Manifestasi klinis
1. Gejala sistemik Beberapa pasien mungkin mengalami malaise umum, kelelahan, demam, kehilangan nafsu makan, mual, berkeringat, penurunan berat badan, mialgia, artritis, dan eritema nodosum beberapa minggu sebelum munculnya gejala atau tanda lokal. Apabila gejala atau tanda lokal muncul, gejala sistemik dapat berangsur-angsur berkurang atau hilang, dan sebagian pasien mungkin tidak memiliki gejala ini.
2.Gejala dan tanda lokal Menurut pembuluh darah yang terpengaruh, ada gejala dan tanda iskemia organ yang berbeda, seperti sakit kepala, pusing, sinkop, stroke, kehilangan penglihatan, kelelahan aktivitas intermiten anggota badan, melemahnya atau hilangnya denyut arteri brakialis atau femoralis, murmur pembuluh darah di leher, daerah klavikularis atas dan bawah, daerah perut bagian atas dan ginjal, dan perbedaan tekanan sistolik antara dua anggota tubuh bagian atas lebih besar dari 10mmHg.
3.Pengetikan klinis Ada empat tipe menurut lokasi lesi: tipe sefalobrakial (sindrom lengkung aorta); tipe aorta toraks dan abdominal; tipe ekstensif dan tipe arteri pulmonalis.
4. Tes laboratorium Tidak ada tes darah khusus yang tersedia. (1) Laju sedimentasi eritrosit merupakan indikator penting dari aktivitas penyakit. Laju sedimentasi meningkat apabila penyakitnya aktif dan kembali normal apabila penyakitnya stabil. (2) Protein C-reaktif Signifikansi klinis dari tes ini sama dengan tingkat sedimentasi dan merupakan salah satu indikator aktivitas penyakit. (3) Peningkatan antibodi haemolysin “O” anti-streptokokus hanya mengindikasikan infeksi streptokokus haemolitik baru-baru ini, dan hanya sejumlah kecil pasien yang memiliki reaksi positif. (4) Tes anti-tuberkulin Data kami menunjukkan bahwa sekitar 40% pasien memiliki tuberkulosis aktif dan harus diobati dengan anti-tuberkulosis jika ditemukan fokus aktif. Pasien dengan reaksi tuberkulin positif yang kuat harus diperiksa dengan hati-hati dan jika kemungkinan tuberkulosis dikonfirmasi pengobatan anti-tuberkulosis juga harus diberikan. (5) Lainnya Sejumlah kecil pasien mengalami peningkatan sel darah putih atau trombosit selama penyakit aktif, juga sebagai reaksi terhadap aktivitas inflamasi. Anemia ringan kronis dapat terjadi, dan hiperimunoglobulinemia lebih jarang terjadi.
(1) Ultrasonografi multispektral berwarna Aorta dan cabang-cabang utamanya dapat diselidiki untuk mengetahui adanya stenosis atau oklusi (arteri karotis, arteri subklavia, arteri renalis, dll.), tetapi cabang-cabang distal lebih sulit dideteksi. (2) Angiografi ① Digital subtraction angiography (DSA) adalah sistem pemrosesan gambar digital dan merupakan metode skrining yang baik. Kelebihan metode ini adalah kemudahan penggunaan, waktu pemeriksaan yang singkat, beban yang rendah pada pasien, resolusi kontras yang tinggi dan kemampuan untuk menunjukkan lesi di area kontras rendah. Kerugian metode ini adalah, bahwa metode ini tidak menunjukkan arteri kecil dalam organ, seperti cabang-cabang arteri intrarenal kecil, dan arteriografi selektif masih diperlukan apabila diperlukan. Kerugian dari metode ini adalah, metode ini tidak menunjukkan arteri intra-arteri kecil, seperti cabang-cabang arteri intra-renal kecil, dan arteriografi selektif masih diperlukan. (3) Electronic computed tomography (CT) Terutama CT yang ditingkatkan dapat menunjukkan beberapa lesi pembuluh darah yang terkena dampak, terutama mesin CT canggih dan MRI dapat menunjukkan edema dinding pembuluh darah yang terkena dampak untuk membantu menentukan apakah penyakitnya aktif.
Poin diagnostik]
Diagnosis penyakit ini tidak sulit bagi mereka yang memiliki manifestasi klinis yang khas, tetapi harus dicurigai pada wanita di bawah 40 tahun yang memiliki satu atau lebih manifestasi berikut ini (1) Gejala iskemik unilateral atau bilateral pada tungkai, yang dimanifestasikan oleh denyut nadi arteri yang melemah atau tidak ada, dan tekanan darah yang berkurang atau tidak terdeteksi. (2) Gejala iskemik pada arteri serebral, yang dibuktikan dengan denyut nadi karotis unilateral atau bilateral yang lemah atau tidak ada, dan gumaman vaskular servikal. (3) Hipertensi yang baru saja terjadi atau hipertensi yang tidak dapat diatasi dengan murmur vaskular bernada tinggi di atas derajat kedua di perut bagian atas. (4) Demam ringan yang tidak dapat dijelaskan, murmur vaskular di kedua sisi tulang belakang di punggung, atau di daerah parasternal dan paramedian, atau di daerah ginjal, dan perubahan abnormal pada denyut nadi. (5) Tidak berdenyut dan dengan lesi fundus.
2. Kriteria diagnostik Kriteria klasifikasi American College of Rheumatology 1990 adalah sebagai berikut
(1) Usia saat onset ≤ 40 tahun Usia saat timbulnya gejala atau tanda 10 mmHg Tekanan sistolik diferensial pada tungkai atas > 10 mmHg secara bilateral
(5) Murmur arteri subklavia atau aorta Murmur terdengar di arteri subklavia atau aorta abdominalis, baik secara unilateral maupun bilateral.
(6) Kelainan Arteriografi Stenosis atau oklusi cabang primer aorta atau arteri besar proksimal ke ekstremitas atas dan bawah, sering bersifat fokal atau segmental dan bukan karena aterosklerosis, displasia fibromuskular atau penyebab serupa. Penyakit ini didiagnosis jika tiga dari enam item di atas terpenuhi. Hal ini terutama dibedakan dari stenosis aorta kongenital, aterosklerosis, vaskulitis trombo-oklusif, leukoaraiosis, dan poliarteritis nodosa.
3. Diagnosis banding
(1) Stenosis aorta kongenital Paling sering terlihat pada laki-laki, dengan murmur vaskular yang tinggi, terbatas pada daerah prekordial dan punggung, tanpa tanda-tanda aktivitas inflamasi sistemik, dan stenosis aorta toraks di lokasi tertentu (pada bayi di tanah genting aorta, pada orang dewasa di persimpangan saluran arteri) (2) Aterosklerosis Timbulnya sering setelah usia 50 tahun, dengan manifestasi klinis aterosklerosis lainnya, dengan bantuan digital dan angiografi untuk membedakan. (3) Displasia fibromuskular arteri ginjal Paling sering terlihat pada wanita, dengan stenosis pada 2/3 distal dan cabang-cabang arteri ginjal pada angiografi, tanpa tanda-tanda aortitis. (4) Vaskulitis trombo-oklusif (penyakit Buerger) Terjadi pada pria muda dengan riwayat merokok dan merupakan penyakit inflamasi oklusi vaskular kronis perifer. Hal ini terutama mempengaruhi arteri dan vena berukuran kecil dan sedang pada ekstremitas, dan lebih umum terjadi pada ekstremitas bawah. Ini muncul dengan iskemia, nyeri hebat, klaudikasio intermiten, denyut arteri pedis dorsalis yang berkurang atau tidak ada, arteritis superfisial yang mengembara, dan, dalam kasus yang parah, ulserasi atau nekrosis ekstremitas, dll. Umumnya tidak sulit untuk membedakannya dari aortitis. (5) Poliarteritis nodosa terutama melibatkan arteri viseral berukuran kecil dan sedang. Presentasinya berbeda dari aortitis. (6) Sindrom outlet toraks Mungkin ada denyut nadi arteri radialis yang berkurang, yang bervariasi dengan gerakan kepala dan leher dan tungkai atas, dan mungkin ada stagnasi vena di tungkai atas dan neuropati karena kompresi saraf pleksus brakialis.
Pilihan dan prinsip pengobatan]
1, sekitar 20% dapat sembuh sendiri, penyakitnya sudah stabil pada saat terdeteksi, pasien seperti itu dapat ditindaklanjuti dan diamati jika tidak ada komorbiditas. Untuk pasien dengan infeksi saluran pernapasan atas, paru-paru atau organ lainnya pada awal perjalanan penyakit, pengendalian infeksi yang efektif mungkin penting dalam mencegah perkembangan penyakit. Mereka yang memiliki kecurigaan tinggi terhadap infeksi tuberkulosis harus diobati dengan terapi anti-tuberkulosis bersamaan.
2. Adrenokortikosteroid Hormon masih merupakan agen terapi utama untuk aktivitas penyakit ini, dan pemberian tepat waktu dapat secara efektif memperbaiki gejala dan meringankan kondisi. Umumnya prednison oral 1mg/kg per hari, dosis pagi atau dibagi menjadi dosis, pertahankan 3 ~ 4 minggu dan kemudian secara bertahap kurangi dosisnya, setiap 10 ~ 15 hari untuk mengurangi jumlah total 5% ~ 10%, dengan sedimentasi darah dan protein C-reaktif menurun menjadi normal sebagai indikator pengurangan, dosis dikurangi menjadi 5mg ~ 10mg per hari, harus dipertahankan untuk jangka waktu yang lama. Jika dosis konvensional prednison tidak efektif, dosis lain dapat digunakan sebagai gantinya, dan bahkan terapi kejut intravena dosis tinggi dapat digunakan dalam kasus-kasus kritis. Namun, perhatian harus diberikan pada reaksi merugikan yang disebabkan oleh hormon seperti sindrom Cushing, kerentanan terhadap infeksi, hipertensi sekunder, diabetes, gejala kejiwaan, dan perdarahan gastrointestinal, dll. Penggunaan jangka panjang harus mencegah osteoporosis.
3. Imunosupresan Obat-obatan yang paling umum digunakan adalah: siklofosfamid, azatioprin dan metotreksat. Pada pasien yang sakit kritis, siklofosfamid dan azatioprin diberikan pada 2mg hingga 3mg/Kg/hari dan siklofosfamid dapat diberikan sebagai pengobatan kejut pada 0,5 hingga 1,0g/M2 luas permukaan tubuh setiap 4 minggu. Metotreksat 5mg ~ 25mg per minggu, baik secara intravena, intramuskular dan oral. Agen imunosupresif generasi baru seperti: siklosporin A, primaquine dan leflunomide belum dilaporkan dalam sampel klinis yang besar dan kemanjurannya belum dapat dipastikan. Kasus yang parah dapat mengancam jiwa dan menyebabkan risiko kesehatan yang signifikan, dan sekarang secara umum diterima bahwa kombinasi agen imunosupresif dan hormon harus dimulai secara aktif sejak dini setelah aortitis didiagnosis. Bahkan dalam remisi klinis, agen imunosupresif harus dipertahankan untuk jangka waktu yang lebih lama, dan perhatian harus diberikan pada reaksi obat yang merugikan.
4. Memperbaiki sirkulasi darah dengan obat vasodilatasi dan antikoagulan. Penggunaan obat vasodilatasi dan antikoagulan sebagian dapat memperbaiki beberapa gejala klinis pada pasien dengan stenosis vaskular yang signifikan, seperti: Dibazol 20mg, 3 kali sehari; Tolazoline 25mg ~ 50mg, Aspirin 75mg ~ 100mg, 1 kali sehari, Dipyridamole (Pansentin) 25mg, 3 kali sehari, dll. Pasien dengan tekanan darah tinggi harus mengontrol tekanan darahnya secara aktif.
5 . angioplasti intrakaviter perkutan Sebuah jalan baru telah dibuka untuk pengobatan aortitis, telah diterapkan untuk mengobati stenosis arteri ginjal dan aorta abdominal dan stenosis arteri subklavia, dll., dengan hasil yang baik.
6.Pengobatan bedah Tujuan pembedahan terutama untuk mengatasi hipertensi vaskular ginjal dan iskemia serebral.
(1) Pada kasus iskemia serebral yang parah atau gangguan penglihatan yang signifikan yang disebabkan oleh stenosis karotis unilateral atau bilateral, revaskularisasi buatan aorta dan arteri karotis, trombektomi endotel atau simpatektomi serviks dapat dilakukan. (2) Pada kasus stenosis parah pada aorta toraks atau abdominal, revaskularisasi buatan dapat dilakukan. (3) Untuk stenosis arteri ginjal unilateral atau bilateral, autotransplantasi ginjal atau revaskularisasi, atau nefrektomi untuk atrofi signifikan ginjal yang terkena. (4) Hiperrefleksia sinus karotis yang menyebabkan sinkop berulang, pengangkatan badan karotis dan neurektomi sinus karotis dapat dilakukan. (5) Pencangkokan bypass arteri koroner atau pemasangan stent untuk stenosis arteri koroner.