat bervariasi di antara laporan.
Rekomendasi: Tidak ada pengobatan yang ideal untuk atresia esofagus segmen panjang. Substitusi lambung pada esofagus adalah pilihan yang umum digunakan, dan operasi interposisi kolon substitusi kolon pada esofagus saat ini memiliki jumlah kasus tertinggi dalam literatur, dan hasil klinisnya masih memuaskan. Pengalaman dengan jejunostomi interstitial bahkan lebih sedikit. Hanya beberapa pusat kesehatan anak di Cina yang telah melakukan prosedur ini dan masih banyak pengalaman yang harus diperoleh.
(4) Rute esofagus alternatif Ada dua rute esofagus sternal posterior dan mediastinum posterior. Rute mediastinum posterior lebih umum digunakan, dengan sayatan perut tumpul melalui ruang mediastinum posterior ke terowongan ke leher. Pendekatan sternum posterior menghindari perlengketan yang disebabkan oleh pembedahan tahap pertama dan mengurangi trauma pembedahan dengan tidak membuka dada, tetapi dapat menyebabkan kompresi jantung.
Dalam beberapa tahun terakhir, substitusi lambung esofagus dengan laparoskopi juga telah digunakan, dengan lambung diangkat dari mediastinum posterior ke anastomosis serviks setelah pyloroplasty, atau kombinasi prosedur torakoskopi jika perlengketan toraks parah. Rekomendasi: Rute mediastinum posterior adalah rute esofagus asli, yang pendek dan tidak terlalu menekan jantung dan paru-paru, dan sangat ideal, tetapi membutuhkan kehati-hatian dan keterampilan yang tinggi saat memisahkan terowongan secara tumpul. Jika terowongan mediastinum posterior sulit dibentuk, disarankan untuk mengubah ke rute sternum posterior untuk mengurangi risiko pembedahan.
V. Strategi pembedahan untuk atresia esofagus yang dikombinasikan dengan saluran pencernaan bawaan lainnya
Anak-anak dengan atresia esofagus sering kali dikombinasikan dengan kelainan saluran cerna lainnya, lebih sering terjadi pada atresia anus bawaan. Secara umum, urutan pembedahannya adalah: anastomosis esofagus atau gastrostomi terlebih dahulu, diikuti dengan kolostomi atau anoplasti pada waktu yang bersamaan, tetapi pada anak-anak dengan distensi abdomen yang signifikan yang secara serius memengaruhi pernapasan, kolostomi atau anoplasti dapat dilakukan terlebih dahulu, diikuti dengan anastomosis esofagus atau gastrostomi pada waktu yang bersamaan.
Pada anak-anak dengan kombinasi krikotirotik dan atresia duodenum, jika diagnosis sudah jelas sebelum operasi, maka keduanya harus ditangani secara bersamaan. Muntah berulang dan refluks gastro-esofagus setelah atresia esofagus harus disingkirkan sebagai kemungkinan obstruksi duodenum atau stenosis pilorus. Rekomendasi: Jika atresia esofagus dikombinasikan dengan malformasi saluran pencernaan, pembedahan dapat dilakukan pada waktu yang sama; jika dikombinasikan dengan atresia anus, kolostomi harus dilakukan dalam satu tahap jika tidak dapat ditentukan sebagai atresia tingkat rendah.
Perawatan perioperatif
Selain manajemen pra operasi yang biasa dilakukan pada neonatus dengan atresia esofagus (termasuk menjaga kehangatan, rehidrasi, antiinflamasi, dan menjaga kondisi umum), kuncinya adalah mencegah aspirasi dan refluks pneumonia: (1) pengisapan terus menerus sebelum pembedahan untuk menghindari tersedak akibat ketidakmampuan menelan sekresi oral; (2) posisi semi-tengkurap untuk mengurangi refluks gastroesofagus. Ventilator harus digunakan secara rutin selama 24-48 jam pasca operasi dan hanya boleh dicabut setelah pernapasan spontan stabil. Angiogram saluran cerna bagian atas dapat dilakukan 1 minggu setelah pembedahan untuk memeriksa status penyembuhan anastomosis. Sejumlah kecil susu bayi dapat diberikan melalui selang nasogastrik 3-5 hari setelah pembedahan, dan pada anak-anak dengan gastrostomi, pemberian makanan melalui selang stoma dapat dilakukan 48 jam setelah pembedahan.
Rekomendasi: aspirasi terus menerus sebelum operasi untuk mengurangi pneumonia aspirasi; pemberian makanan mikro melalui selang lambung 3-5 hari pasca operasi; pencitraan gastrointestinal 7-10 hari pasca operasi untuk penyembuhan anastomosis.
VII. Penanganan komplikasi pasca operasi
1. Kebocoran anastomosis Terjadinya kebocoran anastomosis pasca operasi terkait dengan ketegangan anastomosis yang tinggi, pemisahan esofagus yang berlebihan yang menyebabkan gangguan aliran darah, refluks gastroesofagus dan teknik anastomosis. Jika terjadi kebocoran anastomosis, drainase yang memadai harus dipertahankan dan terapi nutrisi diintensifkan. Refluks gastro-esofagus dapat dicurigai dan pemberian makanan melalui selang dapat ditangguhkan atau diturunkan di bawah duodenum. Kebocoran anastomosis sederhana dapat sembuh dalam 2-4 minggu dengan perawatan konservatif. Fistula trakeo-esofagus yang berulang sering kali memerlukan operasi ulang. Dalam beberapa tahun terakhir telah terjadi peningkatan yang nyata pada fistula trakeo-esofagus berulang di Cina, terkait dengan popularitas operasi atresia esofagus dan pengenalan awal bedah torakoskopi, yang harus diperhatikan karena sangat sulitnya operasi ulang.
2. Insiden stenosis anastomosis adalah 34,9% – 49%. Terjadinya stenosis terkait dengan faktor-faktor seperti ketegangan anastomosis, kebocoran anastomosis, jenis jahitan, dan refluks gastroesofagus. Striktur ringan dapat berangsur-angsur membaik dengan aktivitas menelan dan dapat ditindaklanjuti. Jika terdapat disfagia, benda asing di esofagus dan pneumonia berulang, esofagogram atau gastroskopi harus dilakukan untuk mengklarifikasi luas dan panjang striktur. Untuk penyempitan yang sederhana dan terbatas, pelebaran merupakan pengobatan yang efektif, dan pelebaran balon lebih aman dan lebih efektif daripada pelebaran probe.
Interval antara sesi pelebaran harus antara 2 minggu dan 1 bulan. Pelebaran pasca operasi untuk penyempitan esofagus dapat dilakukan 1-15 kali dan sebagian besar gejala membaik dalam waktu 6 bulan setelah pelebaran, dengan tingkat keberhasilan 58%-96%. Jumlah dan interval dilatasi harus disesuaikan dengan gejala anak. Untuk stenosis kompleks dengan stenosis lebih dari 2 cm dan esofagus yang terpelintir, reseksi bedah dapat dipertimbangkan pada kasus dilatasi multipel yang masih menyebabkan kesulitan makan dan retardasi pertumbuhan.
Refluks gastro-esofagus terjadi pada sekitar 50% anak-anak dengan atresia esofagus, terutama pada atresia esofagus bentuk panjang. Anak-anak dapat mengalami muntah berulang, penolakan makanan, lekas marah, batuk, pneumonia berulang, dan berat badan rendah. Metode diagnosis yang lebih disukai adalah pencitraan saluran cerna bagian atas.
Disfagia merupakan gejala umum setelah atresia esofagus. Manometri esofagus menunjukkan bahwa sekitar 70% anak memiliki gangguan motilitas esofagus, tetapi sekitar 1/3 dari anak-anak ini tidak memiliki gejala klinis. Beberapa anak mengalami retardasi pertumbuhan. Insiden penyakit pernapasan seperti bronkitis, batuk kronis, pneumonia, dan asma juga tinggi pada anak-anak setelah atresia esofagus, dan insiden penyakit pernapasan pada masa remaja dapat mencapai sekitar 40%.