Apa yang dimaksud dengan bulla vena jugularis?

       Guild menemukan struktur pembuluh darah di puncak bola vena jugularis dan bola telinga tengah pada tahun 1941, dan menamainya badan glomus.  Tumor glomus jugulare pertama kali dilaporkan oleh Rossenwasser pada tahun 1945, ketika itu dinamai tumor mirip badan karotis, dan diikuti oleh sejumlah laporan serupa, tetapi dengan nomenklatur yang tidak konsisten, termasuk tumor bullae, paraganglioma non-kromofobia, tumor kemoreseptor, dan angioblastoma. Nama tersebut kemudian diubah oleh Winship menjadi tumor bullae vena jugularis, yang kemudian membuat nama ini diterima secara umum.  Penelitian sekarang telah mengkonfirmasi bahwa tumor ini adalah paraganglioma dan oleh karena itu harus diberi nama seperti itu, tetapi nama tumor jugularis globoid masih umum digunakan karena kebiasaan.  Paraganglioma tulang temporal tidak memiliki afinitas terhadap garam kromium pada pewarnaan histologis dan tidak memiliki peran yang pasti dalam sistem neuroendokrin, oleh karena itu dinamakan paraganglioma non-kromofilik. Tulang temporal orang dewasa biasanya hanya memiliki dua hingga tiga paraganglia, tetapi terkadang ada lebih banyak.  Sebagian besar paraganglia tulang temporal terletak di daerah anterolateral fosa jugularis dan di telinga tengah, sehingga tumor yang berasal dari paraganglia juga terjadi terutama di dua area ini, yang berasal dari telinga tengah disebut tumor timpani dan yang berasal dari fosa jugularis disebut tumor jugularis.  Insiden tumor bola vena jugularis relatif rendah, dengan hanya 8 kasus tumor bola vena jugularis dari total 69 kasus tumor bola kepala dan leher dari 600.000 orang menurut Lack, dengan insidensi 0,012%. Namun, bulla vena jugularis adalah tumor yang paling umum yang berasal dari telinga tengah dan merupakan jenis patologi yang paling umum yang melibatkan foramen jugularis.  Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita, dengan rasio pria dan wanita sekitar 6:1, dan dapat terlihat kapan saja dari bayi hingga usia lanjut, meskipun insiden tertinggi terjadi pada usia 50 hingga 60 tahun. Semakin muda usia onset, semakin cepat tumor berkembang dan semakin besar kemungkinannya untuk memiliki ciri-ciri multifokal dan mengeluarkan zat vasoaktif. Sekitar 5% pasien mungkin memiliki beberapa lokasi tumor, tetapi angka ini dapat meningkat hingga 50% jika pasien memiliki riwayat keluarga dengan penyakit ini.  Meskipun paraganglioma memiliki butiran neurosekresi yang mengandung katekolamin, hanya 1-3% tumor yang benar-benar mengeluarkan norepinefrin, dengan proporsi yang lebih tinggi disekresikan oleh tumor bulbar vena jugularis dibandingkan dengan tumor bulbar bulbar. Masih kontroversial apakah skrining diperlukan untuk fungsi paraganglioma tulang temporal, tetapi pasien dengan riwayat kemerahan pada wajah, sering diare, palpitasi, sakit kepala, hipertensi yang tidak terkendali, ortostasis, atau berkeringat berlebihan harus menjalani skrining untuk katekolamin serum serta kadar vanilloid dan mevalonat dalam urin selama 24 jam.