Polikondritis berulang dengan onset masa kanak-kanak

  Polikondritis berulang dapat berkembang pada usia berapa pun. Kami telah menemui pasien dalam rentang usia 6 hingga 86 tahun. Kami memiliki pengalaman lebih dari 270 pasien. Beberapa tahun yang lalu, kami merangkum data klinis dari 11 pasien dengan polikondritis berulang pada onset masa kanak-kanak dan menemukan bahwa: proporsi anak laki-laki dan perempuan dengan penyakit ini serupa; usia rata-rata onset adalah sekitar 11 tahun; keterlambatan rata-rata dalam diagnosis adalah sekitar 2 tahun; keterlibatan laringotrakheal adalah gejala pertama pada lebih banyak anak (63,6%), diikuti oleh rinitis, keterlibatan okular dan artritis; 90,9% pasien memiliki keterlibatan laring pada saat diagnosis Pada saat diagnosis, 90,9% pasien memiliki keterlibatan laring, 54,5% memiliki trakeotomi, diikuti oleh keterlibatan okular dan hidung serta kelainan bentuk hidung pelana (masing-masing 45,5%), diikuti oleh telinga luar, fungsi vestibular, dan keterlibatan sendi (masing-masing 36,4%); 18,2% memiliki autoantibodi serum positif; 36,4% mengalami peningkatan LED atau CRP; sebagian besar pasien diobati dengan hormon dan obat imunosupresif. Pada tindak lanjut 27±15 bulan, 2 kasus dihentikan, 2 kasus diperburuk dan sisanya stabil atau membaik.  Oleh karena itu, pasien dengan penyebab polikondritis berulang yang persisten dan tidak teridentifikasi dengan gejala mata-telinga, hidung, dan tenggorokan (terutama suara serak, batuk, dan sesak napas) harus mewaspadai penyakit ini, dan pemeriksaan laring dan trakea yang tepat waktu dapat memberikan dasar penting untuk diagnosis dini.