1. Apakah pengerasan kulit merupakan manifestasi pertama dari skleroderma? Apakah setiap pasien memiliki gejala skleroderma? Skleroderma adalah penyakit jaringan ikat yang ditandai dengan fibrosis atau sklerosis pada jaringan ikat kulit dan organ dalam, dan pada akhirnya atrofi, dan merupakan penyakit autoimun. Secara klinis, penyakit ini dibagi menjadi skleroderma terbatas dan skleroderma sistemik, yang pertama hanya melibatkan kulit, organ dalam umumnya tidak terlibat, dan prognosisnya lebih baik; sedangkan yang terakhir memiliki keterlibatan luas pada kulit dan organ dalam, jika pengobatan dini dan pengobatan standar, sebagian besar pasien memiliki prognosis yang baik, tetapi sejumlah kecil pasien menderita fibrosis paru, yang mengarah ke kesulitan bernapas, hipertensi paru, dan bahkan penyakit jantung paru, dan prognosisnya lebih buruk, atau bahkan kematian. Skleroderma terbatas dapat terjadi pada semua usia dan di bagian tubuh mana pun, dan pada tahap awal, dapat dimanifestasikan sebagai bintik-bintik keras, bercak edema, bercak merah tua atau merah keunguan, atau dapat juga muncul sebagai cekungan kulit dan bercak atrofi pada awalnya, dan teksturnya tidak mengeras, seperti skleroderma berpita atau seperti benang. Skleroderma intrinsik yang dalam muncul sebagai bercak kulit yang keras di lokasi yang lebih dalam. Oleh karena itu, tidak semua lesi pada pasien mengeras, tetapi pada akhirnya terjadi atrofi. Lesi skleroderma sistemik sering dimanifestasikan dalam tiga fase: (1) fase oedema: pembengkakan kulit, hilangnya dermatoglifi, rasa sesak yang tidak disadari; (2) fase sklerosis: kulit menjadi keras, keras, dan mengkilap, berwarna kuning keabu-abuan seperti lilin, dan Anda tidak dapat mencubit kulit dengan jari; (3) fase atrofi: kulit menjadi cekung, atrofi, dan menipis dengan berbagai tingkat, dan bahkan melekat erat pada permukaan tulang, dan sklerosis pada kulit dalam fase ini tidak terlihat jelas. 2 . Umumnya di bagian mana terjadinya sklerosis pertama kali? Apakah semua gejala kulit terdistribusi secara simetris? Skleroderma terbatas dapat terjadi di bagian mana pun dari kulit tubuh, tunggal atau multipel, tetapi tidak harus didistribusikan secara simetris; skleroderma sistemik terjadi secara simetris, sering dimulai dari wajah dan tangan dan kaki, dan secara bertahap meluas ke lengan bawah, tungkai dan batang tubuh bagian atas, dll., tetapi juga pengerasan kulit seluruh tubuh. 3 . Apa itu fenomena Raynaud? Apakah fenomena Raynaud terjadi pada setiap pasien? Fenomena Raynaud berarti kulit jari tangan dan kaki tampak pucat, biru dan ungu, dan akhirnya memerah, yang sering terjadi setelah stres dan kedinginan, sebagian besar pada jari tangan, dan tingkat kejadian jari kaki sekitar 40%. Dimulai dari ujung jari dan secara bertahap berkembang ke akar jari. Manifestasinya adalah kulit jari tangan dan kaki menjadi pucat, suhu kulit menurun, kesemutan atau mati rasa, setelah beberapa menit kulit menjadi merah tua atau ungu-merah, dan akhirnya kulit menjadi merah, bengkak dan nyeri. Fenomena Raynaud tidak terjadi pada skleroderma terbatas dan hanya terjadi pada pasien dengan skleroderma sistemik. Selain itu, beberapa penyakit jaringan ikat lainnya seperti lupus eritematosus sistemik, dermatomiositis, penyakit jaringan ikat campuran juga dapat muncul fenomena Raynaud. 4 . Apa saja gejala yang berbeda antara skleroderma terbatas dan sistemik? Skleroderma terbatas hanya melibatkan kulit, umumnya tidak muncul keterlibatan viseral, lesi kulit dapat terjadi di bagian kulit tubuh mana pun, bisa tunggal atau multipel, distribusi asimetris, tidak ada gejala sistemik; skleroderma sistemik selain kerusakan kulit, sering disertai dengan keterlibatan organ dalam, khususnya paru-paru, kerongkongan, tulang dan persendian, keterlibatan saluran cerna dan jantung, lesi yang terjadi secara simetris, sering dimulai dari wajah dan tangan serta kaki, dan berangsur-angsur meluas ke lengan bawah, tungkai dan batang tubuh bagian atas, dan seterusnya. Lesi kulit biasanya dimulai dari wajah, tangan, dan kaki, dan secara bertahap meluas ke lengan bawah, tungkai dan batang tubuh bagian atas, dll., dan kulit seluruh tubuh juga dapat menjadi keras. Skleroderma sistemik sering kali menyebabkan demam, artralgia, mialgia, kehilangan nafsu makan, fenomena Raynaud, dan gejala sistemik lainnya. 5. Dapatkah skleroderma terbatas berkembang menjadi skleroderma sistemik? Skleroderma terbatas dan skleroderma sistemik harus termasuk dalam spektrum penyakit, tetapi skleroderma terbatas umumnya tidak berkembang menjadi skleroderma sistemik. 6. Bagaimana skleroderma dibedakan dari skleroderma, penyakit jaringan ikat campuran, sclerosing moss dan penyakit lainnya? Skleroderma perlu dibedakan secara klinis dari skleroderma, penyakit jaringan ikat campuran, dan sclerosing moss. Skleroderma: terjadi setelah infeksi seperti faringitis, gondongan, dll. Timbul secara tiba-tiba, sering dimulai dari bagian belakang leher dan bahu, dan dapat berlanjut ke wajah, bagian depan leher, kulit kepala, dada, dan punggung, bermanifestasi sebagai kulit yang membengkak dan mengeras, yang tidak tenggelam saat ditekan, dan terlihat seperti papan atau kenyal, dengan keterlibatan organ dalam yang lebih sedikit, serta tidak ada gejala Raynaud. Jika terdapat kesulitan dalam diagnosis klinis, pemeriksaan histopatologi akan membantu dalam diagnosis banding. Penyakit jaringan ikat campuran: merupakan penyakit dengan manifestasi campuran lupus eritematosus, dermatomiositis, dan skleroderma, dll., dan juga dapat muncul dengan pembengkakan dan sklerosis pada tungkai, fenomena Raynaud, serta manifestasi keterlibatan paru-paru, persendian, kerongkongan, dan organ dalam lainnya, yang terkadang tidak mudah untuk dibedakan secara klinis dengan skleroderma sistemik. Namun, karena adanya titer antibodi anti-RNP yang tinggi dalam serum pasien dan kepekaan terhadap terapi glukokortikoid, penyakit ini sekarang dianggap sebagai penyakit yang terpisah. Penyakit jaringan ikat campuran dapat dipertimbangkan jika presentasi klinisnya memenuhi kriteria berikut. (1) Fenomena Raynaud atau berkurangnya gerakan peristaltik esofagus; (2) Myositis parah; (3) Berkurangnya fungsi difusi karbon monoksida <70%; (4) Pembengkakan dan sklerosis pada jari-jari tangan; (5) Titer positif serum antibodi anti-ENA dan antibodi anti-RNP yang tinggi dan antibodi anti-Sm yang negatif; Tundra sklerosis: dapat dilihat pada pria dan wanita dari segala usia, dan lazim terjadi pada area genital eksternal dan anus, dengan lesi berupa papula putih porselen, plak atau plak, serta kulit yang mengeras dan atrofik, dan pada kasus yang parah, atrofi vulva. Atrofi vulva dapat terjadi. Manifestasi histopatologi mirip dengan skleroderma. Oleh karena itu, saat ini diyakini bahwa sclerosing moss dan skleroderma mungkin termasuk dalam spektrum penyakit, dan hanya karena perbedaan tingkat lesi, ada perbedaan manifestasi klinis dan patologis dari skleroderma. Panduan konsultasi pasien skleroderma 1. Informasi dan foto apa saja yang diperlukan untuk konsultasi online? Apa saja poin-poin utama dari deskripsi penyakit? Konsultasi online, berikan foto lesi kulit, sebaiknya dengan foto yang jauh dan baru-baru ini, selain itu, jelaskan secara singkat proses penyakit, seperti lokasi, waktu, gejala, kondisi umum dan tes laboratorium sebelumnya, perawatan dan pengobatan, dll.; 2, pasien skleroderma pergi ke rumah sakit, tes apa saja yang umumnya diperlukan? Apakah bisa dilakukan pada hari yang sama? Berapa lama waktu yang dibutuhkan untuk mendapatkan hasilnya? Dalam kebanyakan kasus, skleroderma terbatas dapat didiagnosis dengan karakteristik lesi kulit, dan biopsi patologis dapat dilakukan jika perlu; skleroderma sistemik, selain biopsi, perlu mengetahui keterlibatan organ dalam dan kondisi umum, dan mungkin perlu memeriksa autoantibodi, seri imun, rutinitas darah, rutinitas urin, fungsi hati dan ginjal, rontgen dada, makan barium kerongkongan, fungsi paru-paru, elektrokardiografi, dan sebagainya. Tes laboratorium dapat dilakukan pada hari yang sama dengan konsultasi, dan hasil laboratorium dapat diperoleh pada hari yang sama untuk sebagian besar tes, tetapi biopsi patologi mungkin perlu menunggu 3-4 hari. 3. Jika skleroderma didiagnosis, apakah saya perlu dirawat di rumah sakit? Skleroderma terbatas sebagian besar dirawat di klinik rawat jalan, sedangkan skleroderma sistemik dianjurkan untuk dirawat di rumah sakit, dan rencana perawatan akan dirumuskan sesuai dengan hasil pemeriksaan. Umumnya, Anda dapat keluar dari rumah sakit dalam 10 hari atau lebih, dan pulang ke rumah untuk minum obat, serta melakukan pemeriksaan rawat jalan rutin dan kunjungan lanjutan. 4 .Pemulangan perlu ditinjau ulang? Seberapa sering peninjauan ulang? Apakah peninjauan dapat dilakukan di rumah sakit setempat? Skleroderma adalah penyakit kronis yang sulit disembuhkan, pasien perlu melakukan pemeriksaan rutin, tahap awal dianjurkan sebulan sekali, jika kondisinya terkontrol dengan baik, hanya perlu obat dengan dosis kecil untuk mempertahankan pengobatan, dapat ditinjau setiap tiga bulan sekali. Pemeriksaan rutin seperti pemeriksaan darah rutin, pemeriksaan urin, fungsi hati dan ginjal, elektrolit, glukosa darah, dan lain-lain dapat dilakukan di rumah sakit setempat.