I. Mengenai Fenomena Raynaud dan ulkus pada ujung jari tangan dan kaki 1. Meta-analisis telah menunjukkan bahwa nifedipin dan iloprost intravena mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan episode Fenomena Raynaud. Nifedipin harus digunakan sebagai lini pertama pengobatan untuk fenomena Raynaud, sementara iloprost atau prostaglandin lainnya sering digunakan secara intravena untuk fenomena Raynaud yang parah (rekomendasi Grade A). 2. 2 RCT telah menunjukkan bahwa prostaglandin intravena (terutama iloprost) dapat menyembuhkan ulkus falangeal pasien, sehingga prostaglandin intravena (terutama iloprost) harus digunakan untuk ulkus falangeal yang aktif. (Rekomendasi Grade A). 3. Khasiat bosentan pada ulkus phalangeal aktif tidak pasti. 2 RCT berkualitas tinggi telah menunjukkan bahwa bosentan dapat mencegah ulkus phalangeal (terutama ulkus multipel) pada pasien dengan penyakit yang menyebar. Jika antagonis kalsium dan terapi mirip prostaglandin tidak efektif, bosentan harus dipertimbangkan untuk pengobatan ulkus falangeal multipel pada pasien dengan bentuk yang menyebar (rekomendasi kelas A). II. Hipertensi pulmonal 1. 2 RCT berkualitas tinggi telah menunjukkan bahwa bosentan meningkatkan kapasitas latihan, kelas fungsional dan indeks hemodinamik tertentu pada pasien, dan bosentan sangat direkomendasikan untuk pengobatan hipertensi pulmonal. (Rekomendasi Grade A atau B). 2. 2 RCT berkualitas tinggi menunjukkan bahwa sitaxsentan meningkatkan kapasitas latihan, kelas fungsional dan indeks hemodinamik tertentu pada pasien dengan hipertensi arteri paru. Saat ini, sitaxsentan juga dapat dipertimbangkan untuk pengobatan hipertensi paru. (Rekomendasi Kelas A atau B). 3, Sebuah studi RCT berkualitas tinggi menunjukkan bahwa xitasentan meningkatkan kapasitas latihan, kelas fungsional dan indeks hemodinamik tertentu pada pasien dengan hipertensi arteri paru, dan xitasentan dapat dipertimbangkan untuk pengobatan hipertensi arteri paru (rekomendasi Grade A atau B). 4. Sebuah studi RCT berkualitas tinggi menunjukkan bahwa epoprostenol intravena terus menerus meningkatkan kapasitas latihan, kelas fungsional, dan indeks hemodinamik tertentu pada pasien hipertensi arteri pulmonalis. Penghentian obat secara tiba-tiba dapat mengancam nyawa. Epoprostenol intravena dapat digunakan pada pasien dengan hipertensi pulmonal berat (rekomendasi Grade A). C. Lesi kulit 1. 2 RCT menunjukkan bahwa metotreksat meningkatkan skor kulit pada bentuk awal yang menyebar, tetapi manfaatnya untuk lesi organ lain belum diketahui. Metotreksat dapat digunakan untuk lesi kulit yang menyebar dini. (Rekomendasi Grade A). Meskipun toksisitasnya, siklofosfamid direkomendasikan untuk pengobatan fibrosis paru berdasarkan 2 RCT berkualitas tinggi (rekomendasi kelas A). v. Krisis ginjal skleroderma 1. Meskipun tidak ada RCT, terdapat konsensus di antara para ahli bahwa penghambat enzim pengubah pembuluh darah dapat digunakan untuk pengobatan krisis ginjal skleroderma (rekomendasi kelas C). 2, 4 studi prospektif menunjukkan bahwa penggunaan hormon dan terjadinya krisis ginjal skleroderma, sehingga penggunaan hormon, harus memantau secara ketat tekanan darah dan fungsi ginjal pasien (rekomendasi tingkat C). Keenam, lesi gastrointestinal 1. Meskipun tidak ada dasar RCT, para ahli setuju bahwa penghambat pompa proton dapat digunakan untuk mencegah refluks gastrointestinal, ulkus esofagus, dan penyempitan. (Rekomendasi Grade B) 2. Meskipun tidak ada dasar RCT, para ahli sepakat bahwa agen prokinetik dapat digunakan untuk gangguan motilitas saluran cerna (misalnya disfagia, penyakit refluks gastroesofagus, rasa kenyang lebih awal, perut kembung, dan obstruksi semu (rekomendasi Grade C). 3. Meskipun belum ada dasar RCT, para ahli sepakat bahwa pergantian antibiotik dapat bermanfaat bagi pasien dengan malabsorpsi usus akibat pertumbuhan bakteri yang kuat.