Hipertrofi idiopatik difus: suatu kondisi pengerasan ligamen dan osteofit yang tidak diketahui asalnya, suatu kondisi umum yang meningkat secara progresif seiring bertambahnya usia dan dapat dikaitkan dengan perubahan metabolik atau endokrin serta bersifat degeneratif secara patologis. I. Evolusi nama hipertrofi idiopatik difus Hipertrofi idiopatik difus telah dikenal dengan banyak nama. Pada tahun 1971, tercatat bahwa ciri utama penyakit ini adalah pengerasan ligamen anterior dan lateral kanan segmen torakolumbal dan servikotoraks tulang belakang, hipertrofi tulang kortikal anterior badan vertebra, dan bayangan seperti awan di bagian anterior ruang vertebra, menamainya hipertrofi kekakuan tulang belakang pikun, dan pada tahun 1976 disebut hipertrofi idiopatik difus. Pada tahun 1976, disebut hipertrofi osteofit idiopatik difus, sebutan ini merupakan deskripsi yang lebih komprehensif tentang ciri-ciri penyakit ini dan diterima dengan baik oleh para ahli. Etiologi dan perubahan patologis. Etiologi hipertrofi idiopatik difus tidak diketahui, tetapi beberapa penelitian menunjukkan bahwa hal ini terkait dengan gangguan endokrin, hiperglikemia, dan obesitas. Dalam makalah ini, tiga dari 25 pasien memiliki riwayat diabetes melitus. Perubahan patologis utama pada penyakit ini adalah kalsifikasi atau osifikasi terbatas atau ekstensif pada ligamentum longitudinal anterior, jaringan ikat paravertebral dan cincin fibrosa tulang belakang, perubahan degeneratif cincin fibrosa dengan proliferasi pembuluh darah, infiltrasi seluler dari peradangan kronis dan pembentukan tulang baru di periosteum anterior tubuh vertebra. Penulangan osteomalacia idiopatik difus pada batas posterior badan vertebra dapat menyebabkan komplikasi neurologis dan tingkat penulangan sebanding dengan gejala klinis dan tingkat kompresi sumsum tulang belakang. Osteomalasia dapat terjadi di seluruh kerangka, tetapi paling sering terjadi pada tulang belakang, dengan tulang belakang leher yang paling sering terjadi. Lesi tipe I ditandai dengan osifikasi bergelombang pada ligamen anterior dan paravertebral. Osifikasi ligamen longitudinal anterior biasanya terus menerus, karena diskus intervertebralis lebih normal dan tidak ada penonjolan diskus. Osteosintesis akibat penonjolan diskus membentuk luka, yang mengakibatkan osifikasi ligamen longitudinal anterior terputus. Gejala klinis yang paling umum adalah kekakuan, yang ditandai dengan fase bimodal, yaitu ringan di siang hari dan berat di pagi dan sore hari, dan dapat dipicu oleh cuaca dingin dan basah. Nyeri tulang belakang sebagian besar melibatkan tulang belakang dada dan muncul sebagai nyeri punggung, yang relatif ringan dan jarang menjalar. Beberapa rontgen awal tidak menunjukkan perubahan osteofit idiopatik yang menyebar pada tulang belakang, tetapi mungkin terdapat pengerasan tulang dan ligamen pada tulang perifer. Artritis perifer dan pengerasan bermanifestasi sebagai nyeri pada tumit, lutut, siku dan bahu, diperburuk oleh aktivitas atau istirahat yang lama, dengan rontgen yang menunjukkan pembentukan atau pengerasan tulang pada area yang terkena. Kelainan neurologis disebabkan oleh pembentukan tulang yang berlebihan dan pengerasan ligamentum longitudinal posterior dan ligamentum flavum, yang menekan sumsum tulang belakang dan/atau akar saraf. Kesulitan menelan, sakit tenggorokan dan suara serak disebabkan oleh kompresi langsung atau tidak langsung pada kerongkongan atau saraf laring yang berulang oleh redundansi vertebra servikal, yang biasanya membaik ketika kepala diturunkan dan memburuk ketika kepala dinaikkan. Sebagian besar terjadi pada tulang belakang torakolumbal, diikuti oleh tulang belakang leher, tumit dan daerah lain yang terkena, dan kadang-kadang gumpalan tulang dan jaringan lunak yang keras dapat teraba di lokasi tekanan. Pembatasan pergerakan tulang belakang dan tulang perifer serta persendian dapat terjadi, dengan ekstensi dan fleksi tulang belakang yang terbatas, berkurangnya lordosis lumbal, dan berkurangnya rentang gerak tulang belakang leher pada sebagian besar pasien disfagia. Pembatasan pergerakan tulang perifer juga sering terjadi, tetapi dapat membaik dengan aktivitas. Sekitar 40% pasien dengan hiperostosis idiopatik difus memiliki diabetes melitus okultisme atau klinis, dan beberapa memiliki kadar vitamin A darah yang tinggi, sementara tes lain seperti sedimentasi darah, jumlah darah rutin dan biokimia sebagian besar dalam batas normal. Karena kurangnya gejala klinis yang spesifik pada hipertrofi idiopatik difus, diagnosis terutama didasarkan pada pemeriksaan radiologis tulang belakang dan tulang perifer. Untuk membedakan hipertrofi idiopatik difus dari kondisi lain dengan presentasi yang sama, fitur sinar-X tulang belakang telah dipilih sebagai kriteria diagnostik untuk hipertrofi idiopatik difus: (1) pengerasan margin anterolateral dari setidaknya empat badan vertebra yang berurutan, dengan atau tanpa tonjolan tulang seperti cakar yang terbatas di antara badan-badan vertebra; (2) pemeliharaan tinggi diskus yang relatif utuh di daerah yang terkena dan kurangnya bukti radiografi dari perubahan diskus degeneratif, termasuk (3) tidak adanya ankilosis tulang pada tuberositas intervertebralis dan erosi, sklerosis atau fusi sendi sakroiliaka. Kriteria diagnostik ini sangat spesifik tetapi tidak memfasilitasi diagnosis hiperostosis vertebra idiopatik ringan dan awal yang menyebar karena mengabaikan lesi tulang perifer. Kriteria diagnostik yang direvisi adalah: 1. Penulangan anterolateral yang terus menerus pada setidaknya empat vertebra yang berdekatan, terutama di daerah toraks. Zona osifikasi awalnya tampak bergelombang dan kemudian berkembang menjadi zona osifikasi yang luas dan tidak beraturan seperti penyangga; 2. Setidaknya dua vertebra yang berdekatan dengan osifikasi kontinu anterolateral; 3. Osteofit perifer simetris yang melibatkan batas posterior tulang tumit, patela superior, atau paruh elang, dengan korteks tulang yang utuh di tepi taji tulang baru. Satu hal yang harus ditekankan: sendi sakroiliaka tidak terlibat dalam semua kasus. Ruang vertebra pasien pada dasarnya normal dan tidak ada ankilosis pada sendi-sendi kecil. 4. Diagnosis banding utama Ankylosing spondylitis: Ankylosing spondylitis paling sering terlihat pada pria muda, dengan lesi mulai dari sendi sakroiliaka di kedua sisi dan menyebar ke atas, secara bertahap menyerang vertebra lumbal dan toraks. Pertama-tama terjadi penipisan tulang dan pengaburan hingga hilangnya sendi-sendi kecil, diikuti oleh penulangan diskus intervertebralis yang ekstensif bersama dengan ligamen paravertebralis, tetapi penulangannya tipis dan datar. Osteomalasia idiopatik difus terlihat pada orang tua, dengan penulangan ligamen yang tebal dan padat serta tepi luar yang bergelombang, paling sering dengan penulangan ligamen longitudinal anterior. Sendi-sendi kecil dan sendi sakroiliaka normal. Osteoarthropati degeneratif tulang belakang: Pada osteoarthropati degeneratif tulang belakang, margin vertebra mengalami hiperplastik dan sklerotik dan dapat membentuk jembatan tulang, dengan penyempitan ruang vertebra dan tulang yang jarang, kadang-kadang dengan nodus Hsu, tanpa kalsifikasi yang luas pada ligamentum longitudinal anterior. Khususnya, keduanya dapat terjadi bersamaan. Fluorosis: Selain osteofit dan pengerasan ligamen, fluorosis juga memiliki perubahan kepadatan, yaitu peningkatan kepadatan tulang, osteochondrosis, penipisan tulang, dan kalsifikasi membran interoseus juga merupakan ciri penyakit ini (sebagian besar terlihat pada jari-jari tangan dan tibiofibula), yang, jika digabungkan dengan gambaran klinis, tidak sulit untuk dibedakan. Diagnosis hipertrofi osteofit idiopatik difus harus menjadi pilihan pertama untuk pemeriksaan radiografi. Pemeriksaan CT dapat dengan lebih jelas menunjukkan hiperplasia batas posterior tubuh vertebra dan pengerasan ligamentum longitudinal posterior, yang dapat memberikan bantuan lebih lanjut dalam diagnosis dan diagnosis banding penyakit ini. Lesi tipe I ditandai dengan osifikasi bergelombang pada ligamen anterior dan paravertebral, dan osifikasi ligamen longitudinal anterior biasanya terus menerus karena diskus intervertebralis pada tipe ini lebih normal dan tidak ada tonjolan anterior pada diskus intervertebralis. Zona penulangan tulang belakang anterior pada tingkat ruang intervertebralis terpotong oleh tonjolan diskus, yang mengakibatkan penulangan ligamentum longitudinal anterior terputus. Tulang belakang dada adalah area khas yang terlibat dalam hipertrofi idiopatik difus pada vertebra, dengan penulangan abnormal yang umum terjadi pada tulang belakang dada bagian bawah, paling sering pada T7 hingga 11. Tulang belakang dada bagian atas jarang terjadi, tetapi penulangan yang terus menerus dari T1 hingga 12 kadang-kadang dapat terlihat. Perubahan tulang perifer yang abnormal pada awal adalah fokus osifikasi di dalam tendon, dan ketika osifikasi meluas, zona osifikasi dapat terbentuk, baik yang melekat pada tulang perlekatan tendon atau dengan interval yang kecil. Biasanya melibatkan batang tibialis, tumit, patela, dan tulang elang ulnaris secara bilateral. Endapan tulang seperti jenggot terlihat pada perlekatan ligamen pada puncak iliaka panggul, tuberositas sciatic dan rotor femoralis. Penumpukan tulang terlihat di sekitar sendi di bawah sendi sakroiliaka; di samping acetabulum, jembatan tulang terbentuk di tepi kemaluan superior. Selain itu, pengerasan ligamen sering terjadi pada panggul, dengan preferensi khusus pada ligamen tuberositas iliolumbal dan sakral. Ini bukan merupakan manifestasi karakteristik dari osteomalasia idiopatik yang menyebar. Taji tulang pada permukaan posterior bawah tumit dan hiperplasia pada membran tendon Achilles dan metatarsal. Osteofit spesifik terjadi pada aspek dorsal talus, tarsus, aspek dorsomedial tulang navicular, aspek posterior pangkal tulang dadu dan pangkal metatarsal ke-5, yang terakhir ini dapat menunjukkan kalsifikasi membran tendon metatarsal atau variasi yang mirip dengan tulang benih. 3. Perubahan tulang yang terkait Osteoporosis terutama ringan pada tulang belakang, tetapi tingkat osteoporosis tidak konsisten dengan usia. Namun, beberapa ahli tidak setuju dengan pandangan ini; kekakuan tulang biasanya terlihat di daerah toraks dan lebih jarang di tulang belakang leher dan lumbal. Ruang sendi intervertebralis kecil menyempit dan sklerotik, tetapi tidak ada ankilosis. Mungkin terdapat kelebihan tulang atau bahkan jembatan di sekitar sendi sakroiliaka, tetapi biasanya tidak terjadi fusi. Pergerakan tulang belakang terbatas, tetapi beberapa mobilitas dipertahankan karena sendi intervertebralis tidak diluruskan. Pada akhir tahun 1970-an, tercatat bahwa banyak pasien dengan hipertrofi idiopatik difus pada tulang belakang yang hidup berdampingan dengan osifikasi ligamentum longitudinal posterior tulang belakang leher hingga 40% hingga 50% kasus, yang mengarah pada dugaan bahwa hipertrofi idiopatik difus pada tulang belakang berkaitan erat dengan osifikasi ligamentum longitudinal posterior tulang belakang leher. Telah disarankan bahwa adanya kalsifikasi yang signifikan pada tulang rawan laring di tulang belakang leher dapat menjadi petunjuk untuk diagnosis, dan bahwa adanya pengerasan ligamentum longitudinal posterior dapat menyebabkan disfungsi sumsum tulang belakang karena pengerasan ligamentum longitudinal posterior pada tulang belakang leher yang dalam. Pengobatan Prinsip pengobatan untuk hipertrofi idiopatik difus serupa dengan pengobatan osteoartritis, yang bertujuan untuk mengurangi gejala, mengurangi pembatasan fungsi sendi dan memperlambat perkembangan penyakit. 1. Perawatan non-bedah umumnya sesuai: ini termasuk penurunan berat badan, fisioterapi, obat antiinflamasi nonsteroid oral dan obat penghilang rasa sakit, penutupan lokal dan fiksasi eksternal. Perawatan yang sesuai untuk diabetes mellitus, asam urat, dll. 2 . Perawatan bedah: Jika hipertrofi idiopatik difus menyebabkan stenosis tulang belakang dan kompresi sumsum tulang belakang dan akar saraf, perawatan dilakukan sesuai dengan stenosis tulang belakang dan, jika perlu, dekompresi bedah dan stabilisasi segmen yang sesuai. Pada kasus hipertrofi idiopatik difus dengan fraktur traumatik pada segmen yang terkena, pengobatan harus didasarkan pada prinsip-prinsip manajemen fraktur. Kesalahan diagnosis dini dan keterlambatan diagnosis fraktur tulang belakang sering terjadi pada pasien dengan hipertrofi idiopatik difus, dan terdapat insiden yang tinggi untuk cedera tulang belakang pada tulang belakang dada. Ada dua jenis fraktur: garis fraktur yang melewati bagian tengah segmen ankilosis tulang belakang, yang melibatkan badan vertebra, dan fraktur yang terjadi di ujung atas atau bawah segmen ankilosis tulang belakang, yang sering kali disertai dengan cedera diskus intervertebralis. Gambaran frakturnya jelas berbeda dengan fraktur tulang belakang ankylosing spondylitis, yang sebagian besar merupakan fraktur diskus transvertebralis. Ditekankan bahwa pada kasus fraktur pada hiperostosis idiopatik difus, tindakan stabilisasi dini harus dilakukan untuk mencegah diskontinuitas tulang dan malunion serta untuk menghindari kerusakan neurologis yang tertunda.