Hemivertebra adalah jenis skoliosis kongenital yang paling umum (46%), yang berkembang secara perlahan-lahan pada awalnya dan mencapai puncaknya pada masa remaja [1]. Kerusakan sumsum tulang belakang dan saraf dapat terjadi ketika kelainan bentuknya parah, sehingga diagnosis dini dan perawatan bedah yang tepat dapat mencegah perburukan kelainan bentuk, kerusakan saraf, dan memaksimalkan koreksi kelainan bentuk sebelum tulang belakang mengembangkan kompensasi struktural. Reseksi Hemivertebra dapat secara efektif memperbaiki kelainan bentuk tulang belakang dan mengembalikan keseimbangan tulang belakang, dan merupakan pengobatan yang paling masuk akal dan mendasar untuk skoliosis pediatrik yang disebabkan oleh hemivertebra. Sejak Maret 2002, 12 kasus skoliosis pediatrik akibat hemivertebra yang tersegmentasi sepenuhnya telah diobati dengan reseksi tubuh hemivertebra posterior dan instrumentasi akar pedikel, dan dilaporkan sebagai berikut. 1 . Bahan dan Metode 1.1 Informasi umum Terdapat 7 laki-laki dan 5 perempuan dalam kelompok ini, dengan usia berkisar antara 2,3 hingga 6,5 tahun, dan rata-rata 4,2 tahun. 8 kasus didiagnosis dengan kelainan bentuk tulang belakang atau ketidaksetaraan bahu, 2 kasus didiagnosis dengan lipoma lumbosakral dan hirsutisme punggung, dan 2 kasus terdeteksi dengan pemeriksaan sinar-X karena alasan lain. Semua kasus tidak memiliki gejala kerusakan saraf, sensasi dan kekuatan otot yang normal pada kedua tungkai bawah, serta buang air kecil dan buang air besar yang normal. Sebelum operasi, mereka semua menjalani ortopantomogram tulang belakang berdiri (Gambar 1), dan sudut Cobb diukur. Semuanya merupakan setengah vertebra yang tersegmentasi sempurna, yang terletak di tulang belakang dada (T5 ~ T9) pada 4 kasus, tulang belakang toraksolumbal (T10 ~ L2) pada 6 kasus, dan tulang belakang lumbal (L3 ~ L4) pada 2 kasus. Semuanya menjalani pemeriksaan MRI sebelum operasi, dan ditemukan bahwa 3 kasus dikombinasikan dengan penambatan sumsum tulang belakang dan conus hypoglossus (di antaranya 2 kasus adalah tipe penebalan filamen ujung dan 1 kasus adalah tipe lipoma), dan 2 kasus dikombinasikan dengan celah longitudinal sumsum tulang belakang. 9 kasus menjalani pemeriksaan CT tiga dimensi sebelum operasi. 1.2 Metode pembedahan Anak-anak diekstubasi dengan anestesi umum, berbaring tengkurap di atas kerangka bedah tulang belakang pediatrik atau dengan dada dan panggul yang diberi bantalan dan perut yang digantung. Untuk anak-anak dengan penambatan sumsum tulang belakang gabungan atau dehiscence sumsum tulang belakang memanjang, penambatan sumsum tulang belakang lumbosakral atau dehiscence sumsum tulang belakang memanjang ditangani terlebih dahulu. Sayatan kecil memanjang dibuat di daerah lumbosakral untuk mengekspos ujung kerucut dan cauda equina, dan penambatan dilepaskan dengan memotong filamen ujung yang menebal atau menghilangkan lipoma kerucut. Puncak tulang dari fraktur sumsum tulang belakang longitudinal sering kali terletak di sekitar hemivertebra yang mengalami deformasi. Sayatan memanjang sekitar 6-8 cm dibuat dengan hemivertebra sebagai pusatnya, melucuti otot-otot paravertebra, memperlihatkan proses transversal vertebra yang berdekatan, mengidentifikasi hemivertebra dengan fluoroskopi sinar-X jika perlu, dan mereseksi lamina hemivertebra, keunggulan artikular, proses transversal, dan bagian belakang pedikel. Untuk pembedahan sumsum tulang belakang longitudinal gabungan, puncak tulang dari pembedahan longitudinal dibedah setelah pemaparan lebih lanjut. Ketika bagian posterior semivertebra diangkat, dura mater sumsum tulang belakang dan akar saraf yang melewati foramina intervertebralis superior dan inferior semivertebra dapat dilihat, dan dura mater sumsum tulang belakang serta akar saraf dapat dilindungi dengan penglihatan langsung. Hemivertebra yang terletak di tulang belakang dada direseksi dengan mengangkat kepala tulang rusuk dan tulang rusuk proksimal sepanjang 3 ~ 4 cm, dan pleura atau peritoneum dikupas secara tumpul di bagian anterolateral hemivertebra untuk mengekspos bagian anterolateral hemivertebra. Secara intraoperatif, cakram atas dan bawah dari badan semivertebra pertama kali digigit untuk mengekspos badan semivertebra, dan kemudian dengan cepat digigit. Endplate badan vertebra atas dan bawah direseksi ke tulang kanselus, dan diskus kontralateral dikikis sebanyak mungkin. Untuk rembesan darah intraoperatif, spons gelatin yang diresapi dengan trombin dapat digunakan untuk menghentikan pendarahan dengan kompresi, yang efektif. Kemudian pedikel vertebra atas dan bawah ditandai dengan jarum Kirschner (probe saraf dapat digunakan untuk membantu menentukan lokasi pedikel atas dan bawah dari ruang lempeng intervertebralis yang dibedah), dan lengan-C selanjutnya dilokalisasi secara fluoroskopi untuk menentukan arah pengeboran, dan setelah memastikan bahwa itu benar, sekrup pedikel serviks (diameter 3,5 mm, panjang 2,5 ~ 3,5 cm) ditempatkan. Setelah pemeriksaan tanpa perdarahan, batang fiksasi ditempatkan, dan sisi cembung dikoreksi dengan kompresi sampai celah setengah badan vertebra menghilang (jika celah tetap ada, implantasi fragmen tulang yang tersumbat dilakukan). Akhirnya, sisi cembung dari lempeng vertebra didekortikasi dan tulang yang terfragmentasi yang masih ada diimplan untuk fusi. Tes bangun intraoperatif dilakukan pada semua kasus. Untuk gabungan fraktur sumsum tulang belakang longitudinal dan penambatan sumsum tulang belakang, drain silikon ditempatkan secara epidural. Perban poliuretan digunakan untuk fiksasi eksternal selama 3-4 bulan setelah operasi. 1.3 Tindak Lanjut Semua kasus ditindaklanjuti selama 6-42 bulan, dengan rata-rata 18 bulan. 2. Hasil 2.1 Durasi operasi untuk kelompok pasien ini adalah 150-330 menit, dengan rata-rata 210 menit, dan transfusi darah berkisar antara 0 hingga 600 ml, dengan rata-rata 350 ml. Orang tua dari semua anak merasa sangat puas dengan hasil perawatan pada tindak lanjut akhir. 2.2 Radiografi tulang belakang normal dan lateral (Gambar 2) ditinjau dalam waktu 1 minggu setelah operasi, dan rata-rata sudut skoliosis Cobb adalah 42,5 ° ± 6,7 ° sebelum operasi, dan dikoreksi menjadi 16,2 ° ± 3,2 ° setelah operasi, dengan tingkat koreksi 64,7% Sudut Cobb dari 5 kasus dengan retrokonveksitas yang jelas dikoreksi dari 33,5 ° ± 5,2 ° menjadi 13,3 ° ± 5,6 °, tingkat koreksi 53,2 persen. Konveksitas lateral dan posterior pada tindak lanjut akhir adalah 15,6° ± 5,8° dan 14,2° ± 3,3°, masing-masing. 2.3 Tidak ada komplikasi intraoperatif atau pasca operasi, tidak ada infeksi luka atau cedera saraf, tidak ada detasemen fiksasi internal atau kerusakan, dan fusi segmental lokal diperoleh. 3 DISKUSI Skoliosis kongenital adalah kelainan tulang belakang yang umum terjadi pada anak-anak, di mana hemivertebra merupakan penyebab yang paling penting. Skoliosis kongenital akibat hemivertebra sering mengakibatkan skoliosis parah dengan prognosis yang buruk, dan perawatan non-bedah, termasuk penyangga, tidak berhasil mencegah perkembangan kelainan bentuk, sehingga pembedahan dini diperlukan untuk banyak anak. Banyak pasien dengan skoliosis lebih dari 50° pada usia 3 tahun dapat mencapai 140° hingga 180° setelah rata-rata 14 tahun perkembangan. Anak-anak dalam kelompok ini berusia 2,3 hingga 6,5 tahun, dengan rata-rata 4,2 tahun, dan semuanya lebih muda dan dirawat lebih awal. Keuntungan dari pembedahan dini untuk skoliosis kongenital akibat hemivertebra adalah pertama, pembedahan yang tidak terlalu sulit dan tidak terlalu invasif, dan risiko cedera neurologis yang lebih kecil; kedua, skoliosis kongenital anak bersifat fleksibel secara lokal dan sering kali belum memiliki kelengkungan kompensasi struktural sekunder, dan hanya fusi segmen pendek yang dibutuhkan; dan terakhir, pembedahan dini tidak hanya menghasilkan ortopedi langsung yang lebih baik, tetapi juga meningkatkan hasil jangka pendek dan bahkan jangka panjang. Metode bedah utama untuk pengobatan skoliosis kongenital akibat hemivertebra adalah: (i) Fusi in situ posterior sederhana: prosedur ini mengacu pada fusi tulang belakang posterior tanpa instrumentasi, yang merupakan metode bedah standar untuk pengobatan skoliosis kongenital di masa lalu, tetapi sekarang sudah jarang digunakan. (ii) Fusi posterior + fiksasi internal ortopedi berinsrumen, metode ini dapat menjaga stabilitas tulang belakang, meningkatkan fusi, dan mengurangi kejadian pseudoarthrosis, tetapi pada anak-anak yang lebih muda, fenomena “sumbu kelengkungan” dapat terjadi di masa depan. (iii) Gabungan fusi anterior dan posterior, yang dapat memberikan tingkat koreksi yang lebih tinggi dan mengurangi kejadian pseudoarthrosis dan “kelengkungan”, tetapi operasi perlu dilakukan dalam satu tahap atau secara bertahap di anterior dan posterior, yang sangat traumatis. Blok epifisis lateral cembung, yang sebenarnya adalah blok epifisis vertebra anterior + fusi sendi cembung posterior, juga memerlukan prosedur satu tahap atau bertahap anterior dan posterior, yang berisiko, dan hanya cocok untuk tahap awal dan anak-anak dengan skoliosis ringan. ⑤ Penyangga lateral cekung bertahap hanya cocok untuk anak-anak yang lebih muda yang masih memiliki potensi pertumbuhan tulang belakang yang besar dan perlu memakai penyangga fiksasi eksternal untuk jangka waktu yang lama, yang memerlukan beberapa kali operasi. ⑥ Semi-vertebrektomi dapat secara langsung menghilangkan faktor penyebab kelainan bentuk, terutama pasien dengan ketidakseimbangan koronal dapat memperoleh ortopedi yang baik secara instan. Ada hemivertebrektomi satu tahap atau dua tahap anterior dan posterior, dan reseksi posterior sederhana. Pada kelompok anak-anak ini, hemilaminektomi posterior sederhana dengan instrumentasi pedikel digunakan untuk memperbaiki fusi segmental. Hemilaminektomi posterior sederhana paling cocok untuk menghilangkan hemivertebra toraks atau torakolumbal bagian bawah pada anak kecil tanpa skoliosis struktural sekunder yang jelas. Nukamura dkk. melaporkan lima kasus hemivertebrektomi posterior satu tahap untuk pengobatan satu deformitas hemivertebra yang tersegmentasi sempurna, dengan mencatat bahwa pedikel hemivertebra lebih tebal daripada yang normal, dan oleh karena itu hemivertebra dapat dikikis dengan mudah melalui pedikel; Selain itu, tubuh vertebra anak kecil ditutupi oleh tulang rawan dan periosteum yang lebih tebal dan dapat dengan mudah dan lengkap dihilangkan. Selain itu, badan vertebra anak kecil dibungkus oleh tulang rawan dan periosteum yang lebih tebal, sehingga mudah untuk diangkat seluruhnya. Reseksi tubuh hemivertebra posterior sederhana tidak terlalu traumatis dan tidak memerlukan pemaparan anterior. Untuk hemivertebra toraks, dengan membuang sebagian kepala tulang rusuk, tubuh hemivertebra secara ideal terekspos, dan hemivertebra dapat direseksi sepenuhnya. Visualisasi dura tulang belakang dan akar saraf dapat dilakukan secara intraoperatif, sehingga operasi ini lebih aman dan risiko cedera pada sumsum tulang belakang dan akar saraf lebih kecil. Untuk menutup celah setelah reseksi tubuh hemivertebral dan mendorong fusi, serta memberikan tekanan pada sisi cembung untuk mendapatkan koreksi koronal dan sagital yang ideal, fiksasi internal yang kuat diperlukan. Kami menggunakan sekrup pedikel servikal dengan diameter 3,5 mm untuk memfiksasi vertebra atas dan bawah dengan aman, memastikan koreksi pasca operasi yang ideal dan fusi yang aman pada vertebra yang berdekatan. Penggunaan pedicle pin pada anak-anak yang lebih muda tidak mempengaruhi perkembangan tubuh vertebral, dan Ruf dan Harms menunjukkan bahwa pedicle pin pada anak-anak yang lebih muda aman dan efektif, tidak menghambat perkembangan tubuh vertebral, mendekati perkembangan tubuh vertebral yang normal, dan tidak menyebabkan stenosis tulang belakang seperti yang ditunjukkan oleh MRI dan CT. Untuk tulang belakang yang masih muda dan sedang tumbuh, segmen yang disatukan harus sependek mungkin untuk meminimalkan dampak pada perkembangan tulang belakang yang normal, dan prosedur ini aman dan tidak terlalu invasif. Pada kelompok ini, anak-anak masih muda dan tidak memiliki skoliosis struktural kompensasi yang jelas, dan hanya fusi tetap dari vertebra atas dan bawah yang berdekatan pada sisi cembung yang dilakukan, yang tidak hanya mencapai efek koreksi kelainan bentuk yang lebih baik, tetapi juga mencapai fusi segmen lokal tanpa batang yang patah pada kunjungan tindak lanjut. Untuk mencapai fusi lokal, sangat penting untuk sepenuhnya menghilangkan diskus berbentuk “Y” di sekitar tubuh hemivertebral selama operasi. Sebagai kesimpulan, penggunaan instrumentasi pedikel pengangkatan badan hemivertebral posterior sederhana untuk pengobatan skoliosis kongenital pediatrik akibat badan hemivertebral telah mencapai hasil yang ideal, tidak hanya melalui fusi segmental segmen pendek untuk mencapai ortopedi yang ideal, tetapi juga merupakan metode pembedahan yang minimal invasif dan aman.