(a) Etiologi 1. Nekrosis kistik atau perubahan degeneratif pada lapisan tengah arteri adalah jenis aneurisma aorta toraks anterior yang paling umum terjadi ketika penyebab pastinya tidak diketahui. Hal ini terkait dengan berbagai faktor; kecenderungan turun-temurun, infeksi, merokok, penyalahgunaan obat, hipertensi, dan bertambahnya usia, semuanya dapat menyebabkan degenerasi dan nekrosis pada lapisan tengah dinding arteri. Biasanya, hal ini terlihat pada pria muda dan setengah baya, dan lokasi yang disukai adalah aorta asendens. Insufisiensi katup aorta yang parah dapat terjadi karena pembesaran anulus aorta, yang dapat meluas ke arah distal ke arkus aorta dan aorta desendens. Manifestasi histologis terutama adalah nekrosis dan hilangnya sel otot polos, serat elastis yang langka, pecah dan munculnya celah kistik yang berisi lendir, yang menghasilkan dinding arteri yang lemah dan jenis aneurisma gelendong yang spesifik. 2. Kelainan genetik diwakili oleh dan umum terjadi pada Sindrom Marfan. Ini adalah cacat pada gen protofibronektin pada kromosom 15, yang mengakibatkan degenerasi dan nekrosis serat elastis pada awal kehidupan. 75%-85% pasien dengan sindrom Mafangue mengalami pelebaran aorta asenden atau aneurisma akar aorta. Tipe IV sering dikaitkan dengan diseksi aorta spontan, penyakit aneurisma keluarga, dengan aneurisma aorta asendens dan pembentukan koarktasio aorta adalah yang paling umum. Etiologi tidak diketahui, tetapi beberapa penelitian telah menemukan bahwa gangguan metabolisme dinding arteri pada kelompok pasien ini menyebabkan degradasi arteri yang dipercepat, menyebabkan aneurisma. 3. Aneurisma aorta akibat aterosklerosis adalah penyebab umum aneurisma aorta toraks. Endapan lipid dalam intima dinding arteri dan pembentukan plak ateromatosa dapat menyumbat pembuluh darah nutrisi, menyebabkan fraktur dan nekrosis pada serat elastis di lapisan tengah arteri dan melemahnya dinding arteri, yang mengakibatkan aneurisma, yang umumnya terjadi pada pasien berusia 50 hingga 80 tahun, dengan lebih banyak pria daripada wanita. Hal ini sering dipersulit oleh penyakit arteri koroner dan penyakit pembuluh darah perifer obstruktif. Lengkungan aorta dan aneurisma aorta desendens lebih sering terjadi daripada aneurisma aorta asendens, dan dilatasi aneurisma yang luas pada aorta torakalis juga dapat terjadi. 4, koarktasio aorta karena alasan anatomis, patologis atau hemodinamik, endotel aorta robek, darah masuk ke lapisan tengah robekan aorta dan terpisah, hematoma atau aliran darah terjadi di lapisan tengah dinding aorta, membentuk lumen sejati dan lumen palsu yang juga dikenal sebagai aorta lumen ganda. 5, trauma dengan pesatnya perkembangan transportasi berkecepatan tinggi, kecelakaan mobil, kecelakaan udara dan peningkatan berikutnya dalam beberapa tahun terakhir dan tren peningkatan, sebagian besar pembentukan pseudoaneurisma dan koarktasio aorta. Karena gaya geser akselerasi atau deselerasi dan karakteristik anatomi aorta toraks, pecah atau robek sebagian besar terjadi pada aorta asendens sekitar 2 cm di bawah awal arteri yang tidak disebutkan namanya, 3 ~ 5 cm di atas cincin katup aorta dan tanah genting aorta desendens pada awal arteri subklavia kiri. Lengkungan dan aorta perut lebih jarang terjadi.6. Infeksi bakteri atau jamur. Bakteri dapat menyerang dinding aorta secara langsung dari jaringan yang berdekatan dengan aorta, tetapi sebagian besar adalah bakteri yang masuk bersama aliran darah. Bakteri tersebut mulai bersembunyi di area aorta yang rusak. Pada sepsis, bakteri juga dapat masuk ke dinding aorta melalui pembuluh darah arteri dan membentuk aneurisma. Aneurisma aorta jamur cenderung terjadi sekunder dari aneurisma jamur primer, yang kadang-kadang terlihat. Aneurisma aorta sifilis jarang terjadi dan merupakan komplikasi akhir dari aortitis sifilis, biasanya terjadi 10 hingga 20 tahun setelah infeksi sifilis. Aneurisma aorta sifilis terjadi pada aorta asendens pada 50%, pada lengkung aorta pada 30%-40%, pada aorta desendens pada 15% dan pada aorta abdominalis pada 5%, dan dalam beberapa tahun terakhir ini telah terjadi peningkatan tren pada pasien dengan infeksi sifilis, yang secara klinis harus diwaspadai. 7. Aneurisma aorta toraks kongenital lebih jarang terjadi dan meliputi aneurisma sinus aorta dan aneurisma tanah genting aorta toraks. Pasien dengan aneurisma aorta toraks kongenital sering dipersulit oleh stenosis aorta kongenital, insufisiensi duktus arteriosus, dan penyempitan aorta kongenital. (b) Prognosis aneurisma aorta buruk, rata-rata waktu untuk pecah pada pasien dengan aneurisma aorta toraks yang tidak diobati yang didiagnosis hanya 2 tahun dan kelangsungan hidup kurang dari 3 tahun. Penyebab utama kematian adalah aneurisma aorta toraks yang pecah atau koarktasio aorta. Menurut hukum Laplace, tekanan pada dinding pembuluh darah sebanding dengan tekanan darah dan jari-jari lumen. Ukuran aneurisma berkaitan erat dengan ruptur dan tekanan darah, dan studi Coady tahun 1999 menemukan bahwa pasien dengan aneurisma berdiameter 6,0 sampai 6,9 cm mengalami peningkatan 4,3 kali lipat dalam kejadian ruptur dibandingkan dengan pasien berdiameter 4,0 sampai 4,9 cm, dan studi Shimada menemukan bahwa rata-rata pertumbuhan aneurisma aorta toraks adalah 2,6 mm/tahun. Semakin besar diameter aneurisma aorta toraks, semakin cepat pertumbuhannya. Diameter aorta toraks kurang dari 40mm, 40-49mm, 50-59mm, dan lebih besar dari 60mm memiliki tingkat pertumbuhan masing-masing 2mm/tahun, 2,3mm/tahun, 3,6mm/tahun, dan 5,6mm/tahun, dengan pertumbuhan yang jauh lebih cepat terlihat pada diameter yang lebih besar dari 50mm. Dipertimbangkan berdasarkan lokasi, lengkung aorta adalah yang paling cepat berkembang (5,6mm/tahun), dengan aorta asendens dan aorta desendens kedua (4,2mm/tahun) dan aorta abdomen lebih lambat (2,8mm/tahun). Diameter rata-rata aneurisma aorta asendens yang pecah atau terbentuknya koarktasio aorta adalah sekitar 5,9 cm, dan tingkat pecahnya aneurisma aorta toraks yang tidak diobati adalah 42% hingga 70%. Pertumbuhan aorta asendens yang lebih besar dari 10 mm/tahun berisiko pecah atau terbentuknya koarktasio aorta, sehingga perlu segera diobati dengan pembedahan. Selain itu, perjalanan alami penyakit ini bervariasi, tergantung pada penyebabnya. Sindrom Marfan mempercepat pertumbuhan aneurisma dan pembentukan koarktasio aorta atau ruptur pada diameter yang lebih kecil (kurang dari 5 cm), terutama pada pasien dengan riwayat keluarga dengan sindrom Marfan yang tidak diobati. Usia rata-rata kematian pada sindrom Marfan yang tidak diobati hanya 32 tahun, dan tingkat pertumbuhan arteri pada pasien dengan aneurisma keluarga lebih dari dua kali lipat lebih tinggi daripada normal dan enam kali lebih cepat pada koarktasio aorta. Aneurisma sifilis bertahan hidup rata-rata hanya 6-8 bulan setelah timbulnya gejala, dan aneurisma traumatik lebih mungkin pecah dan mati jika tidak ditangani secara agresif karena perbedaan etiologi dan patologi. Jika ditangani dengan pembedahan, harapan hidup alami mereka dapat mencapai harapan hidup orang normal. Tingkat kelangsungan hidup 1 tahun dan 5 tahun untuk pasien dengan aneurisma aorta toraks yang tidak dioperasi setelah diagnosis masing-masing adalah 60%-70% dan 13%-39%.