Gejala pigmentasi kulit berwarna perunggu sebagian besar terlihat pada pria dewasa dan sangat umum terjadi pada orang dewasa muda. Saat ini dianggap sebagai kelompok spesifik dari jenis penyakit ginjal tertentu yang ditandai dengan kehilangan garam nefrogenik yang parah. Penyakit ini merupakan sindrom penyakit ginjal kronis yang jarang terlihat secara klinis. Penyakit ini memiliki gejala yang mirip dengan penyakit Addison, dengan 50% pasien mengalami poliuria dan nokturia, dan pigmentasi kulit berwarna perunggu, yang lebih merata, meskipun pigmentasi mukosa pada area bukal mulut lebih jarang terjadi, tidak seperti penyakit Addison. Fase akut sering ditandai dengan kelemahan yang nyata, kehilangan nafsu makan, mual dan muntah, penurunan berat badan, denyut nadi lemah, tekanan darah rendah dan kecenderungan hipotensi tegak, kolaps dan sinkop. Ada tanda-tanda dehidrasi dan miastenia, dan dalam kasus yang parah, kebingungan, delirium, koma dan uremia serta asidosis. 2. Riwayat penyakit ginjal kronis. 3. Asupan garam dalam jumlah besar (10-20g/d) dapat meredakan gejala. 30% pasien memiliki riwayat gastritis dan penggunaan jangka panjang obat alkali dalam jumlah besar. 4. Pengobatan deoxycorticosterone tidak efektif, tes fungsi adrenokortikal normal dan ekskresi aldosteron urin meningkat. Diagnosis dapat dibuat berdasarkan hal-hal di atas.