[Ikhtisar] Sindrom transfusi kembar kembar (TTTS) adalah komplikasi yang terjadi secara khusus pada kembar monokorionik. Pada sebagian besar kembar monokorionik, transfusi melalui pembuluh anastomosis merupakan fenomena yang terus menerus tetapi seimbang, tetapi pada 10-15% kembar monokorionik, ketidakseimbangan dalam perkembangan jaringan pembuluh darah menyebabkan TTTS, yang sering terjadi antara usia 15 dan 26 minggu. TTTS terjadi melalui pengangkutan darah searah dari arteri ke vena melalui cabang anastomosis arteri dan vena plasenta intertuberkularis, di mana salah satu janin menjadi donor dan yang lainnya menjadi resipien. Janin lainnya menjadi resipien (penerima), yang mengakibatkan janin donor memiliki berat badan yang ringan, panjangnya kecil, anemia, dehidrasi, buang air kecil lebih sedikit, memiliki lebih sedikit cairan ketuban, memiliki volume darah yang kurang, dan akhirnya meninggal karena iskemia; sedangkan janin resipien, karena volume darah yang berlebih, memiliki jantung yang membesar, hati dan ginjal yang membesar, berat badan yang terlalu cepat naik, mengalami gagal jantung kongestif, mengalami edema janin, memiliki cairan ketuban yang berlebihan, dan akhirnya meninggal karena gagal jantung kongestif juga. Kematian janin terjadi pada 80-100% TTTS jika tidak ditangani selama kehamilan. Penelitian saat ini menunjukkan bahwa selain cabang lalu lintas anastomosis arteriovenosa interplasenta yang menyebabkan TTTS, hemodinamik plasenta dan hormon seperti sistem renin-angiotensin juga berperan dalam perkembangan TTTS. Sebelum penggunaan USG dalam diagnosis klinis, TTTS hanya dapat didiagnosis dengan pemeriksaan pembuluh darah plasenta yang cermat dan pengamatan lalu lintas pembuluh darah plasenta berdasarkan pertumbuhan janin yang tidak konsisten pada saat persalinan. Dengan pesatnya perkembangan kedokteran janin, TTTS tidak hanya dapat didiagnosis secara prenatal, tetapi juga dapat diobati lebih lanjut, tetapi masih akan ada komplikasi jangka pendek dan jangka panjang serta gejala sisa neurologis neonatal. [Kriteria diagnostik] 1, diagnosis korionik kehamilan kembar awal dan pertengahan kehamilan (1) pemantauan ultrasonografi kehamilan awal janin kembar jika ada dua kantung kehamilan yang terpisah, untuk dua ovarium kembar; (2) pemantauan ultrasonografi kehamilan awal dan pertengahan kehamilan rongga vili korionik dengan dua kantung ketuban, selaput ketuban, dan selaput vili korionik di antara struktur berbentuk “T” dari vili korionik kembar; struktur “λ”; struktur berbentuk “T” adalah vili korionik kembar; struktur “λ” adalah kembar vili korionik tunggal. “(3) Adanya dua plasenta dan septum 2mm atau lebih tebal pada USG dapat membantu dalam diagnosis janin kembar bi-korionik; (4) Janin kembar dengan jenis kelamin yang berbeda dianggap sebagai janin kembar dizigotik. 2, kriteria diagnostik TTTS: (1) dua janin dengan jenis kelamin yang sama, plasenta tunggal; (2) pertumbuhan kedua janin tidak konsisten, perkiraan perbedaan berat badan lebih dari 20%, lingkar perut lebih dari 20mm, perbedaan antara kasus akut belum tentu jelas; (3) cairan ketuban anak donor terlalu kecil: segmen level cairan ketuban maksimal USG ≤ 2 cm; (4) cairan ketuban janin resipien terlalu besar: segmen level cairan ketuban maksimal USG ≥ 8 cm sebelum usia kehamilan dua puluh, dan segmen level cairan ketuban maksimal ≥ 10 cm antara usia kehamilan 20 dan 26 minggu. (5) Perbedaan hemoglobin antara dua janin adalah ≥5g/L. Diagnosis dikonfirmasi dengan diagnosis prenatal invasif melalui tusukan tali pusat untuk mendapatkan sampel darah janin. (6) Kelainan Doppler ultrasonografi janin: hilangnya aliran diastolik akhir atau refluks pada arteri umbilikalis anak donor pada stadium III, atau kelainan pada gambar Doppler pembuluh darah anak penerima, seperti refluks intraventrikular atau aliran pulsatile vena umbilikalis. 3 . Diagnosis TTTS pascakelahiran Bayi baru lahir dengan jenis kelamin yang sama, perbedaan berat badan> 20%, golongan darah yang sama, perbedaan hemoglobin> 5g/L, penampilan pucat dan anemia pada anak donor, serta wajah kemerahan dan memar pada anak penerima. Kedua plasenta menyatu, dengan beberapa lobulus plasenta berada di tengah, dihubungkan oleh pembuluh darah kecil atau berkomunikasi dengan pembuluh darah yang lebih besar, dan pemisahan ketuban dapat terlihat di tengah. 4. Pementasan dan diagnosis TTTS Pementasan Quintero tradisional: Tahap I: terlalu banyak cairan ketuban atau terlalu sedikit cairan ketuban, dan kandung kemih janin yang memasok darah terlihat. Stadium II: kandung kemih janin donor tidak terisi. Stadium III: Tidak adanya aliran diastolik akhir atau regurgitasi arteri umbilikalis pada janin donor, atau kelainan pada gambar Doppler pembuluh darah janin penerima, seperti regurgitasi intraventrikular atau aliran pulsatile vena umbilikalis. Stadium IV: Edema janin. Stadium V: Kematian salah satu atau kedua janin. 5. Diagnosis banding: Diagnosis banding dari janin kembar dengan pertumbuhan yang tidak konsisten, lihat bab terkait. Rencana perawatan] Pada tahap pertengahan dan akhir kehamilan, pemeriksaan ultrasonografi kesehatan janin harus dilakukan setiap 3-4 minggu untuk diagnosis janin kembar monokorionik tanpa komplikasi. Setelah diagnosis TTTS ditegakkan, pemeriksaan ultrasonografi terhadap kondisi janin perlu dilakukan setiap 2 minggu atau bahkan setiap 1 minggu. Karena sering terjadi sebelum usia kehamilan 28 minggu, hal ini rentan terhadap kematian janin dalam kandungan dan persalinan prematur pada salah satu janin, dan wanita hamil perlu dipindahkan ke institusi perawatan tersier. Terapi kehamilan Untuk pasien dengan TTTS dini sekitar usia kehamilan 28 minggu (sebelum Quintero tahap II) dan untuk pasien dengan diagnosis yang tidak pasti dan tidak ada kondisi untuk operasi dapat ditindaklanjuti secara teratur untuk memperpanjang kehamilan dan mengakhiri kehamilan pada waktu yang tepat untuk bayi yang baru lahir. 2 . Perawatan TTTS pada pertengahan kehamilan: berlaku untuk wanita hamil dengan TTTS di semua tahap. (1) Pengurangan amniosentesis: untuk mencegah persalinan prematur dan memperbaiki ketidakseimbangan hemodinamik. (2) Perforasi diafragma ketuban: perforasi laser pada diafragma ketuban atau perforasi dengan jarum tusuk di bawah foetoskopi. (3) Anastomosis vaskular elektrokoagulasi laser fetoskopi: prosedur yang lebih berisiko daripada pengurangan cairan ketuban, yang harus dilakukan oleh dokter yang terlatih secara khusus. (4) Pengurangan janin selektif tali pusat yang terhambat: Telah disarankan untuk TTTS tahap III dan IV. Komplikasi penanganan TTTS (1) Komplikasi intraoperatif: kebocoran cairan ketuban, perdarahan, kehilangan instrumen dalam rongga ketuban, infeksi, ketuban pecah, solusio plasenta, kehilangan jantung janin, keguguran, penyumbatan tidak sempurna pada cabang lalu lintas pembuluh darah, atau kelalaian, kerusakan yang tidak disengaja pada pembuluh darah normal. (2) Komplikasi proksimal dan jauh: hilangnya kedua jantung janin secara berurutan beberapa jam setelah operasi, keguguran, terutama pada pasien dengan hilangnya diastolik akhir atau regurgitasi arteri umbilikalis S / D pada TTTS stadium III, tingginya angka keguguran dalam waktu dekat, persalinan prematur, ketuban pecah sebelum waktunya, dan pada stadium lanjut, cairan ketuban, hambatan pertumbuhan janin, kematian janin dalam kandungan, dan sebagainya. (3) Gejala sisa neurologis pada bayi baru lahir: anak-anak yang selamat memiliki tingkat gejala sisa neurologis dan gangguan intelektual yang berbeda, yang terkait dengan apakah janin pada saat operasi mengalami iskemik dan hipoksia yang parah, dan semakin dini pembedahan, semakin sedikit gejala sisa. 4. Tindak lanjuti dengan cermat setelah operasi untuk mencegah keguguran, persalinan prematur, dan kematian janin dalam kandungan. 5 . Pengakhiran kehamilan dan cara persalinan yang tepat waktu Berlaku untuk pasien dengan TTTS terlambat setelah usia kehamilan 28 minggu, cara persalinan sama dengan perawatan kebidanan, kematangan paru-paru janin perlu dinilai sebelum terminasi kehamilan dan kematangan paru-paru janin perlu dipromosikan. 6 . Setelah kelahiran bayi baru lahir, kebidanan, neonatologi dan anestesiologi akan berkolaborasi untuk melakukan resusitasi yang tepat waktu dan perlu, dan dipindahkan ke NICU untuk perawatan lebih lanjut sesuai dengan situasinya. Penilaian kemanjuran terapi】 Diagnosis dan pengobatan TTTS membutuhkan kemampuan profesional dan teknis yang tinggi dari institusi medis, dan tim yang terdiri dari dokter kandungan, ahli ultrasonografi, spesialis kedokteran ibu-janin, ahli anestesi, dan spesialis keperawatan harus diorganisir untuk membentuk pusat kedokteran janin regional untuk merumuskan tindakan terapeutik. Pendekatan terapeutik untuk TTTS pada pertengahan kehamilan membawa risiko persalinan prematur, keguguran dan kematian janin dalam kandungan serta gejala sisa neurologis pada janin. Kriteria utama untuk penilaian efikasi adalah kelangsungan hidup setidaknya satu janin hingga bulan keenam kehamilan, dan kriteria sekundernya adalah tidak adanya kerusakan neurologis pada janin yang masih hidup; sebagai alternatif, persalinan setelah pengobatan TTTS, dengan kelangsungan hidup kedua janin atau setidaknya satu neonatus selama 28 hari merupakan standar emas untuk efikasi pengobatan, yang berdasarkan hal ini, efikasi pembedahan dapat dibandingkan secara global. B. Kematian Janin Intrauterin Tunggal (SIUFD) [Gambaran Umum] Kematian Janin Intrauterin Tunggal (SIUFD) adalah komplikasi yang khusus terjadi pada janin kembar, dan dibandingkan dengan kematian janin intrauterin pada kehamilan tunggal, hal ini berbeda dari segi etiologi, kondisi ibu dan anak, dan dampak antara janin dan janin, dan risikonya paling tinggi pada janin kembar berjenis kelamin sama, dan risikonya lebih tinggi pada janin kembar yang pertumbuhannya berbeda, pertumbuhan yang berbeda, pertumbuhan yang berbeda, pertumbuhan yang berbeda, pertumbuhan yang berbeda, pertumbuhan yang berbeda, pertumbuhan yang berbeda, pertumbuhan yang berbeda, pertumbuhan yang berbeda, pertumbuhan yang berbeda, pertumbuhan yang berbeda, pertumbuhan yang berbeda, hasil kelahiran yang berbeda. Risiko lahir mati juga meningkat pada pertumbuhan kembar yang tidak sesuai, malformasi parah, dan TTTS; risiko kematian janin dalam kandungan pada satu janin dan kematian janin lain yang masih hidup enam kali lebih tinggi pada kembar sesama jenis dibandingkan kembar berlainan jenis. Kematian salah satu janin di awal kehamilan adalah kembar menghilang, dan kelahiran mati di trimester tengah akan menjadi janin papiler. Kematian satu janin pada akhir kehamilan menyebabkan koagulopati pada ibu, tetapi jarang dilaporkan dalam literatur dan mungkin terkait dengan persalinan segera setelah beberapa minggu. Pada sIUFD kembar, risiko anomali neurologis dan kelahiran prematur meningkat secara signifikan pada janin yang masih hidup, dan risiko anomali neurologis secara signifikan lebih tinggi pada kembar monokorionik daripada kembar bikorionik. Kriteria diagnostik] 1, sebagian besar kematian janin terjadi pada awal kehamilan, diagnosis tergantung pada pemeriksaan USG awal yang menunjukkan dua kantung kehamilan, dan kemudian menemukan bahwa satu kantung kehamilan menghilang, ketika penemuan sisa-sisa janin yang dikonfirmasi atau pemeriksaan ultrasonografi berikutnya menegaskan bahwa kematian janin atau hilangnya salah satu janin yang sebelumnya dapat hidup harus didiagnosis sebagai sIUFD. 2, kehamilan lanjut: pemantauan ultrasonografi pada jantung janin kembar karena kehilangan salah satu janin. [Rencana perawatan] 1. Terapi kehamilan Tergantung pada korionitas janin kembar dan risiko janin yang bertahan hidup, untuk mencegah persalinan prematur dan keguguran. Kembar vili korionik ganda, satu janin meninggal ketika janin lainnya yang masih hidup dalam kondisi baik, tidak perlu mengambil tindakan terapi segera, pemantauan janin secara teratur dan penilaian biofisik janin yang masih hidup, memantau pertumbuhan dan perkembangan janin yang masih hidup. Jika janin kembar korionik tunggal meninggal dan janin lainnya dalam keadaan baik, pemantauan USG Doppler secara teratur terhadap aliran darah tali pusat dan aliran darah arteri serebral tengah harus dilakukan, dan USG vagina serta MRI dapat digunakan untuk memeriksa kerusakan otak janin yang masih hidup di rumah sakit dengan kondisi yang diperlukan. (1) Pada akhir kehamilan, jika janin dapat bertahan hidup tetapi prematur, terapi glukokortikoid harus diberikan untuk mendorong pematangan paru-paru janin. (2) Kematian janin pada satu janin saat cukup bulan: penghentian kehamilan untuk menyelamatkan janin yang lain umumnya harus dipilih tanpa perawatan kehamilan. Pilihan cara persalinan harus didasarkan pada kondisi ibu serta ukuran dan posisi janin dan apakah dapat mentolerir persalinan pervaginam. 3. Pantau status pembekuan darah ibu sebelum terminasi kehamilan. Setelah lahir, bayi baru lahir harus dipindahkan ke NICU untuk perawatan lebih lanjut sesuai dengan situasinya. [Penilaian keberhasilan] Janin yang masih hidup dipantau secara ketat, dan bayi baru lahir lahir hidup tanpa komplikasi jangka pendek atau jangka panjang. Ketiga, perkembangan kembar yang tidak merata (ketidakkonsistenan pertumbuhan kembar) 【Gambaran Umum】 Ketidakkonsistenan pertumbuhan kembar (kembar pertumbuhan sumbang) adalah komplikasi unik dari kehamilan kembar, perbedaan berat badan bayi baru lahir setelah lahir> 20% dapat digunakan sebagai kriteria diagnostik. Hal ini dapat dibagi menjadi ketidaksesuaian pertumbuhan kembar vili korionik ganda dan ketidaksesuaian pertumbuhan kembar vili korionik tunggal, ketidaksesuaian ukuran sering ditentukan oleh janin besar pada janin kembar, semakin besar perbedaan ketidaksesuaian, semakin tinggi kejadian penyakit serius, dan semakin dini terjadinya gejala sisa semakin serius. Distosia biasanya terjadi pada akhir trimester kedua dan awal trimester kedua dan seringkali tidak proporsional, dan pada trimester awal ada kemungkinan janin yang lebih kecil akan mengalami malformasi yang besar. Kemungkinan kedua janin berukuran kecil untuk usia kehamilan (SGA) dua kali lebih tinggi pada kembar monokorionik dibandingkan dengan kembar dikorionik. Telah dilaporkan bahwa ketidaksesuaian pertumbuhan pada kembar dikorionik dikaitkan dengan perfusi plasenta yang tidak memadai, sedangkan ketidaksesuaian pertumbuhan pada kembar monokorionik dikaitkan dengan ketidakseimbangan hemodinamik plasenta. Risiko ketidaksesuaian pertumbuhan mirip dengan kembar monokorionik, dan angka morbiditas dan mortalitas neonatal setelah lahir meningkat. Kriteria diagnostik] Diagnosis ketidaksesuaian pertumbuhan kembar didasarkan pada pengukuran berbagai parameter janin, dan diagnosis ketidaksesuaian pertumbuhan kembar setelah lahir lebih meyakinkan. Manifestasi klinis Perbedaan berat badan bayi baru lahir setelah lahir lebih dari 20%. (1) Pemantauan USG prenatal terhadap perbedaan lingkar perut antara kedua janin adalah 20 mm. (2) Pemantauan USG prenatal terhadap perbedaan berat badan janin> 20%, berat badan janin didasarkan pada pengukuran diameter biparietal janin dan lingkar perut, atau panjang tulang paha dan lingkar perut, yang dimasukkan ke dalam komputer untuk dievaluasi, dan dapat digunakan untuk membantu diagnosis. (3) Pengukuran USG Doppler terhadap perbedaan antara rasio aliran arteri umbilikalis janin (S/D)>15% dan regurgitasi diastolik dapat membantu diagnosis. (1) Pertumbuhan yang tidak konsisten dari dua janin dengan usia kehamilan yang sesuai. (2) Pertumbuhan dua janin yang tidak sesuai dengan usia kehamilan. (3) Pertumbuhan yang tidak konsisten dari janin yang sesuai dengan usia kehamilan dan janin yang kurang dari usia kehamilan. Diagnosis banding Diagnosis banding dari TTTS. (1) Janin yang dibatasi pertumbuhannya dengan pertumbuhan kembar yang tidak sesuai terlihat seperti “janin yang patuh” karena cairan ketuban yang rendah, tetapi janin yang tumbuh normal memiliki volume cairan ketuban yang normal. Pada TTTS, janin penerima memiliki terlalu banyak cairan ketuban dan janin donor memiliki terlalu sedikit cairan ketuban. (2) TTTS dapat dibedakan dari ketidaksesuaian pertumbuhan dengan indikator seperti pengisian kandung kemih dan perubahan jantung pada kedua janin. [Pemantauan ketat harus dilakukan selama kehamilan untuk mencegah kematian janin dalam kandungan dan memilih waktu yang tepat untuk mengakhiri kehamilan. (1) Pemeriksaan USG untuk pertumbuhan dan perkembangan janin: (1) Pemeriksaan USG direkomendasikan setiap 3-4 minggu pada tahap pertengahan dan akhir kehamilan kembar. Isi evaluasi untuk USG memantau lingkar perut janin, diameter biparietal, lingkar kepala, panjang tulang paha, volume cairan ketuban dan berat badan janin, sambil memantau perubahan rasio aliran darah arteri umbilikalis S/D. (2) Jika pertumbuhan janin kembar tidak konsisten atau ada kelainan S/D, pemantauan lebih dekat harus dilakukan sesuai dengan kondisinya. (2) Memperkuat pemantauan denyut jantung janin dan skor biofisik untuk mengevaluasi apakah janin dalam kondisi baik. (2) Mengakhiri kehamilan pada waktu yang tepat ①Pertumbuhan janin kembar yang tidak konsisten tidak memerlukan penghentian kehamilan secara rutin. ② kehamilan lanjut jika hipoksia janin intrauterin dan indikasi kebidanan lainnya tentang perlunya penghentian kehamilan dengan perawatan kebidanan, penghentian kehamilan sebelum kebutuhan untuk memperjelas pematangan paru-paru janin. Pertumbuhan dan perkembangan janin harus dinilai secara teratur pada tahap pertengahan dan akhir kehamilan, dan kehamilan harus diakhiri pada waktu yang tepat, dan bayi yang baru lahir harus lahir dengan sehat tanpa komplikasi jangka pendek atau panjang. Malformasi kembar satu meliputi anomali struktural, malformasi kromosom, dan malformasi spesifik kembar monokorionik, yaitu twin reverse arterial perfusion (TRAP). Insiden anomali struktural per kembar sama dengan kembar monozigot, dan risiko malformasi kromosom pada kembar monozigot dapat dihitung dengan menambahkan risiko yang terkait dengan usia (misalnya, risiko untuk wanita berusia 40 tahun adalah 1/100 + 1/100 = 1/50), sedangkan anomali struktural pada kembar monozigot memiliki insidensi 2 hingga 3 kali lipat lebih tinggi per kembar dibandingkan dengan kembar monozigot, dan kelainan kromosom jarang terjadi pada kembar monozigot, yang disebut sebagai kariotipe yang berbeda dari kembar monozigot. Fenomena langka ini disebut kembar monozigot dengan kariotipe berbeda. Kelainan pada salah satu kembar dengan kelebihan cairan ketuban dan kematian dapat menyebabkan kelahiran prematur pada kembar lainnya, dan kelainan pada salah satu kembar monokorionik dapat menyebabkan kelahiran prematur pada kembar lainnya, kerusakan otak, dan kematian janin, dengan sebagian besar kelainan terdeteksi pada trimester kedua. Kariotipe janin dilakukan dengan tes invasif, amniosentesis atau biopsi vili korionik (CVS), yang secara teknis menuntut dan oleh karena itu biasanya direkomendasikan untuk dilakukan di pusat diagnostik prenatal di fasilitas perawatan kesehatan tersier. Pilihan tes invasif tergantung pada risiko yang terkait dengan operasi ini dan keakuratan hasil yang diperoleh dari janin dan tekniknya, tingkat keguguran saat ini tidak tepat. Amniosentesis atau biopsi vili korionik (CVS) dapat digunakan pada kembar dizigotik, biasanya dengan mengambil sampel dari kedua janin. Amniosentesis lebih disukai pada kembar monozigot karena CVS jarang dapat mendiagnosis kembar monozigot dengan kariotipe yang berbeda. 【Pilihan perawatan】 1. Perawatan kehamilan Pemantauan pertumbuhan dan perkembangan janin secara teratur ketika salah satu malformasi kembar tidak mempengaruhi kesehatan janin normal. 2 . Pengurangan janin selektif dan penghentian kehamilan selektif: pada tahap awal dan pertengahan kehamilan, harus dilakukan di institusi medis tersier yang memenuhi syarat. Indikasi operasi: adanya kondisi yang mengancam kesehatan janin normal. Jika salah satu janin kembar mengalami anencephalic, menyebabkan kelebihan cairan ketuban patologis yang progresif, yang dapat menyebabkan persalinan prematur pada janin lainnya. (1) Pengurangan janin secara elektif atau penghentian kehamilan secara elektif pada kehamilan kembar bikorionik dilakukan dengan injeksi kalium klorida intrakardiak atau intraspinal di bawah pengawasan ultrasonografi secara terus-menerus. Sangatlah penting untuk mengidentifikasi target janin yang akan dibunuh dengan membedakan jenis kelamin, mengidentifikasi kelainan struktural yang jelas, posisi plasenta, dan penempelan tali pusat. (2) Janin kembar monokorionik Tidak ada kepastian metode pengurangan janin selektif mana yang terbaik. Pengakhiran kehamilan secara selektif dengan laser/elektrokoagulasi bipolar oklusi tali pusat atau ligasi tali pusat direkomendasikan di pusat-pusat pengobatan janin yang melakukan terapi janin dalam kandungan. (3) Komplikasi prosedur: Risiko aborsi elektif atau terminasi kehamilan elektif adalah keguguran, persalinan prematur, infeksi ibu, perdarahan selama kehamilan, dan koagulasi intravaskular yang menyebar. 3. Memantau keselamatan janin yang masih hidup dan ibu setelah pengurangan janin secara elektif atau penghentian kehamilan secara elektif. Pengakhiran kehamilan pada waktu yang tepat Setelah kehamilan 28 minggu, penanganan harus sama dengan indikasi kebidanan. Mencegah perdarahan pascapersalinan dan penggunaan uterotonik tepat waktu setelah melahirkan. Setelah lahir, pindahkan bayi baru lahir ke NICU untuk perawatan lebih lanjut sesuai dengan situasinya. Penilaian kemanjuran terapi】 Memantau dengan cermat pertumbuhan dan keselamatan janin di dalam rahim, dan janin yang sehat lahir hidup tanpa komplikasi jangka pendek maupun jangka panjang.