Atresia trikuspid (TA) adalah suatu kondisi di mana selebaran katup trikuspid sama sekali tidak berkembang dan tidak ada, tanpa komunikasi langsung antara atrium kanan dan ventrikel kiri. Insidennya adalah 0,039 hingga 0,1 per 1.000 kelahiran hidup, terhitung sekitar 1,2% dari penyakit jantung bawaan, dan merupakan kelainan jantung bawaan yang relatif jarang terjadi. Ini adalah kelainan jantung sianotik paling umum ketiga, setelah tetralogi Fallot dan transposisi arteri besar. Gambaran Umum Gambaran anatomi atresia trikuspid, kurangnya komunikasi langsung antara ventrikel kanan dan atrium kanan, pertama kali dijelaskan dengan jelas oleh Kreysig pada tahun 1817, dan istilah atresia trikuspid pertama kali digunakan oleh Schuberg pada tahun 1861 untuk menggambarkan malformasi ini. Meskipun beberapa kasus dilaporkan dalam literatur bahasa Inggris pada abad ke-19, baru pada tahun 1917, Hess secara resmi mengadopsi istilah atresia trikuspid dalam literatur. pada tahun 1906, Kuhen melaporkan bahwa aorta dapat menjadi normal atau bergeser pada pasien atresia trikuspid. Secara umum diterima bahwa pada perkembangan normal embrio, bantalan endokard menyatu untuk membagi kanal atrioventrikular secara merata antara lubang kanan dan kiri dan berpartisipasi dalam pembentukan septum ventrikel membran dan penutupan foramen pertama septum atrium. Selama proses ini, katup trikuspid berkembang secara tidak normal, dengan degenerasi selebaran, kurangnya jaringan selebaran, dan foramen dikelilingi dan ditutup oleh jaringan fibrosa, yang menyebabkan atresia trikuspid. Prognosis untuk anak-anak dengan atresia trikuspid yang tidak diobati pascakelahiran sangat buruk, dengan presentasi klinis dan tingkat kelangsungan hidup tergantung pada jenis anatomi atresia trikuspid dan malformasi gabungan, dengan tingkat kelangsungan hidup 1 tahun hanya 10% setelah riwayat kelahiran. Pada tahun 1945, Blalock dan kemudian Potts dan Waterston melakukan pirau paru-badan pada pasien dengan atresia trikuspid yang memiliki sedikit darah paru untuk meningkatkan aliran darah paru dan memperbaiki sianosis. Blalock dan Halon melakukan pembesaran defek septum atrium pada tahun 1950 dan Rashkind melakukan septostomi atrium balon kateter pada tahun 1966, yang keduanya mengurangi gejala pada pasien yang sakit kritis. Tahun 1959, Glenn pertama kali melaporkan penggunaan vena kava superior dan pirau arteri pulmonalis kanan, dan pada tahun 1985, Hopkins dkk. membuat pirau kavopulmoner dua arah berdasarkan prosedur klasik Glenn. Pada tahun 1971, Fontan menempatkan aorta katup homogen antara atrium kanan dan arteri pulmonalis dan katup aorta yang diimplantasikan pada port vena cava inferior bersamaan dengan prosedur Glenn. Bypass jantung kanan lengkap, yang dikenal sebagai prosedur Fontan, telah selesai. Prosedur ini kemudian dikembangkan secara terus menerus oleh Kreutzer, Bjork dan Fontan dan menjadi prosedur Fontan yang dimodifikasi. Setelah lebih dari 20 tahun pengembangan, penerapan bypass arteri kavopulmoner total melalui saluran ekstrakurikular berhasil dilakukan. Manifestasi Klinis 1. Gejala Lamanya kelangsungan hidup pasien dengan atresia trikuspid berkaitan erat dengan aliran darah paru. Keith dkk. melaporkan bahwa 50% pasien dengan atresia trikuspid bertahan hidup hingga 6 bulan, 33% hingga 1 tahun dan hanya 10% hingga 10 tahun. Kasus dengan lorong septum atrium kecil muncul secara klinis dengan kongesti vena dalam sirkulasi tubuh, kemarahan vena jugularis, hepatomegali, dan edema tipe perifer. Karena aliran darah paru yang rendah, sebagian besar kasus muncul dengan sianosis sejak masa neonatal, sesak napas saat beraktivitas, posisi jongkok atau sinkop hipoksia, dan jari-jari tangan dan kaki yang seperti alu pada pasien berusia di atas 2 tahun. Pada kasus peningkatan aliran darah paru, sianosis berkurang, tetapi sering terjadi sesak napas, napas cepat, mudah terjadi infeksi paru, dan sering terjadi gagal jantung kongestif. Murmur sistolik dari stenosis paru atau defek septum ventrikel sering kali terdengar di batas kiri sternum, dan murmur seperti mesin yang terus menerus dapat didengar dengan adanya kombinasi paten duktus arteriosus. Murmur roller diastolik pertengahan dapat terdengar pada kasus peningkatan aliran darah paru. Mungkin juga terdapat tanda-tanda hepatomegali, oedema, kemarahan vena jugularis, dan oedema paru.