Malformasi Adenomatoid Kistik Kongenital (CCAM), atau Malformasi Saluran Napas Paru Bawaan (CPAM) seperti yang sekarang disebut, merupakan salah satu kelainan bedah paru bawaan yang paling umum terjadi pada anak-anak. Dengan perkembangan dan kemajuan teknik ultrasonografi prenatal, sebagian besar kasus ini dapat didiagnosis sebelum kelahiran. Laporan antenatal yang biasa ditemukan juga merupakan temuan yang paling dikenal oleh para orang tua: adenoma kistik paru. Adenoma kistik janin bukanlah tumor, tetapi malformasi paru-paru yang sedang berkembang yang tampak seperti tumor pada USG antenatal, suatu kondisi jinak yang dapat disembuhkan dengan perawatan bedah invasif minimal. CCAM memengaruhi anak dalam tiga cara utama: 1. Kompresi organ di sekitarnya: Karena malformasi bermanifestasi sebagai kista dengan berbagai ukuran dan jumlah, ketika kista terlalu besar, kista dapat mendorong dan menekan organ normal di rongga dada. Pada kasus yang parah, kista ini dapat berdampak pada janin atau bayi. Pada masa janin, jika kista terlalu besar, kista dapat menekan vena kava inferior janin, mengganggu aliran balik vena kava inferior dan menyebabkan hidrops fetalis (edema janin). Edema janin yang menetap merupakan komplikasi CCAM yang paling serius, tetapi sangat kecil kemungkinannya untuk terjadi, dan meskipun terjadi pada beberapa kasus, sebagian besar akan sembuh secara spontan di kemudian hari. Hanya dalam beberapa kasus saja, edema janin yang menetap dapat terjadi, bahkan hingga mengancam jiwa dan memerlukan manajemen bedah janin. Ketika CCAM terdeteksi sebelum kelahiran, pertanyaan terpenting bagi calon orang tua adalah: apakah bayi mereka menderita oedema fetalis? Bagaimana mereka dapat mengetahui dan memprediksi apakah bayi mereka akan mengalaminya? Dan jika memang terjadi, apa yang harus dilakukan? Pertama, seperti yang telah disebutkan di atas, kejadian oedema janin persisten, yang dapat berdampak serius pada janin, sangat rendah dan bervariasi dari satu tempat ke tempat lain di seluruh dunia. Kedua, sulit untuk memprediksi oedema janin secara akurat dan tidak ada indikator yang spesifik. Indikator yang saat ini digunakan untuk prediksi termasuk rasio luas penampang paru/ toraks (nilai L/T) dan rasio volume kistik (CVR). Dari semua indikator tersebut, yang lebih sering digunakan adalah CVR, yang merupakan rasio kista terhadap lingkar kepala janin. Beberapa penelitian di luar negeri menunjukkan bahwa terdapat 80% kemungkinan terjadinya oedema janin bila CVR >1,6. Penelitian lain menyimpulkan bahwa angka tersebut tidak sensitif dan sebagian besar kasus oedema janin akan sembuh dengan sendirinya. Namun, anak-anak dengan edema janin semuanya memiliki CVR yang meningkat secara substansial, dengan satu penelitian menemukan CVR rata-rata setinggi 3,1, dibandingkan dengan CVR janin normal sekitar 0,74. Akhirnya, untuk beberapa anak yang mengalami oedema janin persisten, tergantung pada tingkat keparahan situasinya, manajemen bedah janin atau intervensi bedah di ruang bersalin setelah persalinan dini dapat menjadi pilihan. Manajemen bedah janin umumnya digunakan untuk kasus oedema janin yang lebih dini dan lebih parah, terutama jika terdeteksi sebelum 32 minggu. Penatalaksanaannya meliputi: pembedahan janin (sekarang kurang direkomendasikan); tusukan dan dekompresi kista yang dipandu dengan ultrasound; dan pengalihan toraks-amnion. Dua yang terakhir ini terutama digunakan dalam penanganan kista yang besar dan soliter. Beberapa bayi memiliki kista yang besar tetapi tidak mengalami edema janin pada masa janin. Setelah lahir, mereka mengalami gejala pernapasan dan peredaran darah yang signifikan seperti sesak napas dan sianosis karena kista menekan mediastinum jantung dan menekan paru-paru yang normal. Pada titik ini, kista harus dievaluasi dan diobati secara aktif. Setelah semua tes pra-operasi selesai dengan cepat, paru-paru atau kista yang terkena akan diangkat melalui pembedahan darurat. Secara umum, kejadian kompresi parah akibat ukuran kista adalah rendah, dan dari pengamatan kami saat ini, kurang dari 2% anak memiliki gejala signifikan akibat kompresi sebelum atau saat lahir. 2. Infeksi: Sebagian besar bayi dilahirkan tanpa gejala yang jelas, yang dikenal sebagai CCAM tanpa gejala, yang secara anatomis ditandai dengan saluran napas kistik yang terhubung ke saluran napas paru-paru normal. Karena bagian jaringan paru-paru yang cacat tidak memiliki struktur jaringan paru-paru normal, dan pada saat yang sama, ketika kista berukuran besar, kista dapat menyebabkan kompresi jaringan paru-paru normal. Kedua penyebab ini dapat menyebabkan drainase yang buruk pada kista atau jaringan paru-paru di sekitarnya, yang dapat dengan mudah menyebabkan infeksi paru-paru berulang dan pneumonia setelah bayi lahir. Selain itu, karena adanya jaringan paru-paru yang cacat, pneumonia pada bayi lebih sulit disembuhkan dan lebih mungkin kambuh dibandingkan anak normal, dan lebih parah serta sulit diobati setiap kali terjadi, dengan interval waktu yang lebih pendek di antara kasus-kasus tersebut. Selain itu, ketika infeksi terjadi, dapat dengan mudah menyebabkan perlengketan di rongga dada, yang, bila parah, dapat sangat meningkatkan kesulitan dan risiko perawatan bedah, dan dalam beberapa kasus tidak dapat diobati dengan bedah torakoskopi invasif minimal dan hanya dapat diobati dengan bedah terbuka. Saat ini, sejumlah besar penelitian di dalam dan luar negeri telah menemukan bahwa perlengketan toraks akibat infeksi pra operasi yang berulang merupakan faktor terpenting yang menyebabkan konversi bedah torakoskopi invasif minimal menjadi bedah terbuka. Oleh karena itu, tidak seperti gejala kompresi, infeksi merupakan komplikasi yang kemungkinan besar akan dialami oleh sebagian besar anak dengan CCAM setelah lahir dan memerlukan penanganan dan manajemen aktif. 3. Kanker: Karena CCAM secara inheren merupakan kelainan bentuk dan jaringan paru-paru yang abnormal, dan karena rentan terhadap infeksi berulang, kedua faktor ini menyebabkan risiko kanker yang lebih besar pada anak-anak dengan CCAM seiring bertambahnya usia. Oleh karena itu, untuk menghindari kanker, pembedahan harus dilakukan pada waktu yang tepat setelah kelahiran, tergantung pada kondisi bayi. Singkatnya, CCAM adalah kelainan bawaan yang umum terjadi pada perkembangan paru-paru dan merupakan kondisi yang jinak. Berkat perkembangan teknologi ultrasonografi prenatal, sebagian besar dapat dideteksi sebelum kelahiran. Sebagian besar kasus CCAM yang terdiagnosis dapat dilahirkan secara normal dan tidak menunjukkan gejala setelah lahir, sehingga hanya memerlukan pemeriksaan rutin dan menghindari infeksi saluran pernapasan secara minimal. Bergantung pada kondisi bayi setelah lahir dan hasil pemeriksaan, waktu yang tepat untuk menjalani prosedur torakoskopi invasif minimal untuk mengangkat paru-paru yang terkena, dan, dengan pengecualian pada sejumlah kecil kasus khusus, bayi akan pulih dan mencapai kondisi sehat seperti bayi normal.