Apakah antitymocyte globulin efektif dalam pengobatan reentry berukuran sedang pada anak-anak?

Anemia aplastik (AA; disingkat remielinasi) disebabkan oleh kerusakan sel punca sumsum tulang dan/atau lingkungan mikro hematopoietik akibat faktor kimia, fisik, biologis, dan penyebab yang tidak diketahui, sehingga mengakibatkan atrofi sentripetal sumsum merah, yang digantikan oleh sumsum berlemak, dan penurunan jumlah sel darah utuh perifer. Patogenesis terperinci masih belum jelas, tetapi keterlibatan kerusakan kekebalan dalam patogenesis telah diakui oleh sebagian besar ahli. Agen imunosupresif telah digunakan secara klinis untuk mengobati masuk kembali, termasuk antithymocyte globulin, siklosporin dan siklofosfamid (CTX) [1-5], terutama ATG yang dikombinasikan dengan CSA, yang telah digunakan secara luas dalam pengobatan masuk kembali yang parah dengan kemanjuran yang baik. Dalam beberapa tahun terakhir, kami telah menggunakannya untuk pengobatan katarak rekuren berukuran sedang pada anak-anak. Di Cina, katarak umumnya diklasifikasikan sebagai katarak akut dan katarak kronis, dan dalam beberapa tahun terakhir, kami telah menyempurnakan klasifikasi katarak menjadi katarak berat, katarak berukuran sedang, katarak ringan, dan katarak sementara dengan mengintegrasikan standar asing, yang kondusif untuk pilihan pilihan pengobatan yang lebih tepat sasaran. Secara umum, transplantasi sumsum tulang atau terapi imunosupresif kombinasi digunakan untuk katarak berat, sedangkan observasi dan terapi suportif digunakan untuk katarak ringan dan sementara. Di sisi lain, masih sedikit penelitian yang dilakukan untuk pengobatan katarak berukuran sedang, terutama pada anak-anak, dan fokus utamanya adalah pada terapi suportif dan observasi klinis, dengan penekanan imun atau transplantasi sumsum tulang yang hanya dilakukan jika katarak sudah parah. Tidak ada penelitian terkontrol mengenai pengobatan dini versus tanpa pengobatan pada katarak berukuran sedang.Scott secara retrospektif menganalisis 24 kasus (usia rata-rata 8 tahun) anak-anak dengan katarak berukuran sedang yang diobati hanya dengan terapi suportif dan ditindaklanjuti selama 10-293 bulan (rata-rata 66 bulan).16 (68%) mengalami katarak berat yang memerlukan kombinasi imunosupresi dan transplantasi sumsum tulang, 3 (12,5%) sembuh dengan sendirinya, dan 5 (20,8%) tetap sebagai katarak remiten berukuran sedang. tetap menjadi katarak remitan berukuran sedang. Waktu transisi menuju remisi berat bervariasi, dalam waktu 3 bulan setelah diagnosis MAA pada 5 kasus dan satu atau dua dekade kemudian pada 2 kasus. Sebuah studi terhadap 12 kasus MAA pada anak-anak yang ditindaklanjuti dari tahun 1978 hingga 1991 dari Rumah Sakit Penelitian Anak St. Jude melaporkan bahwa 3 kasus tidak memerlukan pengobatan, 4 kasus bergantung pada transfusi dan 5 kasus berkembang menjadi SAA, tingginya angka kejadian konversi MAA menjadi SAA secara tidak langsung menunjukkan bahwa rejimen pengobatan yang efektif harus diadopsi sejak dini pada anak-anak dengan remalasia berukuran sedang. 30,23% (13/43, 2 kasus pada kelompok ATG dan 11 kasus pada kelompok non-ATG), yang lebih rendah daripada literatur tanpa pengobatan (68%). Studi tentang pengobatan reoklusi yang tidak parah terutama terlihat pada orang dewasa. Pada 16 pasien (usia rata-rata 38 tahun) dengan katarak berukuran sedang yang diobati dengan antibodi reseptor anti-interleukin II rekombinan (daclizumab), 38 persen (6/16) dari pasien tersebut merespons pengobatan, dengan satu pasien yang kambuh masih merespons pengobatan daclizumab yang kedua. Pada kasus yang tersisa, hanya satu kasus yang mengalami kemajuan setelah dua tahun masa tindak lanjut [11] Marsh [12] melaporkan dalam sebuah penelitian prospektif acak multisenter terhadap katarak tidak parah, 61 pasien (usia rata-rata 35 tahun) menerima CSA, dan 54 pasien (usia rata-rata 29 tahun) menerima ATG dan CSA. Pada masa tindak lanjut rata-rata 36 bulan, pada kelompok CSA, respons lengkap adalah 23% dan respons parsial 23%; pada kelompok ATG plus CSA, respons lengkap dan parsial masing-masing 57% dan 17%. Dan rata-rata kadar hemoglobin dan jumlah trombosit lebih tinggi pada kelompok ATG plus CSA daripada kelompok CSA. Dalam data ini, 18 kasus anak dengan katarak berukuran sedang diobati dengan ATG + CSA + androgen, dan 25 kasus diobati hanya dengan CSA + androgen, dengan tingkat efektivitas total 52,38% pada kedua kelompok. Baik angka efektif total maupun angka yang terlihat lebih tinggi pada kelompok ATG, angka kelangsungan hidup yang tidak bergantung pada transfusi lebih tinggi daripada kelompok non-ATG, dan angka kematian pada pasien yang berubah menjadi katarak berat secara signifikan lebih rendah daripada kelompok non-ATG. Kami percaya bahwa yang terbaik adalah menggunakan imunoterapi kombinasi termasuk ATG pada tahap awal untuk anak-anak dengan katarak berukuran sedang.