Dalam keadaan normal, selubung testis mengandung sejumlah kecil cairan yang diserap dengan kecepatan konstan melalui vena spermatika internal dan sistem limfatik.
Syringomyelia dapat terjadi pada semua kelompok usia dan Pedoman Urologi Eropa 2009 melaporkan bahwa syringomyelia neonatal menyumbang 80% – 94% dari bayi laki-laki cukup bulan. Karena pembuluh limfatik dalam sfingter matang seiring bertambahnya usia, 90% syringomyelia kongenital sering kali teratasi dalam 12-24 bulan; pada orang dewasa 1% mengalami syringomyelia. Dalam sebuah analisis survei yang melibatkan 2.782 anak berusia O-7 tahun dengan cacat lahir di China, syringomyelia menempati peringkat ketiga. Syringomyelia biasanya unilateral, dengan syringomyelia bilateral yang mencakup 7% – 10% kasus.
Etiologi
Ada dua jenis syringomyelia testis: primer dan sekunder. Pada kasus primer, etiologi tidak jelas, perjalanan penyakitnya lambat dan reaksi inflamasi kronis sfingter umum terjadi pada pemeriksaan patologis. Kasus sekunder berhubungan dengan penyakit primer, seperti orkitis, epididimitis, trauma atau penyakit sistemik seperti hipertermia dan gagal jantung pada kasus akut. Dalam kasus kronis, tidak ada penyebab yang jelas, dan kadang-kadang dapat dilihat setelah cedera kronis pada skrotum atau operasi lokal seperti pengangkatan getah bening atau vena di daerah inguinal, atau dapat dipersulit oleh penyakit tertentu di skrotum, seperti tumor, tuberkulosis dan sifilis. Di daerah tropis dan di Cina selatan, filariasis dan schistosomiasis juga bisa menyebabkan syringomyelia. Syringomyelia infantil dikaitkan dengan keterlambatan perkembangan sistem limfatik.
1. Syringomyelia testis: sfingter menutup secara normal dan cairan terbentuk di selubung intrinsik testis, yang merupakan jenis yang paling umum.
2.Efusi selubung korda spermatika: kedua ujung selubung tertutup, tetapi bagian tengahnya tidak tertutup dan terdapat cairan, cairan di dalam kantung tidak terhubung dengan rongga perut dan rongga selubung testis, disebut juga kista korda spermatika, kista yang terjadi pada anak perempuan disebut kista Nuck atau kista ligamen bulat.
3. Tipe tertutup: efusi sfingter testis dan korda spermatika hadir pada saat yang sama tetapi tidak berkomunikasi satu sama lain.
4.Shingomyelomeningocele: karena penutupan sfingter yang terlambat, cairan dalam rongga sfingter testis dapat dihubungkan ke rongga perut melalui tabung kecil. Jika bagian antara sfingter dan rongga perut besar, tabung usus dan omentum juga dapat memasuki shingomyelomeningocele, yang merupakan hernia inguinalis kongenital.
5. Efusi selubung testis dan korda spermatika (tipe infantil): sfingter hanya tertutup pada cincin bagian dalam, korda spermatika tidak tertutup dan efusi berkomunikasi dengan rongga selubung testis.
Patologi
Syringomyelia primer sebagian besar berwarna kuning pucat, cairan bening yang merupakan eksudat. Cairan sfingter akut sekunder mungkin keruh, seliak, merah pucat atau merah kecoklatan, dan mungkin bernanah ketika peradangan parah.
Dinding sfingter sering kali berserat dan menebal serta mengalami kalsifikasi. Testis bisa mengalami atrofi akibat kompresi yang berkepanjangan.
Diagnosis.
Presentasi Klinis
Gejala: Manifestasi utama adalah massa kistik di skrotum atau di daerah inguinal. Syringomyelia dalam jumlah kecil tidak memiliki gejala yang tidak nyaman dan sering ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan fisik; mereka yang memiliki jumlah cairan yang lebih besar sering merasakan skrotum yang kendur, bengkak, dan traksi yang menyakitkan pada korda spermatika. Pada kasus syringomyelia testis besar, penis tertarik ke dalam kulup, memengaruhi buang air kecil dan kehidupan seksual, serta membuat berjalan dan bekerja menjadi tidak nyaman. Pada efusi sfingter lalu lintas, skrotum membesar ketika berdiri. Ketika skrotum diangkat setelah berbaring, cairan secara bertahap mengalir ke dalam rongga perut dan kista menyusut atau menghilang.
Tanda-tanda: Visual: pembengkakan sfingter testis terletak di skrotum dan berbentuk oval atau berbentuk buah pir, kulitnya mungkin berwarna biru; sfingter spermatika terletak di selangkangan atau di atas testis dan dibatasi dengan jelas dari testis; dalam sfingter lalu lintas, kantung cairan dapat menyusut atau hilang saat berbaring. Taktil: syringomyelia testis lunak, elastis dan bersifat kistik; testis dan epididimis tidak teraba. Pada efusi sfingter spermatika, testis dan epididimis bisa diraba di bawah sfingter, yang bisa digerakkan. Sfingomielitis lalu lintas dapat menyusut atau hilang ketika sfingter diperas.
Pemeriksaan: 1. Tes transiluminasi positif, tetapi mungkin negatif dalam kasus perdarahan inflamasi sekunder.
2. Pemeriksaan ultrasonografi dapat lebih memperjelas diagnosis dan penting untuk syringomyelia testis sekunder yang diduga disebabkan oleh tumor testis, dll.
Pengobatan
I. Perawatan non-bedah.
1.Tindak lanjut dan observasi: bagi mereka yang memiliki perjalanan penyakit yang lambat, dengan sedikit cairan, sedikit ketegangan dan tidak ada pertumbuhan jangka panjang, dan tidak ada gejala yang jelas.
2. Pengobatan konservatif: Setelah pengobatan penyakit primer berhasil, syringomyelia sering kali dapat mereda dengan sendirinya tanpa perlu operasi.
II. Perawatan bedah
1. Indikasi untuk pembedahan
(1) Syringomyelia pada bayi di bawah usia 2 tahun biasanya menyerap sendiri, tetapi pembedahan diperlukan apabila volume cairan besar dan tidak ada penyerapan sendiri yang jelas.
Pasien berusia di atas 2 tahun dengan syringomyelia lalu lintas atau syringomyelia testis yang lebih besar dengan gejala klinis yang mempengaruhi kualitas hidup harus diobati dengan pembedahan. Namun, syringomyelia yang disebabkan oleh epididimitis dan torsio testis harus disingkirkan.
2. Prosedur pembedahan utama untuk syringomyelia testis.
Pembedahan adalah cara yang paling aman dan andal untuk mengobati syringomyelia testis. Metode-metode pembedahannya adalah
(1) Pembalikan selubung testis adalah prosedur pembedahan yang paling umum digunakan, yang sederhana dan efektif. Hal ini sangat berguna bagi pasien dengan jumlah sfingter testis yang sedikit dan tidak ada penebalan sfingter yang signifikan.
Pelipatan selubung testis Untuk pasien dengan selubung tipis dan tidak ada komplikasi. Keuntungannya adalah pengoperasian yang sederhana dan sedikit komplikasi.
(iii) Sphincterotomy Prosedur klinis yang umum, terutama untuk pasien dengan penebalan selubung yang signifikan. Kecil kemungkinan terjadi kekambuhan karena hampir semua selubung diangkat.
Testis dan selubung diekstrusi melalui sayatan dan pembalikan selubung atau syringotomy dilakukan.
Dalam beberapa tahun terakhir, dengan perkembangan teknik laparoskopi, penggunaan laparoskopi untuk pengobatan efusi selubung lalu lintas telah menjadi semakin canggih. Karena pembesaran lokal dari laparoskop, pembuluh darah cincin internal dapat diidentifikasi dengan jelas dan kerusakan pada pembuluh spermatika dan vas deferens dapat dihindari selama penjahitan; komplikasi pasca operasi sedikit, rasa sakitnya ringan, rawat inap di rumah sakit singkat dan tidak ada bekas luka yang jelas.
Selubung korda spermatika diangkat secara keseluruhan untuk mengangkat kista.
3.Komplikasi bedah
Komplikasi utama pembedahan adalah perdarahan, infeksi, oedema, kerusakan vas deferens dan atrofi testis serta infertilitas yang disebabkan oleh kerusakan arteri spermatika.