Bagaimana penanganan kelainan bentuk hemivertebral bawaan?

  Kekhawatiran utama para orang tua dari anak-anak dengan kelainan hemivertebral kongenital adalah: 1) apakah diperlukan pembedahan; 2) kapan waktu yang tepat untuk melakukan pembedahan; 3) apakah risikonya tinggi; dan 4) apakah terdapat dampak yang signifikan terhadap pertumbuhan anak.  Menurut klasifikasi MacEwen, kelainan bentuk krista kongenital diklasifikasikan menjadi: Tipe I, yaitu kelainan pembentukan badan vertebra, seperti cuneate vertebra dan hemivertebra; Tipe II, yaitu malsegmentasi vertebra, malsegmentasi unilateral, dan malsegmentasi bilateral; dan Tipe III, yaitu campuran dari karakteristik Tipe I dan Tipe II. Dari tipologi tersebut, mudah untuk melihat bahwa deformitas hemivertebral adalah hasil dari kelainan pembentukan tubuh vertebral, yang dapat dibagi menjadi: 1. tubuh hemivertebral tunggal tanpa subsegmentasi, yang umumnya tidak berkembang dan memburuk; 2. tipe hemivertebral, juga dikenal sebagai deformitas lengkung ganda, yang dapat menyebabkan skoliosis ringan hingga sedang; dan 3. deformitas hemivertebral yang tersubsegmentasi penuh dengan satu epifisis fungsional di atas dan di bawahnya, yang memiliki potensi pertumbuhan dan dapat menyebabkan deformitas skoliosis puncak yang lebih parah. Seperti yang dapat dilihat, waktu operasi bervariasi tergantung pada subtipe.  Jadi, berapa usia seorang anak dapat dipertimbangkan untuk menjalani operasi? Studi anatomi telah menunjukkan bahwa perkembangan kanal tulang belakang jauh lebih baik daripada perkembangan badan vertebra. Pada usia 1 minggu, diameter kanal tulang belakang sudah mendekati ukuran kanal tulang belakang orang dewasa dan pola kanal tulang belakang sebagian besar sudah diperbaiki, sehingga fiksasi internal dengan sekrup pedikul pada usia 1 minggu tidak akan menyebabkan stenosis tulang belakang. Selain itu, risiko anestesi menurun setelah usia 1 tahun dan toleransi terhadap pembedahan meningkat. Dalam literatur, Ruf dkk. melaporkan hasil yang baik pada 28 kasus skoliosis kongenital dengan reseksi hemivertebral posterior pada usia rata-rata 3 tahun 4 bulan, dan Lazar dkk. melaporkan angka ortopedi 77% pada sekelompok anak dengan usia rata-rata 18 bulan, yang menunjukkan bahwa pembedahan sebelum usia 3 tahun efektif.  Dalam praktik klinis, kami cenderung menjadwalkan pembedahan hingga usia 3 tahun atau lebih, dengan mempertimbangkan fleksibilitas anak-anak yang lebih baik dan hasil yang baik dari teknik penempatan sekrup pedikel yang terampil untuk koreksi skoliosis, meskipun, tentu saja, pembedahan harus dilakukan sedini mungkin jika terdeteksi adanya perburukan progresif pada kelainan bentuk hemivertebral.  Pendekatan bedahnya adalah reseksi tubuh hemivertebral posterior + fiksasi sekrup pedikel segmen pendek, yang memiliki keuntungan sebagai berikut Badan hemivertebral terletak di sisi cembung di bagian atas deformitas dan medula kranialis dekat dengan sisi cekung, sehingga badan hemivertebral dapat diangkat dari sisi cembung dengan penglihatan langsung tanpa menarik medula kranialis.