CT dan MRI telah menjadi alat yang paling umum dan paling penting untuk diagnosis AML ginjal. Jika massa ginjal mengandung lemak, indikasi pertama adalah AML ginjal, karena kejadian lemak pada karsinoma sel ginjal (RCC) sangat rendah. Ultrasonografi umumnya tidak direkomendasikan untuk diagnosis AML ginjal, tetapi dapat digunakan sebagai tes lanjutan jika diagnosis AML ginjal sudah jelas dengan CT. AML ginjal adalah tumor jinak yang relatif jarang terjadi yang dapat disebarkan atau dikombinasikan dengan tuberous sclerosis (TSC) atau limfangioleiomyomatosis (LAM). Adanya komponen lemak dalam massa pada CT atau MRI merupakan penanda penting untuk diagnosis AML ginjal, tetapi beberapa AML ginjal dengan kandungan lemak rendah seringkali tidak mudah terdeteksi pada CT dan MRI biasa, dan oleh karena itu memerlukan pencitraan iso dan antifase pergeseran kimiawi MRI untuk klarifikasi. Untuk AML ginjal tanpa gejala dengan tumor berukuran <4 cm, tindak lanjut aktif adalah pilihan pertama, sementara intervensi hanya boleh dipertimbangkan bagi mereka yang memiliki gejala klinis seperti hematuria, tumor besar yang mudah pecah dan perdarahan. Reseksi bedah dan emboli arteri saat ini merupakan perawatan yang paling umum digunakan, tetapi setiap keputusan harus dibuat berdasarkan pasien per pasien. Pada pasien dengan AML ginjal dengan TSC dan LAM serta fungsi ginjal residual yang buruk, inhibitor mTOR oral telah terbukti memiliki efek yang bermanfaat dalam memperlambat perkembangan penyakit dan dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien. Tentu saja ada banyak hal yang tidak diketahui mengenai pengobatan AML ginjal, dan untuk saat ini, penting untuk menentukan apakah TSC atau LAM digabungkan sebelum mengembangkan rencana pengobatan yang disesuaikan dengan situasi pasien.