Diagnosis banding dan pengobatan penyakit kuning

  Abstrak]

  Penyakit kuning adalah gejala dan tanda menguningnya kulit, selaput lendir dan sklera akibat peningkatan bilirubin dalam serum darah. Tergantung pada penyebabnya, dapat diklasifikasikan sebagai ikterus hemolitik, ikterus hepatoseluler dan ikterus obstruktif. Penyakit kuning akibat obstruksi saluran empedu di dalam dan di luar hati dari berbagai penyebab sering memerlukan intervensi bedah dan oleh karena itu sering disebut secara klinis sebagai ‘penyakit kuning bedah’. Kompleksitas penyebab penyakit kuning sering kali menyulitkan manajemen klinis. Studi kasus ini menganalisis penatalaksanaan pasien dengan ikterus obstruktif akibat adenoma saluran empedu bawah dan pankreas ektopik di papilla duodenum, sehingga memungkinkan mahasiswa untuk memahami perubahan patofisiologis pada ikterus, diagnosis banding ikterus, investigasi non-invasif dan invasif yang tersedia, cara membaca data pencitraan yang relevan, dan cara menentukan dan mengoptimalkan rencana bedah. Kasus ini menampilkan tinjauan sistematis dari pengetahuan dasar yang relevan dan pengenalan menyeluruh terhadap prosedur diagnostik dan pengobatan standar saat ini dan protokol untuk penyakit ini.

  [Pendahuluan].

  Secara klinis, ada banyak penyebab penyakit kuning dan proses patofisiologis yang terlibat dalam perkembangan penyakit kuning adalah kompleks; diagnosis yang akurat dan tepat waktu adalah penting untuk pilihan opsi pengobatan. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan kemajuan teknologi pencitraan, semakin banyak alat untuk diagnosis dan diagnosis banding ikterus obstruktif, tetapi karena berbagai alasan, beberapa pasien masih mengalami kesulitan dalam memperoleh diagnosis yang akurat sebelum operasi. Dengan menganalisis diagnosis dan manajemen pasien dengan ikterus obstruktif akibat adenoma saluran empedu bawah dan pankreas ektopik di papilla duodenum, kami berharap dapat membekali para mahasiswa dengan prosedur standar untuk diagnosis dan manajemen ikterus bedah.

  [Kasus].

  Skenario 1 (presentasi materi informasi yang relevan 5 menit).

  Informasi umum: Pasien, laki-laki, 64 tahun, kewarganegaraan Han, menikah, asal Wuhan, Provinsi Hubei, sudah pensiun.

  1. Keluhan: nyeri epigastrium dengan muntah intermiten selama 1 bulan, sklera kuning pada kulit selama setengah bulan

  2. Riwayat: Satu bulan yang lalu, ia mengalami nyeri di perut kanan atas tanpa penyebab yang jelas. Setelah perawatan anti-inflamasi dan antispasmodik di rumah sakit komunitas, nyeri perut sedikit membaik; setengah bulan yang lalu, ia mengembangkan pewarnaan kekuningan pada kulit dan sklera, dengan pendalaman yang progresif, disertai dengan kulit gatal, urin kuning dan tinja yang masih normal. Ia ditemani oleh keluarganya dan datang ke rumah sakit kami.

  Riwayat masa lalu: pengobatan medis konservatif untuk perdarahan lambung pada tahun 1999, batu kandung empedu, batu saluran empedu intrahepatik dan hemangioma hati ditemukan pada tahun 2009, tetapi tidak ada pengobatan yang diberikan. Tidak ada riwayat alergi obat atau trauma bedah.

  4. Riwayat pribadi: lahir dan dibesarkan dan bekerja di Wuhan untuk waktu yang lama, tidak ada riwayat paparan air epidemi atau radiasi beracun, pola makan teratur. Dia telah merokok 30 batang sehari selama sekitar 50 tahun dan tidak memiliki kebiasaan minum alkohol.

  5. Riwayat keluarga: Orang tua sudah meninggal, penyebab kematian tidak diketahui. Ia memiliki 3 anak dan dalam keadaan sehat. Menyangkal riwayat keluarga dengan penyakit genetik, penyakit serupa lainnya dan penyakit menular.

  Diskusi.

  1 Apa petunjuk dalam riwayat medis yang dapat membantu diagnosis? Buat daftar dan rangking diagnosis yang mungkin; (5 menit)

  2 Menurut Anda, riwayat medis apa lagi yang perlu disempurnakan lebih lanjut? (5 menit)

  3 Apa yang harus Anda fokuskan selama pemeriksaan fisik berikutnya? (5 menit)

  Skenario 2 (presentasi materi informasi yang relevan 5 menit).

  6 Pemeriksaan fisik.

  Suhu: 37,8°C Denyut nadi: 83 denyut/menit Respirasi: 21 napas/menit Tekanan darah: 163/75 mmHg.

  Perkembangan normal, nutrisi sedang, kesadaran jernih, ekspresi spontan dan pemeriksaan kooperatif. Kulit dan sklera berwarna kekuningan, tanpa bintik-bintik perdarahan atau petechiae, tidak ada tanda-tanda telapak tangan hati atau nevi laba-laba, dan tidak ada pembesaran kelenjar getah bening superfisial yang ditandai di seluruh tubuh. Leher lunak, vena jugularis tidak meradang, denyut arteri karotis normal, kelenjar tiroid bilateral tidak membesar, toraks tidak cacat, gerakan pernapasan normal, tidak ada gesekan pleura, perkusi kedua paru-paru jelas, suara napas jelas, tidak ada rumput anyaman kering atau basah yang jelas, dan ritme masih rapi. Perut datar dan lembut, tanpa pola gastrointestinal atau gelombang peristaltik dan tidak ada varises di vena dinding perut. Tidak ada titik-titik tekanan yang jelas di perut, tidak ada massa yang jelas teraba, hati dan limpa tidak teraba di bawah tulang rusuk, tanda Murphy (-), perut memiliki suara menonjol pada perkusi dan suara keruh yang bergerak (-), dan tidak ada rasa sakit perkusi yang jelas di kedua area ginjal. Refleks fisiologis hadir di kedua tungkai bawah dan refleks patologis tidak ditimbulkan.

  7. Informasi rawat jalan.

  2009/06/25 Ultrasonografi eksternal menunjukkan: kolesistitis akut, batu kandung empedu, hemangioma hati, batu saluran empedu intrahepatik.

  2010/04/06 Hasil biokimia darah pasien rawat jalan.

  TBIL 206.8μmol/L ↑ (0-25μmol/L), DBIL 140.70μmol/L ↑ (0-7μmol/L)

  IBIL 66.10μmol/L ↑ (1.5-18μmol/L), TBA 338.59μmol/L ↑ (0-15μmol/L).

  Urinalisis: bilirubin urin ++, bilirubin urin ++, tes penanda hepatitis B: anti-HBS +

  Diskusi.

  1 Petunjuk apa yang diberikan oleh temuan pemeriksaan fisik dan informasi rawat jalan terhadap diagnosis? Apakah perlu menyusun ulang diagnosis di atas? (5 menit)

  2 Sebutkan kemungkinan penyebab adanya penyakit kuning; (10 menit)

  3 Untuk lebih memperjelas diagnosis, tes tambahan apa lagi yang akan diperlukan untuk pasien ini setelah masuk rumah sakit? (5 menit)

  Istirahat 10 menit

  Skenario 3 (presentasi materi informasi yang relevan 5 menit).

  8. Hasil berbagai tes setelah masuk.

  2010/04/07

  Jumlah darah: normal; jumlah feses: normal; jumlah urin: bilirubin urin: 2+

  Koagulasi: PT 9,5S ↓; INR 0,82 ↓, sisa hasil normal.

  Biokimia darah: ALT 89U/L↑, AST 59U/L↑, GGT 65U/L↑, TBA 89.2μmol/L↑, TBIL 193.6μmol/L↑.

  TBIL 193.6μmol/L↑, DBIL 103.0μmol/L↑, IBIL 90.6μmol/L↑

  Penanda Hepatitis B dan antibodi sifilis: semuanya negatif

  Ultrasonografi abdomen: massa intrahepatik substansial? (hemangioma?) ; batu saluran empedu intrahepatik;. Kantung empedu yang membesar (perubahan inflamasi);. Batu kandung empedu dengan ekogenisitas abnormal pada dinding kandung empedu (bintik-bintik kalsifikasi);. Pelebaran diameter internal saluran empedu umum (1,0 cm)

  Rontgen dada: tidak ada kelainan

  Elektrokardiogram: EKG normal

  2010/04/09

  MRI+MRCP perut bagian atas: kista kecil atau hemangioma di lobus kanan hati; obstruksi bagian bawah saluran empedu umum dengan dilatasi ringan saluran empedu intrahepatik; kandung empedu yang membesar dengan sinyal abnormal pada kandung empedu yang dianggap sebagai batu; dilatasi ringan saluran pankreas

  2010/04/15

  Pemeriksaan ERCP menunjukkan deformasi dan stenosis bulbus duodenum, yang tidak dapat diakses oleh endoskop.

  Diskusi.

  1 Berdasarkan data yang ada, apakah mungkin untuk membuat diagnosis definitif pasien? Jika demikian, apa dasarnya? Jika tidak, apa alasannya? (5 menit)

  2 Apakah ada aspek-aspek lain dari pengobatan yang perlu diselidiki dan mengapa? (5 menit)

  3 Apa saja pilihan pengobatan yang mungkin untuk pasien ini? Apa opsi yang lebih disukai? Apa alasannya? (5 menit)

  4 Apa lagi yang perlu dilakukan sebelum operasi? Aspek-aspek apa saja yang harus diperhitungkan selama operasi? (5 menit)

  Skenario 4 (presentasi materi informasi yang relevan 5 menit).

  9. Apa yang terlihat selama pembedahan.

  Hati mengalami ikterus, kandung empedu membesar secara signifikan, kira-kira 10 cm x 5 cm x 3 cm, dan saluran empedu umum menebal, berdiameter kira-kira 1,2 cm; massa berukuran kira-kira 1 cm x 1 cm x 0,8 cm teraba di perut duodenum jugularis dan keras. Keputusan untuk melakukan “pankreatikoduodenektomi + jejunostomi” dibuat selama operasi. Operasi berhasil dan pasien dirawat di ICU setelah operasi.

  10. Laporan patologi pasca-operasi (21003480).

  Pankreas ektopik di papilla duodenum, adenoma saluran empedu bagian bawah, kolesistitis kronis, dan tidak ada kelainan pada jaringan bagian duodenum.

  Diskusi.

  1 Apakah temuan intraoperatif sesuai dengan diagnosis pra-operasi? Jika ada penyimpangan, apa alasannya? (5 menit)

  2 Apakah pilihan rencana pembedahan masuk akal? (5 menit)

  3 Apa perbaikan lebih lanjut yang diperlukan dalam konsultasi dan manajemen pasien ini? (5 menit)

  [Ringkasan].

  Dalam kasus ini, pasien mengalami nyeri perut kanan atas sebagai gejala pertama, diikuti oleh penyakit kuning; pencitraan pra operasi seperti USG dan MRCP tidak menghasilkan penyebab obstruksi yang jelas; ERCP lebih lanjut dilakukan tetapi tidak berhasil, dan biopsi jaringan tidak dapat dilakukan di bawah penglihatan langsung untuk mengklarifikasi sifat massa, sehingga penyebab dan lokasi spesifik dari obstruksi tidak dapat ditentukan sebelum operasi, dan hanya operasi caesar yang dilakukan untuk mengklarifikasi penyebabnya dan meredakan obstruksi. Karena adenoma pankreas ektopik dan adenoma subkoledokokal jarang terjadi pada papilla duodenum, seringkali sulit untuk mendapatkan diagnosis yang akurat hanya dengan pencitraan. Pasien kemungkinan tidak terlalu trauma dengan eksisi lokal tumor jugularis dengan papilloplasti duodenum dibandingkan dengan pankreatoduodenektomi. Oleh karena itu, pada pasien dengan ikterus obstruktif yang tidak dapat dijelaskan, duodenoskopi dan, jika perlu, biopsi jaringan penting dalam menentukan dan mengoptimalkan rencana pengobatan.

  Studi kasus ini menganalisis diagnosis dan manajemen pasien dengan adenoma saluran empedu bawah dan pankreas ektopik di papilla duodenum yang mengakibatkan ikterus obstruktif, sehingga memungkinkan siswa untuk memahami perubahan patofisiologis pada ikterus, diagnosis banding ikterus, investigasi apa saja yang tersedia, karakteristik data pencitraan yang relevan, dan bagaimana menentukan dan mengoptimalkan rencana bedah. Kasus ini menampilkan tinjauan sistematis dari pengetahuan dasar yang relevan dan presentasi menyeluruh tentang prosedur diagnostik dan pengobatan standar saat ini dan protokol untuk penyakit ini.

  [dengan diagram].

  Gambar 1 Hasil ultragrafi pra-operasi

  Ultrasonografi pra operasi menunjukkan batu saluran empedu intrahepatik (1a); hemangioma hati (1b); pembesaran kandung empedu (perubahan inflamasi); batu kandung empedu dan gema abnormal di dinding kandung empedu (1c).

  Gambar 2 Hasil MRCP pra-operasi dan pasca-operasi (Gambar 2 Hasil MRCP pra-operasi dan pasca-operasi)

  MRCP praoperasi menunjukkan obstruksi saluran empedu umum bagian bawah dan dilatasi ringan saluran empedu intrahepatik, pembesaran kantung empedu dan dilatasi ringan saluran pankreas (2a). MRCP pascaoperasi menunjukkan anastomosis empedu-usus yang paten dengan duktus pankreas yang masih melebar (2b).

  Gambar 3 Hasil ERCP pra-operasi

  ERCP menunjukkan distorsi dan stenosis bola duodenum, yang tidak dapat diakses oleh endoskop (3a,3b,3c)

  Gambar 4 Hasil patologi pasca operasi (Gambar 3 Hasil patologi pasca operasi)

  Laporan patologi pasca operasi adalah pankreas ektopik di papilla duodenum (4a), adenoma saluran empedu bagian bawah (4b) dan kolesistitis kronis (4c).