Presentasi klinis dan tipologi poliarteritis mayor

Manifestasi klinis poliarteritis dapat dibagi menjadi dua fase: fase aktif awal dan fase oklusi pembuluh darah selanjutnya. I. Tahap aktif: Sekitar 3/4 pasien mengembangkan penyakit ini pada masa remaja. Sebagian besar pasien mulai secara perlahan dengan gejala sistemik seperti demam, jantung berdebar, rasa tidak enak badan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, berkeringat di malam hari, nyeri sendi dan kelelahan. Mungkin terdapat rasa sakit dan tekanan yang terbatas pada arteri lesi. Gejala dapat mereda dengan sendirinya selama periode aktif, dan tanda dan gejala oklusi arteri besar dan cabang-cabangnya dapat muncul setelah periode penyembunyian yang lama. Tahap oklusi vaskular: mungkin ada murmur vaskular dan tremor pada arteri lesi stenotik, dan denyut arteri distal mungkin melemah atau hilang, dan tekanan darah mungkin berkurang atau tidak terdeteksi. Secara klinis, menurut lokasi keterlibatan pembuluh darah dapat dibagi menjadi empat jenis: 1, jenis arteri dinding kepala: sekitar 23 ~ 24,5%, lesi terutama melibatkan arkus aorta dan pembuluh darah dinding kepala. Ketika arteri karotis dan arteri vertebralis menyempit dan tersumbat, dapat terjadi berbagai tingkat iskemia serebral, yang dimanifestasikan sebagai pusing, sakit kepala, vertigo, gangguan penglihatan, dll., Dan pada kasus yang parah, dapat terjadi sinkop. Denyut arteri karotis melemah atau menghilang, murmur pembuluh darah dapat didengar, beberapa disertai tremor. Anemia pada fundus retinalis, dll. Ketika arteri subklavia terlibat, mungkin ada kelemahan, mati rasa dan dingin pada tungkai yang terkena, dan nyeri tungkai yang terputus-putus setelah aktivitas. Denyut arteri radial di sisi yang terkena melemah atau menghilang, dan tekanan darah berkurang atau tidak terdeteksi, yang disebut pulselessness. 2, tipe aorta thoracoabdominal: sekitar 17%, lesi terutama terletak di aorta thoracoabdominal dan cabang-cabangnya, terutama arteri ginjal. Akibat iskemia tungkai bawah, gejala seperti kelemahan, mati rasa, kedinginan, dan klaudikasio intermiten dapat terjadi. Denyut nadi tungkai bawah melemah atau menghilang, dan tekanan darah diturunkan, sedangkan tekanan darah tungkai atas dapat meningkat. Beberapa pasien mungkin juga mengalami kolik iskemik usus dan disfungsi usus. Dalam kombinasi dengan stenosis arteri ginjal, hipertensi adalah manifestasi utama. Pemeriksaan fisik di daerah perut dan ginjal dapat didengar murmur vaskular. 3, tipe arteri ginjal: sekitar 22%, lesi melibatkan pembukaan arteri ginjal atau aorta abdominal proksimalnya, menimbulkan hipertensi ginjal, murmur sistolik dapat didengar di perut bagian bawah dan daerah ginjal. Tekanan darah tungkai bawah dapat berkurang pada keterlibatan aorta abdomen. Tipe ekstensif (campuran): Tipe ini mencakup sekitar 38-41,5% kasus, dan memiliki karakteristik dari ketiga tipe di atas, dengan lesi multipel, yang sebagian besar lebih serius. Keterlibatan arteri ginjal lebih sering terjadi, sehingga sering terjadi hipertensi yang jelas. Gejala dan tanda lainnya bervariasi, tergantung pada pembuluh darah yang terlibat. Keempat jenis di atas dapat dikombinasikan dengan keterlibatan arteri pulmonalis, dan hipertensi pulmonalis dapat terjadi pada tahap akhir. Selain itu, pembukaan dan bagian proksimal arteri koroner juga dapat terlibat, dan angina pektoris atau bahkan infark miokard dapat terjadi. Menurut lokasi lesi, ada tipe lain: 1, tipe I: lesi terletak di arkus aorta dan cabang-cabangnya. Oklusi arteri karotis dapat menyebabkan pusing, gangguan penglihatan, pingsan, hemiparesis; murmur vaskular dapat didengar di leher, denyut arteri karotis menghilang, dan anemia retina dapat dilihat di fundus mata. Jika oklusi arteri subklavia dapat muncul tungkai yang terkena mati rasa, lemah, dingin, nyeri tungkai setelah aktivitas; denyut arteri radialis melemah atau menghilang, tekanan darah berkurang atau tidak terdeteksi, dan murmur pembuluh darah dapat didengar di area arteri subklavia. Jika arteri vertebralis terlibat, mungkin terdapat vertigo episodik. Tipe II: Lesi melibatkan aorta abdominalis dan cabang-cabangnya. Jika lesi melibatkan aorta abdominalis, dapat terjadi disfungsi usus atau infark usus. Jika arteri iliaka umum yang terlibat, mungkin terdapat mati rasa dan dingin pada tungkai bawah, kelemahan, klaudikasio intermiten dan penurunan tekanan arteri pada tungkai bawah, melemahnya atau hilangnya denyut nadi, dan murmur pembuluh darah dapat didengar di area arteri iliaka. Jika arteri renalis terlibat, hipertensi renalis dapat terjadi, dan murmur vaskular dapat terdengar di daerah ginjal atau di sekitar umbilikus. Tipe III: Cakupan lesi meliputi tipe I dan tipe II. Manifestasi klinis dari kedua tipe di atas dapat muncul pada saat yang bersamaan. Tipe IV: melibatkan arteri pulmonalis, mungkin terdapat sesak napas, palpitasi, murmur sistolik di area katup pulmonalis, dan tanda-tanda hipertensi pulmonal. Dalam beberapa tahun terakhir, ditemukan bahwa lesi dapat melibatkan pembukaan arteri koroner dan menyebabkan angina pektoris atau infark miokard.