I. Poin Diagnostik Berdasarkan manifestasi klinis yang khas dan tes laboratorium dalam mempertimbangkan kemungkinan RPC, kriteria diagnostik McAdam pada tahun 1975 dapat diikuti: 1. Otitis kartilaginosa bilateral; 2. Poliartritis non-erosif; 3. Kondilus hidung; 4. Oftalmitis termasuk konjungtivitis, keratitis, sklera, sklerosis superfisial, dan uveitis, dan lain-lain; 5. Peradangan tulang rawan laring dan / atau trakea; 6. Kerusakan koklea dan / atau vestibular yang dibuktikan dengan Kerusakan vestibular yang dibuktikan dengan gangguan pendengaran, tinnitus, dan vertigo. Diagnosis dapat dipastikan dengan 3 atau lebih kriteria di atas dan tidak memerlukan konfirmasi histologis. Kurang dari 3 kriteria memerlukan biopsi tulang rawan untuk memastikan diagnosis. Ketika lesi melibatkan tulang rawan telinga, hidung, tenggorokan, dan trakea secara ekstensif, maka harus dibedakan dari banyak penyakit lain dengan manifestasi klinis yang serupa: 1. Lesi aurikularis dan otitis eksterna: harus dibedakan dari trauma lokal, radang dingin, erisipelas, infeksi kronik, lupus eritematosus sistemik, asam urat, mikosis fungoides, sifilis, dan kusta. 2. Vaskulitis sistemik atau vaskulitis lainnya: harus dibedakan dari Vaskulitis sistemik atau penyakit jaringan ikat lainnya juga dapat menyebabkan kondritis, tetapi kondritis bilateral jarang terjadi. 2 . Kondritis hidung: perlu dibedakan dari granuloma Wegener, granuloma limfoid, granuloma garis tengah yang mematikan, sifilis kongenital, kusta, limfoma, tuberkulosis, dan granuloma lainnya, serta karsinoma dan limfosarkoma. Biopsi berulang, kultur bakteri patogen, dan pemeriksaan serologis dapat membantu mengidentifikasi. 3 . Oftalmia: Harus dibedakan dari granulomatosis Wegener, poliarteritis nodosa, sindrom Cogan, leukosis, sindrom kering primer atau sekunder, spondyloarthropathies seronegatif, dan penyakit sistemik lainnya yang melibatkan mata. Menurut manifestasi sistemik dari penyakit-penyakit ini dan karakteristik pemeriksaan laboratorium tidak sulit untuk membedakannya. 4, deformasi stenosis trakeobronkial: harus dibedakan dari penyakit menular, tuberkulosis, penyakit granulomatosa non-infeksius, tumor, penyakit paru obstruktif kronik, amiloidosis dan penyakit lainnya, umumnya penyakit-penyakit di atas didiagnosis dengan jelas dengan biopsi. pasien rpc dengan lesi tulang rawan pada telinga, hidung, dan lesi tulang rawan lainnya, yang dapat digunakan untuk membedakannya. 5, lesi aortitis dan aortopati: harus dibedakan dari sifilis, sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos, nekrosis kista mediastinum idiopatik, spondiloid seronegatif yang dipersulit oleh aortopati. 6, lesi kostokondritis: harus dibedakan dari sindrom toraks jinak, yang terakhir seperti idiopatik, kostokondritis traumatis, sindrom Tietze, kostokondritis kostotoraks, kostokondritis raphe, dll., Penyakit di atas tidak memiliki manifestasi klinis yang sistematis, yang dapat digunakan untuk membedakannya dari RPC. Pengobatan umum Selama serangan akut, istirahat di tempat tidur harus diberikan, dan diet cairan atau semi-cairan harus diberikan sesuai dengan kondisinya, agar tidak menyebabkan epiglotis dan nyeri laring. Perhatikan agar jalan napas tetap terbuka, cegah tersedak. Bagi mereka yang gelisah, obat penenang dapat digunakan dengan tepat. Biarkan pasien cukup tidur. 2, terapi obat (1) obat antiinflamasi nonsteroid yang tersedia nyeri antiinflamasi 2,5mg / d, atau natrium diklofenak 75mg-150mg / d, tergantung pada bentuk sediaan tiga kali sehari atau satu kali secara oral; ibuprofen 0.6g tiga atau empat kali sehari secara oral, atau pilih obat antiinflamasi nonsteroid lainnya. (2) Glukokortikosteroid Glukokortikosteroid dapat menghambat eksaserbasi akut lesi, mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan kekambuhan, digunakan untuk pasien yang lebih parah, dosis awal adalah: prednison 30mg-60mg / d, dibagi atau oral pagi hari satu kali. Pada serangan akut yang parah seperti laring, trakea dan saluran bronkus, mata, telinga bagian dalam yang terlibat dalam waktu, dosis prednison dapat ditingkatkan, atau bahkan pengobatan syok metilprednisolon. Setelah gejala klinis membaik, prednison dapat dikurangi secara bertahap. Dosis 15mg/d atau kurang dapat dipertahankan selama 1-2 tahun. (3) Imunosupresan Siklofosfamid 400mg intravena seminggu sekali, atau 200mg intravena dua hari sekali, dan dosisnya akan dikurangi setelah kondisinya stabil. Metotreksat 10mg-30mg seminggu sekali secara oral atau intravena. Agen penekan imun seperti azatioprin juga dapat digunakan secara oral. Ketika menggunakan obat imunosupresif, darah dan urin rutin, fungsi hati dan ginjal harus diperiksa secara teratur untuk mencegah reaksi yang merugikan (lihat bab tentang artritis rematoid dan lainnya). (4) Amfetamin Sulfon Amfetamin Sulfon menghambat aktivasi komplemen dan transformasi limfosit pada manusia, dan juga menghambat degenerasi tulang rawan yang melibatkan lisozim. Dosis rata-rata aminofenil sulfon adalah 75mg / hari, kisaran dosisnya adalah 25mg-200mg / hari. Ini dicoba dalam dosis kecil di awal dan secara bertahap ditingkatkan kemudian, dan kemanjurannya belum dikonfirmasi. Karena efek akumulasi, perlu untuk menghentikan obat selama 1 hari setelah 6 hari minum obat, yang berlangsung selama sekitar 6 bulan. Efek samping utama dari Aminosulfone adalah mual, mengantuk, anemia hemolitik, hepatitis yang diinduksi oleh obat, dan penurunan leukosit. Ketiga, pengobatan simtomatik 1, gejala mata penggunaan salep mata prednison secara lokal, atau dengan obat tetes mata hidrokortison. Perhatikan untuk mencegah infeksi sekunder. Bila terjadi katarak sekunder atau glaukoma, pengobatan yang ditargetkan dapat diberikan. 2 . Untuk pasien dengan gangguan pernapasan parah yang disebabkan oleh kolapsnya tulang rawan trakea, trakeotomi harus segera dilakukan, dan ventilasi harus dibantu dengan ventilator buatan jika perlu, untuk mendapatkan kesempatan pengobatan lebih lanjut. Reseksi bedah untuk stenosis trakea terbatas akibat kondritis telah dilaporkan. Peradangan paru-paru harus secara aktif dicegah dan diobati, dan antibiotik yang efektif harus digunakan begitu infeksi paru-paru terjadi. 3, pasien RPC dengan insufisiensi jantung refrakter akibat lesi katup harus diobati dengan agen kardiotonik dan obat untuk mengurangi beban jantung. Perbaikan katup atau valvuloplasti dapat dilakukan jika tersedia. Reseksi aneurisma aorta yang berhasil juga telah dilaporkan. Prognosis: Angka kematian mendekati 1/3 dalam 5 tahun, biasanya disebabkan oleh kolapsnya struktur tulang rawan yang menyokong laring dan trakea, atau lesi kardiovaskular (aneurisma arteri besar, insufisiensi katup jantung) atau vaskulitis sistemik. Untuk mengurangi angka kematian dan meningkatkan prognosis, diperlukan diagnosis dini dan penanganan yang cepat.