TUJUAN: Melaporkan diagnosis dan penatalaksanaan pasien dengan tumor malformasi ginjal raksasa yang dikombinasikan dengan emboli aneurisma vena cava, mendiskusikan pilihan pengobatan, serta memberikan referensi dan panduan untuk pengobatan kasus yang jarang terjadi. METODE: Data klinis dan pengobatan pasien dengan tumor malformasi ginjal raksasa yang dikombinasikan dengan emboli tumor vena cava dirangkum dan dibahas dalam literatur. HASIL: Menggabungkan riwayat medis, pemeriksaan fisik dan temuan tambahan, pasien dianggap memiliki diagnosis yang jelas untuk tumor malformasi ginjal yang dikombinasikan dengan emboli tumor vena cava, dan nefrektomi kiri laparoskopi posterior radikal dengan emboli tumor vena cava terbuka dilakukan. Kesimpulan: Tumor malformasi ginjal yang dikombinasikan dengan emboli tumor vena ginjal dan vena kava adalah kasus yang jarang terjadi dalam urologi, dan nefrektomi radikal laparoskopi posterior dengan pengangkatan emboli tumor secara terbuka merupakan prosedur alternatif untuk kasus-kasus khusus dengan tumor yang besar. Prosedur ini dapat meminimalkan trauma dan meningkatkan prognosis penyakit serta kualitas hidup pasien sekaligus memastikan keamanan pembedahan. Kata kunci]: tumor malformasi ginjal, emboli tumor vena cava, nefrektomi laparoskopi, pengangkatan emboli vena cava Tumor malformasi ginjal, juga dikenal sebagai lipoma otot polos pembuluh darah ginjal, merupakan tumor jinak pada ginjal. Ini adalah tumor jinak pada ginjal. Insidennya telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir dengan kemajuan teknik diagnostik. Jarang sekali tumor malformasi ginjal dikombinasikan dengan trombosis tumor, termasuk trombosis tumor vena ginjal atau bahkan trombosis tumor vena cava. Dalam makalah ini, kami melaporkan informasi klinis dan pengobatan pasien dengan tumor malformasi ginjal raksasa yang dikombinasikan dengan emboli tumor vena cava, dan mendiskusikan kasus ini berdasarkan literatur yang relevan. Pasien adalah seorang wanita berusia 66 tahun yang dirawat di rumah sakit 3 bulan yang lalu dengan temuan massa yang tidak disengaja di perut bagian kiri atas dan nyeri perut yang tiba-tiba dan muntah saat mengangkat benda berat. Pemeriksaan ultrasonografi dilakukan di ruang gawat darurat, yang menunjukkan adanya “tumor malformasi ginjal kiri.” Pemeriksaan MRI menunjukkan adanya akumulasi cairan di rongga perut dan massa intra-abdomen yang besar di sisi kiri, yang berasal dari ginjal kiri. Tumor malformasi ginjal kiri yang berdarah dipertimbangkan. Dia dirawat dengan hemostasis dan transfusi darah, tetapi hematuria menghilang dan sakit perutnya berkurang. 2 bulan yang lalu, sakit perut, muntah dan hematuria lengkap terjadi lagi tanpa sebab, dan sakit perut serta hematuria menghilang setelah embolisasi intervensi super selektif arteri ginjal kiri. Dia dirawat di rumah sakit pada kesempatan ini. Pada pemeriksaan, massa besar, berdiameter sekitar 15 cm, keras dan tanpa nyeri tekan, dapat diraba di perut kiri atas. Pemeriksaan tambahan 1. Tes darah rutin, tes biokimia dan koagulasi tidak menunjukkan adanya kelainan khusus. Mikroskop sedimen urin: RBC 1-3/HP, WBC 18-22/HP. 2. Ultrasonografi saluran urologi: tumor malformasi ginjal kiri berukuran sekitar 16×15×12 cm, menempati hampir seluruh ginjal, dengan hanya sedikit struktur ginjal normal yang tersisa di ginjal kiri. 3. CT abdomen yang disempurnakan: tumor malformasi besar pada ginjal kiri dengan defek pengisian densitas lemak pada vena renalis kiri ke vena kava inferior, yang dianggap sebagai embolus tumor. Terdapat sedikit kepadatan lemak di kandung kemih, sehingga kemungkinan tumor telah menembus kelopak ginjal. 4. MR Urologi: Tumor malformasi raksasa pada ginjal kiri dengan kompresi ginjal kiri dan hidronefrosis ringan pada kelopak ginjal. Sinyal abnormal pada vena ginjal kiri dan vena cava inferior dengan kemungkinan besar terjadi trombosis. Dalam kasus ini, diagnosis tumor malformasi ginjal raksasa sudah jelas, tumor telah pecah dan mengeluarkan darah, dan embolisasi arteri selektif telah dilakukan. Setelah meninjau film dengan cermat dan berkonsultasi dengan bedah vaskular, bedah jantung dan spesialisasi lainnya, diagnosis trombus tumor intraventrikular dianggap jelas, dan tepi atas trombus tumor setinggi tepi bawah hati, dan komposisinya sebagian besar adalah lemak. Setelah mempertimbangkan keterampilan bedah dokter bedah, konsultasi dan keinginan pasien, keputusan diambil untuk melakukan nefrektomi radikal posterior laparoskopi kiri dan diseksi vena cava terbuka untuk mengangkat embolus. Kutub bawah, dorsal, ventral, dan ruang perifer nefron dibebaskan secara berurutan. Arteri renalis ditemukan di sisi dorsal nefron dan kemudian dipotong dengan penjepit hem-o-lock. Setelah ginjal kiri terbebas dengan baik, trocar ditarik dan sayatan tusukan dijahit. Ginjal kiri kemudian diangkat dan spesimen dikeluarkan secara utuh. Vena kava inferior dan vena ginjal bilateral terekspos sepenuhnya, dan embolus tumor dieksplorasi untuk menemukan lokasi di vena kava inferior hingga ke batas hepar inferior. Vena ginjal kanan serta ujung distal dan proksimal vena kava inferior diblokir dengan pita pemblokiran pembuluh darah, dan vena kava inferior diiris secara longitudinal. Pasien pulih dengan baik dan dipulangkan pada hari ketiga setelah operasi dengan diet semi-cair dan drainase luka dilepas pada hari kelima. Patologi pasca operasi: lipoma otot polos pembuluh darah ginjal kiri, ukuran 20cm x 20cm x 8cm, dengan nekrosis lemak dan reaksi sel raksasa berinti banyak. Ginjal mengalami atrofi dan fibrosis dengan infark ginjal. Sumbat tumor adalah jaringan tumor dan sifatnya sama seperti sebelumnya. Pembahasan Keganasan ginjal adalah tumor jinak pada ginjal yang umumnya lambat dan perkembangannya terbatas, kecuali keganasan oligoastrositik. Diagnosis awal malformasi ginjal biasanya didasarkan pada temuan positif pada USG dan CT, seperti massa hiperekoik pada USG dan massa lemak (-20 hingga -100 HU) di daerah ginjal pada CT. Pasien dengan penyakit progresif sering mengeluhkan adanya massa yang teraba pada quadriplegia atau bahkan hematuria. Saat ini telah diterima secara umum bahwa nefrektomi parsial atau embolisasi arteri selektif harus dilakukan pada tahap awal penyakit ini untuk mencegah komplikasi serius seperti perdarahan dan nyeri perut akibat pembesaran tumor. Dalam kasus ini, pasien memiliki tumor malformasi ginjal yang besar yang dikombinasikan dengan emboli aneurisma vena cava inferior, yang merupakan kasus yang jarang terjadi. Trombosis tumor ginjal telah dilaporkan pada banyak kasus, paling sering pada kanker ginjal, tetapi juga pada tumor pelvis ginjal, tumor adrenal, tumor Wilms, dan sarkoma Ewing yang dikombinasikan dengan trombosis vena ginjal dan vena kava. Kasus ini menunjukkan bahwa tumor ginjal jinak yang besar juga dapat membentuk emboli vena ginjal dan vena cava. Untuk pasien dengan tumor besar, pemeriksaan ultrasonografi, CT, dan MR sebelum operasi berguna untuk menapis kemungkinan emboli dan memilih pengobatan yang sesuai. Serupa dengan klasifikasi Mayo untuk emboli tumor kanker ginjal, terdapat empat tingkatan emboli tumor ginjal berdasarkan jarak invasi embolus: tingkat I: ujung distal embolus kurang dari 2 cm dari vena kava; tingkat II: embolus masuk ke dalam vena kava namun tepi atas tidak mencapai batas hepar bagian bawah; tingkat III: tepi atas embolus melebihi batas hepar bagian bawah; tingkat IV: embolus masuk ke dalam atrium kanan melalui mediastinum. Perawatan harus dilakukan secara individual sebelum operasi atau intraoperatif, tergantung pada tingkatannya. Martinez-Salamanca dkk.[1] mempresentasikan seri kasus kanker ginjal dengan trombosis vena kava terbesar hingga saat ini. 1215 pasien menjalani nefrektomi radikal dan pengangkatan trombus untuk kanker ginjal, di mana 585 di antaranya mengalami trombosis vena kava yang dapat diakses. Waktu tindak lanjut rata-rata adalah 24,7 bulan dan kelangsungan hidup rata-rata adalah 33,8 bulan untuk 1.222 pasien yang ditindaklanjuti, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 43,2% (Mayo grade I untuk keterlibatan vena ginjal saja), 37% (Mayo grade II-III untuk keterlibatan vena kava diafragma inferior) dan 22% (Mayo grade IV untuk keterlibatan vena kava diafragma superior), tergantung pada jarak invasi trombus. Sejauh menyangkut pilihan prosedur, prosedur klasik masih berupa nefrektomi terbuka dengan sirkulasi ekstrakorporeal untuk emboli vena cava inferior. Nefrektomi radikal terbuka dengan emboli tumor vena cava dan diseksi vena cava untuk emboli tumor malformasi ginjal besar telah dilaporkan dalam sejumlah kasus. Sejak tahun 1990-an, bedah laparoskopi telah menjadi sangat populer dan sangat dihormati, seiring dengan populernya bedah invasif minimal serta inovasi dan kemajuan teknik lumpektomi. Ada banyak literatur yang menunjukkan bahwa nefrektomi radikal terbuka dan nefrektomi parsial tradisional dapat dan sebagian besar telah digantikan oleh lumpektomi dan lumpektomi radikal. Namun, terdapat sejumlah studi klinis terbatas mengenai penggunaan lumpektomi pada kasus tumor ginjal yang dikombinasikan dengan emboli aneurisma vena cava dan vena cava. Klasifikasi Mayo emboli tumor adalah II-III pada semua kasus dan tidak ada kekambuhan tumor yang terlihat pada lima pasien selama masa tindak lanjut rata-rata 16 bulan, yang menunjukkan prognosis yang baik. Para penulis menyimpulkan bahwa prosedur ini telah terbukti aman dan layak secara teknis, tetapi penilaian menyeluruh terhadap kondisi umum pasien dan indikasi yang ketat untuk prosedur ini diperlukan sebelum operasi. Kontraindikasi relatif untuk pembedahan meliputi tumor besar (diameter >8cm), BMI yang kelebihan berat badan (>30) dan skor kekuatan ECOG yang rendah (<2). Ada kebutuhan untuk memilih waktu yang tepat untuk melakukan konversi menjadi terbuka, untuk membebaskan ginjal dengan lebih aman dan untuk mendapatkan bidang pandang dan ruang yang tepat untuk operasi. Dengan dukungan multidisiplin dari bedah vaskular dan bedah jantung, opsi intraoperatif dengan menggunakan ultrasound untuk mensurvei dan menemukan embolus tumor serta mengangkatnya di bawah penglihatan langsung dapat memastikan operasi yang aman. Kasus lumpektomi radikal dan emboli vena cava terbuka untuk tumor ginjal. Ruang perinefrik dibebaskan dengan lumpektomi, arteri renalis dibedah dengan penjepitan, sayatan sepanjang 8-12 cm dibuat di antara 11 tulang rusuk dan vena kava diangkat dengan penglihatan langsung untuk mengangkat tumor dan emboli tumor. Rata-rata kehilangan darah intraoperatif adalah 517 ml (250-900 ml), rata-rata waktu operasi adalah 248 menit (225-274 menit), dan rata-rata rawat inap pascaoperasi adalah 6,2 hari (4-11 hari), tanpa komplikasi perioperatif yang jelas. Hal ini menunjukkan bahwa nefrektomi radikal berbantuan lumpektomi dengan embolisasi vena kava terbuka adalah prosedur yang sulit tetapi secara teknis dapat dilakukan, yang secara signifikan mengurangi trauma bedah dan meningkatkan prognosis. Dalam kasus ini, setelah mempertimbangkan keterampilan bedah operator, pandangan konsultasi bedah jantung dan pembuluh darah serta keinginan pasien, keputusan diambil untuk melakukan nefrektomi kiri radikal laparoskopi posterior dan trombektomi vena cava terbuka. Operasi berjalan dengan lancar, dengan tumor ginjal kiri berdiameter sekitar 20 cm dan embolus vena cava sekitar 2,5 cm, dan memakan waktu sekitar 4,5 jam untuk dilakukan. Rawat inap di rumah sakit pasca operasi adalah 7 hari. Pasien pulih dengan baik dan tidak ada komplikasi serius pada periode perioperatif. Pengalaman operator adalah bahwa bahkan untuk tumor malformasi ginjal yang besar, efek pembesaran lumpektomi dapat membuat struktur lokal tumor malformasi ginjal raksasa lebih jelas dan akurat ditampilkan selama operasi lumpektomi, memfasilitasi lokasi dan distribusi margin lesi dan pembuluh darah, membuat operasi lebih tepat dan terperinci, mengurangi cedera yang tidak perlu, dan kejadian komplikasi seperti perdarahan intraoperatif dan kerusakan organ akan jauh lebih rendah daripada Tingkat komplikasi perdarahan intraoperatif dan kerusakan organ akan jauh lebih rendah daripada operasi terbuka. Bagi pasien, hal ini tidak hanya akan memperpendek panjang luka, tetapi juga memberikan manfaat dan prognosis yang lebih baik dalam hal perbaikan dan perawatan individual. Di masa depan, dengan kemajuan teknik dan instrumen lumpektomi, prosedur yang lebih minimal invasif dan inovatif menjadi mungkin dilakukan. Romero et al [13] melaporkan embolisasi intraventrikular vena cava yang dioperasikan dengan lumpektomi sepenuhnya untuk pertama kalinya. melaporkan 14 kasus nefrektomi radikal dan embolisasi vena cava inferior dengan lumpektomi sederhana pada pasien tumor ginjal T3b. Dalam kasus ini, akses tambahan ditambahkan pada tingkat umbilikus dan operasi laparoskopi digunakan untuk mendorong embolus intraventrikular kembali ke dalam vena ginjal sebelum nefrektomi radikal dilakukan, sehingga menghilangkan kebutuhan untuk diseksi vena cava terbuka untuk embolisasi. Hanya satu dari 14 pasien yang dilaporkan mengalami emboli paru pada hari kelima pasca operasi, yang membaik dengan terapi antikoagulan. Abaza et al [15] melaporkan lima kasus reseksi radikal dengan bantuan robot pada tumor ginjal dengan diseksi vena cava inferior untuk emboli. Seluruh prosedur, mulai dari pemblokiran dan pembedahan vena cava hingga pengangkatan embolus tumor dilakukan dengan menggunakan teknik kavernoskopi dengan bantuan robot. Rata-rata kehilangan darah intraoperatif hanya 170 ml (50-400 ml), rata-rata waktu operasi 327 menit (240-411 menit), dan rata-rata rawat inap pascaoperasi hanya 1,2 hari, tanpa komplikasi yang jelas pada periode perioperatif. Hal ini tidak diragukan lagi menunjukkan keuntungan besar dari lumpektomi dengan bantuan robotik, yang menyederhanakan operasi kompleks yang terlibat dan memfasilitasi serta memungkinkan diseksi vena cava inferior lumpektoskopi murni untuk embolisasi. Makalah ini melaporkan kasus tumor malformasi ginjal besar yang dikombinasikan dengan emboli aneurisma vena cava, yang merupakan kasus yang jarang terjadi, yang menunjukkan bahwa tumor jinak ginjal yang besar juga dapat membentuk vena ginjal dan emboli aneurisma vena cava, dan bahwa pemeriksaan pra operasi dan pilihan pengobatan yang rasional diperlukan. Nefrektomi kiri radikal laparoskopi dan diseksi vena cava inferior terbuka untuk emboli adalah pilihannya. Bedah laparoskopi menawarkan manfaat dan prognosis yang lebih baik bagi pasien dalam hal perbaikan dan perawatan individual. Di masa depan, dengan perkembangan lebih lanjut dari teknologi laparoskopi, terutama teknologi laparoskopi dengan bantuan robot, bedah laparoskopi untuk tumor ginjal berbasis T3b dengan invasi emboli tumor menjadi tren dalam bedah urologi.