Rahim berbentuk Y biasanya disebabkan oleh kelainan bawaan. Ketika rahim masih dalam perkembangan embrio, rahim dibentuk oleh pertemuan dua tuba paramedian, dengan lapisan jaringan terisolasi di antara keduanya yang secara perlahan-lahan diserap saat tumbuh, sehingga rahim menjadi rongga normal. Jika jaringan yang terisolasi tidak terserap seluruhnya dan terdapat pemisahan vertikal di tengah rongga rahim, maka ini disebut rahim berbentuk Y. Penyebab kondisi ini masih belum diketahui dan mungkin disebabkan oleh genetika (misalnya kelainan genetik atau kromosom) atau penggunaan obat-obat estrogenik. Rahim berbentuk Y juga dikenal sebagai rahim longitudinal karena adanya pemisahan vertikal di tengahnya, dan tergantung pada panjang dan luasnya pemisahan, rahim ini dapat dibagi menjadi rahim longitudinal sempurna dan rahim longitudinal tidak sempurna. Dalam beberapa kasus, pasien dengan tingkat yang lebih rendah dari rahim mediastinum yang tidak lengkap dapat memiliki anak secara normal, tetapi memiliki risiko pre-eklampsia yang agak lebih tinggi daripada wanita hamil pada umumnya dan perlu dipantau lebih ketat selama kehamilan. Pada kasus rahim yang dimediasi sepenuhnya, kehamilan umumnya sulit dicapai secara spontan dan mediastinum dapat diangkat melalui pembedahan untuk mengembalikan bentuk rahim yang normal dan memungkinkan rahim memiliki rongga rahim yang penuh serta dapat menjalani kehamilan yang normal. Dalam kedua kasus tersebut, penting untuk melakukan pemeriksaan kebidanan secara teratur selama kehamilan untuk memantau janin, plasenta, dan cairan ketuban, serta untuk menjaga istirahat.