Makrodistrofi adalah malformasi kongenital yang relatif jarang terjadi, yang dicirikan oleh hipertrofi jaringan lunak (termasuk lemak subkutan, tendon, saraf dan tabung lemak) dan tulang jari tangan atau kaki. Insiden total kira-kira 1 dari 18.000, dengan jari tengah adalah yang paling umum, diikuti oleh jari telunjuk, dan jari kaki kedua dan ketiga adalah yang paling umum. Hal ini bisa terjadi pada satu jari tangan atau kaki, atau pada beberapa jari tangan atau kaki pada saat yang sama; ini bisa terjadi sebagai penyakit tunggal atau dalam hubungannya dengan penyakit lain; dan bisa dikombinasikan dengan sindaktili dan kelainan bentuk kaki miring. Tidak ada perbedaan yang signifikan antara pria dan wanita, dan tidak ada kelompok keluarga yang jelas atau fitur genetik dominan atau resesif. Oleh karena itu, tidak ada bukti yang jelas yang menunjukkan bahwa hal ini bersifat turun-temurun. Ada empat jenis megalodaktili menurut Tipologi Internasional Flatt, jenis klinis utama adalah Lipofibromatosis (tipe 1) dan Neurofibromatosis (tipe 2). Yang pertama ditandai dengan perubahan lipomatous pada jaringan yang berproliferasi dan tidak ada pembesaran saraf yang jelas, sedangkan yang kedua ditandai dengan pembesaran yang nyata dari saraf yang terkena. Tergantung pada tingkat perkembangannya, penyakit ini dapat dibagi ke dalam bentuk stasioner dan progresif. Bentuk progresif biasanya merupakan bentuk yang memerlukan intervensi bedah dini. Tidak ada pedoman standar untuk pengobatan akromegali dan tindakan individual harus dikembangkan untuk setiap pasien. Prinsip pembedahan adalah memperbaiki bentuk dan fungsi lesi dan mengendalikan perkembangan penyakit. Pilihan pengobatan meliputi reseksi jaringan lunak, osteotomi longitudinal atau baji, blok epifisis, fusi sendi, dan, pada kasus yang parah, amputasi jari tangan (kaki). Pada saat yang sama, kami tidak menganjurkan amputasi jari tangan (kaki), tetapi dapat mempertahankan jari tangan dan kaki sebanyak mungkin melalui bedah rekonstruksi, agar tidak meninggalkan penyesalan yang tidak dapat dipulihkan bagi orang tua atau anak-anak. Para orang tua dan pasien pasti ingin tahu mengapa mereka mengidap penyakit ini, dan sering bertanya mengapa anak kita mengidapnya padahal kita tidak sakit sebagai pasangan. Saya telah bekerja pada patogenesis megalodaktili selama bertahun-tahun dan telah membuat beberapa kemajuan. Karena melibatkan kekayaan intelektual, saya dapat memberi tahu Anda bahwa ada protein yang diekspresikan secara berlebihan pada megalodaktili, lebih dari 30 kali lebih banyak daripada orang normal, yang merangsang proliferasi sel dan mendorong perkembangan neurologis dan tulang. Ada juga mutasi pada gen yang menyebabkan peningkatan aktivitas gen ini, yang menghambat apoptosis dan mendorong pertumbuhan jaringan, yang mengarah ke perkembangan megalodontia. Saya berharap bahwa temuan penelitian saya akan memberikan pertolongan dini bagi semua pasien. Departemen Bedah Plastik dan Rekonstruksi di Rumah Sakit Jiu adalah disiplin utama nasional, disiplin utama dari proyek 211 Kementerian Pendidikan, dan menduduki peringkat pertama di negara ini dalam bedah plastik. Kelompok bedah tangan kami berfokus pada perawatan klinis dan penelitian ilmiah tentang kelainan bentuk tangan dan kaki. Kami memanfaatkan dan mengeksploitasi kekuatan bedah plastik melalui desain flap lokal yang halus, anastomosis saraf halus mikroskopis, osteotomi presisi bertenaga mikro, penjahitan sayatan kulit yang sangat indah, dan berbagai macam tindakan anti-bekas luka pasca-operasi, sehingga memaksimalkan perbaikan semaksimal mungkin baik dalam penampilan maupun fungsi bagi pasien. Saat ini, kami melakukan 4-5 operasi jari (kaki) raksasa setiap bulan, menjadikan kami salah satu pusat terbesar untuk pengobatan penyakit jari (kaki) raksasa di Tiongkok. Tentu saja, kita tidak melihat iklan untuk melihat hasilnya. Berikut ini beberapa contoh pekerjaan kami. Kasus 1, Yang#, laki-laki, 7 tahun, megalodaktili jari telunjuk kanan dengan jari miring dan hipertrofi pada area greater interphalangeal. A,B pra operasi; C panah merah menunjukkan jari telunjuk kanan dengan obliquity segmental distal; D panah merah menunjukkan penebalan saraf jari intraoperatif yang signifikan; E,F penampilan langsung pasca operasi. Pasien ini menjalani pengangkatan lemak besar-besaran dari area interphalangeal mayor dan jari telunjuk, osteotomi parsial falang tengah dan distal jari telunjuk dan fusi sendi interphalangeal distal, dan fiksasi kuku untuk mempertahankan jari pada posisi lurus. Kasus 2, Deng#, perempuan, 23 tahun, ibu jari kanan dengan megalodontia dengan jari miring dan hipertrofi greater interphalangeal. A,B Praoperasi, sendi interphalangeal jari telunjuk sudah kaku dan tidak dapat digerakkan karena usia dan durasi penyakit; C panah merah menunjukkan hiperplasia reaktif tulang jari telunjuk kanan dan sendi dengan kerusakan permukaan artikular; D panah merah menunjukkan penebalan saraf jari yang abnormal intraoperasi dengan infiltrasi lemak dan perubahan seperti neuroma seperti kuning telur; E,F penampilan langsung pascaoperasi. Pasien ini menjalani pengangkatan lemak yang ekstensif, osteotomi parsial dan fusi interphalangeal falanx tengah proksimal jari telunjuk, dan fiksasi kuku untuk mempertahankan jari dalam posisi lurus. Eksisi neuroma dan anastomosis parsial saraf juga dilakukan; reduksi ibu jari yang melebar dan kuku jari telunjuk juga dilakukan. Kasus 3, Jiang##, laki-laki, 3 tahun, megalopsia jari tengah telunjuk kanan dengan strabismus. A,B Pra operasi; C panah merah menunjukkan deviasi radial falanx proksimal jari telunjuk kanan; D panah merah menunjukkan penebalan saraf jari intraoperatif sedang; E,F penampilan langsung pasca operasi. Pasien ini menjalani pengangkatan lemak yang ekstensif (lihat gambar C), osteotomi subepifisis falanx proksimal jari telunjuk, dan fiksasi kuku baja untuk mempertahankan jari pada posisi lurus. Eksisi parsial dan anastomosis saraf juga dilakukan; pengurangan parsial kuku jari telunjuk yang melebar juga dilakukan. Kasus 4, Tang ##, laki-laki, 11 tahun, terkontrol dengan baik setelah 5 kali prosedur pembedahan, dengan bentuk dan fungsi yang tidak dapat dibedakan dari jari normal. Dapatkah Anda mengetahui jari-jari mana yang mengidap penyakit ini? Kasus 5, apakah Anda ingin anak Anda maju ke tingkat ini? Pada titik ini, tidak ada yang bisa dilakukan oleh para dewa. Itulah sebabnya kami menganjurkan pembedahan dini. Untuk memenuhi permintaan orang tua atau penderita, kami telah menambahkan kasus baru di bidang megalodontia (sebenarnya, pendekatan bedahnya mirip dengan megalodontia). Kasus 6, Hu##, laki-laki, 11 bulan, megalodontia dengan sindaktili tidak lengkap pada jari kaki ke-2 dan ke-3 kaki kanan; megalodontia pada jari kaki ke-2 kaki kiri. Pra-operasi: segera setelah operasi.