Tumor Badan Karotis Tipe III (CBT) Shamblin adalah tumor kemoreseptor langka yang terjadi pada badan karotis. Juga dikenal sebagai paraganglioma badan karotis (CBP) karena merupakan paraganglioma non-kromofilik yang timbul dari jaringan paraganglial. Pada tahun 1971, Shamblin1 mengklasifikasikan aneurisma badan karotis menjadi tiga tipe, di mana tipe III mengacu pada aneurisma badan karotis besar yang membungkus arteri karotis secara menyeluruh, sehingga sulit untuk menghindari kerusakan pembuluh darah dan saraf otak selama pembedahan. Oleh karena itu, CBT tipe III Shamblin, sebagai epidemi dan penyakit langka, ditandai dengan perawatan bedah yang sulit, banyak komplikasi intraoperatif dan pasca operasi, dan risiko kejadian yang tinggi.2,3 Dalam makalah ini, kami secara retrospektif meringkas dan menganalisis perawatan tujuh pasien yang dirawat dengan perawatan ini yang pada akhirnya didiagnosis dengan CBT tipe III Shamblin, dan mengakumulasi pengalaman klinis untuk manajemen masa depan dari jenis pembedahan ini. 1, Data dan metode 1.1 Data umum. 7 kasus CBT Shamblin tipe III, 1 pria dan 6 wanita, berusia 22-44 tahun, rata-rata 30 tahun, didiagnosis dengan patologi pengobatan pada kelompok pengobatan ini dari Januari 2006 hingga Desember 2011; 5 kasus di sisi kiri dan 2 kasus di sisi kanan, semuanya unilateral. Enam kasus mengeluhkan adanya massa yang tidak nyeri di bawah sudut mandibula servikal dan satu kasus mengeluhkan nyeri menusuk di sisi serviks; ketujuh kasus tersebut muncul dengan gejala dari 3 bulan hingga 5 tahun. Dua dari kasus-kasus tersebut menunjukkan kelumpuhan yang tidak lengkap pada empat saraf kranial posterior pada sisi yang terkena sebelum operasi, dan keduanya menunjukkan gejala makan yang buruk, tersedak, suara serak, dan episode pusing dan sakit kepala. Riwayat keluarga tidak ditemukan dan satu kasus memiliki sejarah panjang tinggal di daerah dataran tinggi. Pemeriksaan lokal menunjukkan adanya massa berdenyut yang tidak nyeri di leher, dan murmur vaskular sistolik dapat didengar pada auskultasi. 1.2 Persiapan pra operasi: 1) pemeriksaan diagnostik: ultrasonografi, digital subtraction angiography (DSA), CTA atau MRA; 2) pemeriksaan tumor: CT scan leher yang disempurnakan, pencitraan resonansi magnetik yang disempurnakan (MRA); 3) temporary ballon oeclusion (TBO): meliputi tekanan regurgitasi obstruksi balon (baik diastolik maupun sistolik), dan pengukuran tekanan darah sistolik intraoperatif. Jika tes blok positif, tes kompresi leher setiap hari dengan pemantauan ultrasonografi harus dilakukan hingga pasien dapat mentoleransi blok arteri karotis yang lengkap selama lebih dari 30 menit. menit atau lebih. Pilihan penatalaksanaan karotis meliputi pelestarian arteri karotis, rekonstruksi setelah reseksi arteri karotis, dan oklusi arteri karotis (emboli balon pra operasi atau ligasi intraoperatif). Pada prinsipnya, arteri karotis harus dipertahankan sejauh mungkin; jika aneurisma berjarak 1 cm dari ujung bawah saluran arteri karotis interna dan pemisahannya sulit dilakukan, rekonstruksi setelah reseksi dapat dipertimbangkan; jika aneurisma dekat atau telah memasuki saluran arteri karotis interna dan foramen jugularis, rekonstruksi intraoperatif sangat sulit dilakukan. Emboliasi pra operasi pada arteri karotis interna dan arteri karotis komunis dapat dilakukan, sehingga dapat mengurangi suplai darah ke aneurisma secara drastis. 4) Emboliasi pembuluh darah yang bertanggung jawab terhadap aneurisma sebelum pembedahan. Jika pembuluh darah yang bertanggung jawab dari sistem karotis eksternal terkenal dan tidak memiliki cabang lalu lintas yang besar dengan sistem arteri intrakranial dan vertebralis, dan berada pada jarak aman tertentu dari pembukaan arteri karotis interna, maka dapat diemboli dalam waktu 48 jam sebelum operasi dengan spons agar-agar; jika pembuluh darah yang bertanggung jawab ditemukan memiliki komunikasi dengan arteri vertebralis dan arteri karotis interna, biasanya tidak diemboli, atau batang utama pembuluh darah yang bertanggung jawab dapat diemboli dengan pegas embolus untuk menghindari Jika ditemukan komunikasi antara pembuluh darah yang bertanggung jawab dengan arteri vertebralis dan arteri karotis interna, embolisasi biasanya tidak dilakukan, atau batang pembuluh darah yang bertanggung jawab diembolisasi dengan embolus pegas untuk menghindari infark tengkorak yang disebabkan oleh emboli halus yang masuk ke pembuluh darah yang berkomunikasi. 1.3 Prosedur pembedahan. 2 kasus tumor komunikasi intrakranial dan ekstrakranial pada foramen jugularis sepenuhnya direseksi melalui bedah saraf suboksipital gabungan serviks lateral setelah emboli balon pra operasi pada arteri karotis interna dan arteri karotis komunis; 3 kasus pemisahan median mandibula, 1 di antaranya telah diemboli balon pra operasi dan 2 kasus rekonstruksi vena saphena; 2 kasus reseksi tumor jalur serviks lateral, dengan pembedahan yang berhasil dari dinding pembuluh karotis. Langkah-langkah dasar operasi adalah: 1) sayatan kulit serviks dibuat untuk mengekspos bidang operasi sepenuhnya. 3) Membedah aneurisma dari aspek posterior arteri karotis komunis dan arteri karotis interna, biasanya dimulai dari bagian terlemah dari pembuluh darah yang melingkari, dan membekukan pembuluh darah dengan elektrokoagulasi bipolar searah dengan pembuluh darah yang sejajar. Untuk mengurangi perdarahan lebih lanjut, arteri karotis eksterna dapat diblokir sementara dan aneurisma dibedah pada permukaan arteri atau diangkat bersama dengan arteri karotis eksterna. Perawatan intraoperatif harus dilakukan untuk melindungi saraf yang disebutkan di atas. 2. Hasil. Diagnosis dikonfirmasi dengan DSA dan USG pra-operasi. Pada dua kasus, bagian intrakranial tumor masing-masing berukuran 3,0 cm x 2,5 cm dan 3,0 cm x 2,0 cm. Hasil embolisasi intervensi pra operasi menunjukkan bahwa suplai darah ke seluruh tumor sebagian besar berasal dari arteri jugularis eksterna. Pada enam kasus, arteri faringal asendens adalah pembuluh darah utama yang bertanggung jawab, dengan keterlibatan cabang wajah dan oksipital dari arteri tiroid superior; pada kasus lainnya, arteri oksipital posterior dan cabang mienterika arteri vertebralis terlibat dalam suplai darah utama tumor. Dari enam kasus arteri faringal asendens, satu memiliki cabang anastomosis yang jelas dengan arteri vertebralis, dua memiliki bukaan yang berdekatan dengan arteri karotis interna, dan tiga sisanya diembolisasi dengan spons gelatin yang dikompresi. Tidak ada komplikasi pasca operasi seperti infark otak yang terjadi. Tekanan regurgitasi rata-rata adalah 63/45 mmHG pada ketujuh pasien yang menjalani embolisasi balon, dan pada dua kasus, tekanan regurgitasi sistolik kurang dari 50 mmHG. 4 dan 6 minggu setelah tes leher kompresi, arteri karotis komunis diblokir dengan leher kompresi di bawah pengawasan ultrasonografi selama 30 menit tanpa gejala. Rekonstruksi arteri karotis, dan dalam 2 kasus, pembedahan aneurisma intraoperatif lengkap. Perdarahan dan komplikasi intraoperatif. Pada dua kasus tumor komunikasi intrakranial dan ekstrakranial pada foramen jugularis, terdapat manifestasi pra operasi dari kelumpuhan saraf kranial grup IV posterior dan sindrom Horner, suara serak dan tersedak air paska operasi yang memburuk, gejalanya berlangsung selama satu tahun dan kembali ke status sebelum operasi. Dari lima pasien yang tersisa, semuanya mengalami kelumpuhan saraf vagus, satu dengan kerusakan permanen dan empat lainnya dengan waktu pemulihan 3-7 bulan; dua mengalami kelumpuhan saraf hipoglosus sementara dan sindrom Horner, dan satu mengalami paraplegia, yang semuanya pulih dalam waktu 5 bulan setelah operasi. Tindak lanjut pasca operasi. Semua pasien masih hidup dan sehat tanpa komplikasi intrakranial pada masa tindak lanjut 6 bulan-5 tahun. 7 kasus CBT Shamblin tipe III, 6 kasus menjalani reseksi lengkap tumor sekaligus, 1 kasus memiliki massa residual sekitar 1 cm di foramen jugularis, 3 tahun setelah pembedahan, massa meningkat menjadi 3 cm, 2 tahun setelah perawatan pisau gamma, massa stabil dan tidak mengalami perkembangan. 2 pasien dengan tumor komunikan intrakranial dan ekstrasranial mengalami pemulihan total dari empat kelompok saraf kranial posterior, kecuali saraf paranasal. Pemberian makan semi-cair dengan sesekali tersedak dan batuk. 3. Diskusi. Aneurisma badan karotis merupakan 0,22% dari tumor kepala dan leher dan merupakan tumor kemoreseptor yang relatif jarang terjadi pada badan karotis, sebagian besar jinak, dengan riwayat keluarga pada persentase kasus tertentu.4,5 Penelitian telah menunjukkan bahwa terjadinya aneurisma badan karotis berhubungan dengan stimulasi hipoksia kronis. Aneurisma badan karotis tipe I dan II dapat diangkat melalui pembedahan secara utuh; tumor tipe III secara langsung membungkus pembuluh darah dan saraf, dan pembedahan dapat dengan mudah melukai sistem saraf, menyebabkan perdarahan dan kerusakan saraf, yang secara serius dapat memengaruhi kualitas hidup pasien setelah pembedahan.6 Indikasi pembedahan tipe III masih kontroversial. Untuk sebagian besar pasien muda dengan aneurisma tubuh karotis tipe III, pembedahan masih merupakan pilihan yang efektif. Untuk mengurangi risiko pembedahan, persiapan pra operasi yang menyeluruh dan manajemen intraoperatif yang tepat sangat penting untuk mengurangi komplikasi. 3.1 Risiko dan nilai emboli intervensi pra operasi Nilai diagnostik DSA untuk aneurisma badan karotis tidak tergantikan, sementara angiografi selektif memungkinkan pembuluh darah yang bertanggung jawab atas aneurisma divisualisasikan dan diemboli atau tidak, tergantung pada keadaan. Semua pasien dalam kelompok ini menjalani DSA dan sebagian besar pembuluh darah yang bertanggung jawab atas aneurisma ditemukan berasal dari arteri faringealis asendens (6/7). Arteri asendens faring sangat dekat dengan pembukaan arteri karotis interna dan terdapat risiko embolus terlepas ke dalam arteri karotis interna selama manipulasi intraoperatif; pada saat yang sama, arteri asendens faring dan arteri vertebralis memiliki cabang-cabang yang saling berhubungan dan tidak disarankan untuk menggunakan embolus kecil selama intraoperatif untuk mencegah embolus tersebut masuk ke dalam sistem arteri vertebralis dan menyebabkan infark batang otak. Karena ciri-ciri anatomis arteri asendens faring, embolisasi memiliki risiko yang lebih besar, dan embolisasi pra operasi pada aneurisma tubuh arteri karotis interna telah menjadi kontroversi.8 Saat ini, meskipun tidak ada bukti berbasis bukti dari sejumlah besar kasus klinis yang menyatakan bahwa embolisasi pra operasi secara signifikan mengurangi perdarahan intraoperatif, sampel kecil rangkuman klinis telah menunjukkan bahwa embolisasi pra operasi dapat mengurangi perdarahan intraoperatif.9 Pada kelompok kami, kami menemukan embolisasi pada arteri karotis interna dan eksterna (3 kasus), embolisasi superselektif (2 kasus. faring asenden, tiroid superior, dan arteri oksipital) dan non-embolisasi (2 kasus) masing-masing adalah 250 ml, 940 ml, dan 1.350 ml perdarahan. Meskipun jumlah kasus lebih kecil pada ketiga kelompok, kelompok yang tidak diembolisasi memiliki aneurisma yang lebih kecil dan perdarahan yang sedikit lebih banyak, yang secara signifikan berkurang dengan embolisasi pra operasi. Sebuah studi baru-baru ini telah mengkonfirmasi hasil klinis yang baik dari pungsi perkutan Onyx10 . 3.2 Akses bedah dan transfusi darah autologus. Aneurisma badan karotis tipe III berukuran besar dan secara teori, fisura mandibula memungkinkan pemaparan yang memadai pada bidang operasi dan mengurangi risiko intraoperatif. Namun, dengan embolisasi simultan pembuluh karotis internal dan eksternal, jumlah perdarahan berkurang secara signifikan dan operasi intraoperatif menjadi cukup sederhana sehingga diseksi mandibula dapat dihilangkan sama sekali. Pada dua pasien dalam kelompok ini dengan komunikasi intrakranial dan eksternal, arteri karotis internal dan umum diembolisasi sebelum operasi, dan mandibula diangkat secara intraoperatif dengan pendekatan suboksipital gabungan tanpa diseksi. Pada 5 pasien lainnya, mandibula dibelah pada 3 kasus, terutama untuk memfasilitasi rekonstruksi arteri karotis internal intraoperatif. Transfusi darah autologus intraoperatif telah dilaporkan dalam literatur untuk mengurangi transfusi alogenik intraoperatif; metode ini tidak digunakan pada kelompok perlakuan ini. Literatur melaporkan bahwa 3-7% dari aneurisma badan karotis adalah ganas5,11 dan diagnosis utamanya bergantung pada ada tidaknya metastasis jauh.12 Sulit untuk memastikan diagnosis dengan pembekuan intraoperatif, sehingga kelompok perawatan ini menganggap berisiko untuk menggunakan transfusi darah autologus jika keganasan tidak dapat disingkirkan secara intraoperatif, dan tidak satu pun pasien dalam kelompok ini yang menggunakan transfusi darah autologus. 3.3 Manajemen arteri karotis internal. Derajat pembukaan cabang lalu lintas intrakranial arteri karotis interna harus dinilai secara akurat pada pasien Shamblin tipe III. TBO pra operasi dilakukan untuk angiografi karotis, suplai darah kompensasi ke cabang lalu lintas anterior dan posterior (loop willis) dan penentuan tekanan regurgitasi. Jika tekanan regurgitasi sistolik di bawah 50 mmHG, latihan penutupan tekanan arteri karotis internal harus dilakukan hingga pasien dapat menoleransinya selama lebih dari 30 menit selama tes Matas sebelum pembedahan dipertimbangkan. Setelah pembukaan cabang arteri karotis interna yang berkomunikasi dengan baik, pengelolaan arteri karotis interna dapat dibagi menjadi preservasi, rekonstruksi setelah reseksi atau ligasi langsung. Pengalaman dari kelompok perawatan ini adalah bahwa tinjauan film pra operasi yang cermat dikombinasikan dengan observasi intraoperatif menentukan pilihan mana yang akan diambil. Pada prinsipnya, diseksi lebih disukai, dan rekonstruksi dipertimbangkan jika risikonya tinggi atau jika diseksi pecah secara intraoperatif; ligasi dipertimbangkan hanya jika rekonstruksi sulit dilakukan. Pembacaan pra-operasi saat ini termasuk demarkasi yang tidak jelas antara epitel arteri dan selubung tumor, ketidakmampuan untuk melakukan pembedahan pada bidang Gordon-Taylor dan risiko perdarahan dari pembuluh darah arteri yang pecah akibat pembedahan paksa. Terdapat tiga embolisasi pra operasi pada kelompok ini, termasuk dua kasus komunikasi intrakranial dan ekstrakranial tumor. 3.4 Pencegahan komplikasi neurologis dan rehabilitasi fungsional pasca operasi. Aneurisma badan karotis tipe III membungkus saraf dan sering disertai dengan gangguan fungsional saraf yang tidak lengkap sebelum operasi, dan gejala-gejala ini dapat diperburuk setelah operasi, terutama bila tumor melintasi tengkorak melalui foramen jugularis, karena tumor dan saraf di area foramen jugularis melekat erat, dan sulit untuk mempertahankan saraf saat tumor diangkat.13 Pemisahan, rekonstruksi, dan ligasi berulang kali pada arteri karotis interna selama operasi dapat menyebabkan stroke dan memicu gejala sistem saraf pusat.14 Cara memaksimalkan perlindungan terhadap Dokter bedah harus memikirkan cara melindungi saraf. Tujuannya adalah untuk mengontrol hal ini sedemikian rupa sehingga tidak memperburuk atau menyebabkan kerusakan baru. Berdasarkan pengalaman dokter bedah, bidang yang digunakan harus cukup luas untuk mengekspos neurovaskularitas normal di sekitar tumor dan memotong pembuluh darah yang berkomunikasi antara tumor dan dunia luar dengan koagulasi bipolar, menggunakan penjepitan bipolar yang diikuti dengan koagulasi untuk pembuluh darah yang tersumbat pada permukaan saraf. Kesimpulannya, aneurisma badan karotis tipe III Shamblin jarang terjadi secara klinis. Selain ultrasonografi, CT dan MRI leher, DSA sangat penting untuk membuat diagnosis definitif sebelum pembedahan. Tes blok balon sementara sangat penting dalam penilaian risiko pra operasi aneurisma badan karotis Shamblin III; embolisasi arteri karotis atau pembuluh darah yang bertanggung jawab atas aneurisma bermanfaat dalam mengurangi perdarahan intraoperatif; aneurisma badan karotis dengan komunikasi intrakranial dan ekstrasranial memerlukan kolaborasi multidisiplin, dan reseksi lengkap tumor pada foramen jugularis merupakan tugas yang sulit, dan latihan fungsional pasca operasi harus diperkuat.