Ada dua jenis syringomyelia testis: primer dan sekunder. Pada kasus primer, etiologi tidak jelas, perjalanan penyakitnya lambat dan reaksi inflamasi kronis sfingter umum terjadi pada pemeriksaan patologis. Kasus sekunder berhubungan dengan penyakit primer, seperti orkitis, epididimitis, trauma atau penyakit sistemik seperti hipertermia atau gagal jantung pada kasus akut. Dalam kasus kronis, tidak ada penyebab yang jelas, dan kadang-kadang dapat dilihat setelah cedera kronis pada skrotum atau operasi lokal seperti pengangkatan getah bening atau vena di daerah inguinal, atau dapat dipersulit oleh penyakit tertentu di skrotum, seperti tumor, tuberkulosis dan sifilis. Di daerah tropis dan di Cina selatan, filariasis dan schistosomiasis juga bisa menyebabkan syringomyelia. Syringomyelia infantil dikaitkan dengan keterlambatan perkembangan sistem limfatik.
Klasifikasi
Syringomyelia testis: sfingter menutup secara normal dan cairan terbentuk dalam selubung intrinsik testis.
Efusi selubung korda spermatika: kedua ujung selubung tertutup, tetapi bagian tengahnya tidak tertutup dan terdapat akumulasi cairan. Akumulasi cairan di dalam kantung tidak terhubung dengan rongga perut dan rongga selubung testis, juga dikenal sebagai kista korda spermatika, yang terjadi pada anak perempuan disebut kista Nuck atau kista ligamen bundar.
Tipe campuran: selubung testis dan korda spermatika hadir pada saat yang sama tetapi tidak berkomunikasi.
Hernia inguinalis kongenital terjadi apabila sfingter testis tidak tertutup dan cairan dalam sfingter testis dapat masuk ke dalam rongga perut melalui saluran kecil. Jika bagian antara sfingter dan rongga perut besar, saluran usus dan omentum juga dapat masuk ke dalam sfingter.
Efusi selubung testis dan korda spermatika (tipe infantil): selubung hanya tertutup pada cincin bagian dalam, korda spermatika tidak tertutup dan efusi berkomunikasi dengan rongga selubung testis.
Patologi
Syringomyelia primer sebagian besar berwarna kuning pucat, cairan bening yang merupakan eksudat. Syringomyelia akut sekunder mungkin keruh, seliak, merah pucat atau merah kecoklatan, dan mungkin bernanah ketika peradangan parah. Dinding sfingter sering kali berserat dan menebal serta mengalami kalsifikasi. Testis bisa mengalami atrofi akibat kompresi yang berkepanjangan.
Epidemiologi
Dalam keadaan normal, selubung testis mengandung sejumlah kecil cairan yang diserap pada tingkat yang konstan melalui vena spermatika internal dan sistem limfatik. Ketika selubung itu sendiri atau testis atau epididimis menjadi sakit, sekresi cairan meningkat atau penyerapan menurun dan kantung selubung mengakumulasi lebih banyak cairan daripada normal dan bentuk kista, ini disebut sphingomyelomeningocele.
Syringomyelia dapat terjadi pada semua kelompok usia dan Pedoman Urologi Eropa 2009 melaporkan bahwa syringomyelia neonatal menyumbang 80% – 94% dari bayi laki-laki cukup bulan. Karena pembuluh limfatik dalam sfingter matang seiring bertambahnya usia, 90% syringomyelia kongenital sering kali teratasi dalam 12-24 bulan; pada orang dewasa 1% mengalami syringomyelia. Dalam sebuah analisis survei yang melibatkan 2.782 anak berusia O-7 tahun dengan cacat lahir di China, syringomyelia menempati peringkat ketiga. Syringomyelia biasanya unilateral, dengan syringomyelia bilateral yang mencakup 7% – 10% kasus.
Presentasi klinis
Gejala: Manifestasi utama adalah massa kistik di skrotum atau area inguinal. Syringomyelia dalam jumlah kecil tidak memiliki gejala yang tidak nyaman dan sering ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan fisik; mereka yang memiliki jumlah cairan yang lebih besar sering merasakan skrotum yang kendur, pembengkakan dan traksi korda spermatika yang menyakitkan. Pada kasus syringomyelia testis besar, penis tertarik ke dalam kulup, memengaruhi buang air kecil dan kehidupan seksual, serta membuat berjalan dan bekerja menjadi tidak nyaman. Pada efusi sfingter lalu lintas, skrotum membesar ketika berdiri. Ketika skrotum diangkat setelah berbaring, cairan secara bertahap mengalir ke dalam rongga perut dan kista menyusut atau menghilang.
Tanda-tanda fisik.
1. Visual: pembengkakan sfingter testis terletak di skrotum, berbentuk oval atau berbentuk buah pir, dan kulitnya mungkin berwarna biru; sfingter spermatika terletak di selangkangan atau di atas testis, dengan demarkasi yang jelas dari testis; dalam kasus sfingter lalu lintas, kantung efusi dapat menyusut atau menghilang dalam posisi telentang.
2. Sentuhan: syringomyelia testis lunak, elastis dan kistik, dan testis dan epididimis tidak dapat disentuh. Efusi sfingter spermatika dapat digerakkan dan testis serta epididimis dapat diraba di bawahnya. Sphingomyelomeningocele lalu lintas dapat menyusut atau hilang dengan meremas kantung efusi.
Pemeriksaan.
1. Uji transiluminasi positif, tetapi mungkin negatif jika terdapat perdarahan inflamasi sekunder.
2. Pemeriksaan ultrasonografi dapat lebih memperjelas diagnosis dan penting untuk syringomyelia testis sekunder yang diduga disebabkan oleh tumor testis, dll.
Perawatan non-bedah.
1.Pengamatan lanjutan: Berlaku bagi mereka yang memiliki perjalanan penyakit yang lambat, dengan sedikit cairan, sedikit ketegangan dan tidak ada pertumbuhan untuk waktu yang lama, dan tidak ada gejala yang jelas. Efusi sfingter pada anak-anak sebelum usia 2 tahun seringkali dapat diserap dengan sendirinya dan tidak memerlukan operasi.
2.Pengobatan konservatif: Setelah pengobatan penyakit primer berhasil, syringomyelia sering kali dapat mereda dengan sendirinya tanpa operasi.
Perawatan bedah
1. Indikasi untuk pembedahan
Syringomyelia pada bayi di bawah usia 2 tahun biasanya dapat menyerap sendiri, tetapi pembedahan diperlukan apabila volume cairan besar dan tidak dapat menyerap sendiri.
Pasien berusia di atas 2 tahun dengan syringomyelia lalu lintas atau syringomyelia testis yang lebih besar dengan gejala klinis yang mempengaruhi kualitas hidup harus diobati dengan pembedahan. Namun, syringomyelia yang disebabkan oleh epididimitis dan torsio testis harus disingkirkan.
2. Prosedur pembedahan utama untuk syringomyelia testis.
Pembedahan adalah cara yang paling aman dan andal untuk mengobati syringomyelia testis. Metode-metode pembedahannya adalah
(1) Pembalikan syringomyelia testis: prosedur pembedahan yang paling umum digunakan, yang mudah dilakukan dan memiliki hasil yang baik. Hal ini sangat berguna bagi pasien dengan jumlah sfingter testis yang sedikit dan tidak ada penebalan sfingter yang signifikan.
Pelipatan selubung testis: cocok untuk pasien dengan selubung tipis dan tidak ada komplikasi. Keuntungannya adalah pengoperasian yang sederhana dan sedikit komplikasi.
(iii) Sphincterotomy: prosedur klinis yang umum, terutama untuk pasien dengan penebalan selubung yang signifikan. Kecil kemungkinan terjadi kekambuhan karena hampir semua selubung diangkat.
(iv) Syringomyelia lalu lintas: sayatan inguinal miring sering digunakan untuk memotong dan menjahit sfingter pada tingkat tinggi di cincin internal, sementara testis dan selubung diekstrusi dari sayatan dan pembalikan selubung atau syringotomy dilakukan. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan perkembangan teknik laparoskopi, penggunaan laparoskopi untuk pengobatan efusi selubung lalu lintas telah menjadi semakin canggih. Karena pembesaran lokal dari laparoskop, pembuluh darah cincin internal dapat diidentifikasi dengan jelas, dan kerusakan pada pembuluh spermatika dan vas deferens dapat dihindari selama penjahitan; komplikasi pasca operasi sedikit, rasa sakitnya ringan, rawat inap di rumah sakit singkat, dan tidak ada jaringan parut yang jelas.
Selubung korda spermatika diangkat secara keseluruhan untuk mengangkat kista.
Komplikasi pembedahan: terutama perdarahan, infeksi, oedema, kerusakan vas deferens dan atrofi testis dan infertilitas yang disebabkan oleh kerusakan arteri spermatika.
Tindak lanjut: Tujuan utama tindak lanjut adalah untuk memeriksa kekambuhan dan untuk memeriksa kualitas sperma jika terjadi infertilitas dan untuk menyingkirkan kerusakan intraoperatif pada korda spermatika.