I. Manifestasi klinis dan gambaran histologis patologis SPTP Neoplasma epitel papiler padat kistik pada pankreas adalah tumor ganas tingkat rendah yang relatif jarang, yang pertama kali dilaporkan oleh Frantz pada tahun 1959. Secara historis, penyakit ini telah dikenal dengan sejumlah nama, seperti papiloma padat, tumor kistik papiler, tumor kistik padat, dan tumor epitel papiler padat kistik, dll. Pada tahun 1996, WHO mengklasifikasikan SPTP sebagai tumor dengan perilaku biologis yang belum ditentukan atau potensi ganas junctional. Histogenesis SPTP masih belum jelas, dengan beberapa orang percaya bahwa itu berasal dari saluran kecil pankreas, sementara yang lain percaya bahwa itu berasal dari alveoli pankreas. Namun, sebagian besar ahli percaya bahwa SPTP berasal dari sel punca potensial pankreas, yang memiliki kapasitas untuk diferensiasi multi arah. Patogenesis SPTP juga belum jelas. Banyak ahli telah mempelajari tumor ini dalam hal reseptor estrogen, P53 dan K-RAS, tetapi tidak ada korelasi yang jelas yang ditemukan. Beberapa ahli percaya bahwa patogenesis SPTP dan kanker pankreas berbeda dan termasuk dalam dua jalur genetik yang berbeda. Menurut statistik, penyakit ini menyumbang 0,17%-2,5% dari tumor primer pankreas. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita muda, terutama pada wanita muda berkulit hitam dan Asia Timur, dan jarang terjadi pada pria, tetapi keganasannya lebih tinggi dibandingkan dengan pasien wanita muda, menurut statistik, 84% pasien berusia di bawah 35 tahun dan 59% di bawah 25 tahun. Secara klinis, sebagian besar pasien datang dengan massa perut atau nyeri perut, tetapi 20% pasien tidak memiliki gejala klinis dan ditemukan secara tidak sengaja selama operasi laparoskopi atau pencitraan, dan semua tes biokimia biasanya normal. Tumor ini dapat terjadi di semua bagian pankreas, dengan bagian ekor tubuh yang paling sering ditemukan, sekitar 65% kasus. Kadang-kadang, tumor ini dilaporkan terletak di retroperitoneum, tidak berhubungan dengan pankreas, dan diperkirakan berasal dari jaringan pankreas ektopik. Massa berbentuk oval, berbatas tegas, dengan selubung berserat, dan tumbuh ke arah pankreas, dengan ukuran 2,5 hingga 20 cm, rata-rata 10 cm. Gambaran patologis yang khas dari tumor ini, menurut banyak ahli, adalah: tumor padat kistik dengan berbagai tingkat pembentukan pseudokista, dengan fragmen nekrotik hemoragik sentral yang dikelilingi oleh jaringan padat papiler berwarna coklat muda yang berlobulasi. Mikroskopi menunjukkan susunan sel tumor yang konsisten dan tidak isotipik dalam bentuk lamelar dan pseudopapiler, terutama struktur pseudopapiler aksial berserat yang merupakan penanda penting untuk diagnosis SPTP. Karakteristik ultrastruktur SPTP meliputi: pengamatan mikroskopis elektron pada sel tumor yang mengandung sejumlah besar vesikula granular seperti zymogen berukuran 0,8-1,2um dengan membran pembatas dan kerapatan elektron yang tidak merata; serta struktur lamelar yang tersusun melingkar di dalam sitoplasma. Tumor dibatasi dengan jelas dari jaringan pankreas normal, dan kalsifikasi kadang-kadang terlihat pada dinding kista. Tumor dapat menyerang jaringan yang berdekatan, seperti lambung, duodenum dan pembuluh darah besar, tetapi tumor di kepala pankreas jarang melibatkan saluran empedu dan menyebabkan xantogranuloma obstruktif. Tumor tumbuh lambat dan waktu penggandaan SPTP sekitar 765 hari. Prognosisnya baik, sebagian besar tumor dapat direseksi dan disembuhkan secara sempurna, hanya 5% tumor yang kambuh secara lokal dan sangat sedikit yang mengalami metastasis ke kelenjar getah bening, hati, atau peritoneum. Bahkan jika terjadi metastasis ke hati, masih lebih baik setelah pengobatan yang wajar. (1) Massa padat kistik di daerah pankreas, dengan struktur padat yang mirip dengan kepadatan otot pada pemindaian biasa. MRI memiliki keunggulan yang lebih besar dibandingkan CT dalam menunjukkan struktur jaringan yang berbeda di dalam tumor. (2) Tumor dengan struktur kistik yang dominan atau dengan proporsi struktur kistik dan solid yang serupa, dengan bagian parenkim yang menunjukkan nodul yang melekat atau “tanda awan mengambang”, atau dengan bagian solid dan kistik yang terdistribusi secara bergantian. (3) Pada tumor dengan struktur yang sebagian besar padat, kista tersebar dan tidak merata di dalam lesi atau dalam pola manik-manik di bawah selubung. (4) Tumor berbentuk bulat atau lonjong, mungkin sedikit berlobulasi pada bagian pinggirnya dan biasanya berukuran besar, tetapi kecil kemungkinannya untuk menyebabkan pelebaran saluran empedu dan saluran pankreas, terlepas dari lokasi tumor di pankreas. Bahkan jika saluran pankreas melebar, tingkat pelebarannya ringan dan tidak sebanding dengan ukuran tumor di daerah kepala pankreas. (5) Tumor umumnya terdefinisi dengan baik karena pembentukan selubung dan selubung semu. Telah dilaporkan dalam literatur bahwa apakah selubung masih utuh merupakan dasar yang penting untuk menilai jinak atau keganasan tingkat rendah tumor. (6) Kalsifikasi pada lesi terutama berupa kalsifikasi melingkar atau tidak beraturan di tepi lesi, dan beberapa kasus dapat terlihat sebagai bintik-bintik kalsifikasi belang-belang. (7) Tumor dapat terjadi di bagian mana pun dari pankreas, yang tidak spesifik dan tidak memiliki nilai diagnostik. SPTP adalah tumor pankreas ganas tingkat rendah dengan tingkat kesembuhan bedah yang tinggi, dan harus dibedakan dari tumor pankreas lainnya. (1) Teratoma: teratoma yang khas tidak sulit untuk dibedakan, tetapi bila disertai dengan kalsifikasi atipikal dan kurangnya lemak, akan lebih sulit untuk membedakannya dari penyakit ini. (2) Karsinoma sel adenoid: Kebanyakan ditemukan pada pria lanjut usia, dengan tingkat keganasan yang tinggi dan prognosis yang buruk. Pencitraan menunjukkan massa parenkim lokal atau pembesaran pankreas yang menyebar, dengan batas-batas yang tidak jelas, densitas yang seragam atau tidak merata, nekrosis dan pencairan pada bagian tengah tumor, atrofi pada bagian ekor pankreas, hilangnya ruang lemak peripankreas, invasi pembuluh darah, metastasis kelenjar getah bening, pelebaran duktus pankreas dan duktus empedu. (3) Pseudokista pankreas: sering kali dengan riwayat pankreatitis, lesi terletak di dalam atau di luar pankreas, sebagian besar berbentuk bulat, dengan dinding yang tipis dan seragam serta tidak ada kalsifikasi, tidak ada nodul dinding. Tidak ada septum di dalam kapsul dan tidak ada perubahan lobulasi. (4) Tumor sel endokrin non-fungsional pada pankreas juga terjadi pada wanita muda dan muncul sebagai massa jaringan lunak di area pankreas tanpa perdarahan sentral atau nekrosis atau perubahan kistik.